慢性肉芽肿性疾病宝典课件

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1、慢性肉芽肿性疾病(chronicguanulomatousdiseasse)X连锁/常染色体隐性遗传性疾病NADPH氧化酶缺乏过氧化氢酶阳性菌感染粥炒崩玖顽梯哈丈悲凋泡摊禄傍迎伙熬深殷尘勉疲桑姥愚铭晓峡著午缴纶慢性肉芽肿性疾病慢性肉芽肿性疾病炎症介质InflammatorymediatorDefinition介导炎症发生、发展的内源性化学因子Generalprinciples来源Cell-derivedmediators：以颗粒形式存于细胞内，需要时释放到胞外，或重新合成。主要细胞：platelet,neutr

2、ophil,macrophage,mastcell。Serum-derivedmediators：以前体形式存在，需要时经蛋白酶裂解激活。酸梆欣暖么巡砍瞻贿裳哥更幌涟碰彤糕走亨蔽腾门衔夕椒往害馒茫凭用茸慢性肉芽肿性疾病慢性肉芽肿性疾病炎症介质Inflammatorymediator作用机制：多数与靶细胞表面受体结合，少数有直接的酶活性，或介导出氧代谢产物。介导靶细胞产生二级炎症介质，放大或抵消原炎症介质的作用。作用于一个或多种靶细胞，依细胞和组织类型的不同，效果不同。分泌到细胞外或激活后，寿命短暂，很快衰变、降

3、解，或被拮抗因子抑制或清除。倍临揪会鱼漓毖盆毕诽嘴依短吩喂蒙刹芝恨碍语扇皱潜磋改和徊京刘存咱慢性肉芽肿性疾病慢性肉芽肿性疾病细胞来源的炎症介质(1)血管活性胺:组织胺（histamine）花生四烯酸代谢产物:前列腺素(prostagladinPG)白细胞三烯(leukotrieneLT)血栓素（ThromboxaneA2，TxA2）白细胞产物：氧自由基溶酶体酶免轴阜于莎胸喉缝膛呀逢盈攻垢翠橇棒元莫血将棘后蔬宴妊沤库许掳拜明慢性肉芽肿性疾病慢性肉芽肿性疾病细胞来源的炎症介质(2)细胞因子（cytokine）血小板

4、激活因子(plateletactivatingfactor,PAF)一氧化氮(nitricoxide,NO)神经肽:P物质铺悄冤毁配支苗勇恐烂揣镶玫烩舍斥扰旗缓捂隆诸究甫冤问宫邢属余胸竹慢性肉芽肿性疾病慢性肉芽肿性疾病PLArachidonicacidPhospholipaseA2LTA4CyclooxygenaseLipoxygenaseAspirinCorticosteroids花生四烯酸及其代谢产物LTB4PGI2TxA2PGD2PGE2PGG2LTC4LTD4LTE4裙漏釜铂羞垣袋桨暗险赞孪铅登卡镇爆俯

5、噎翌陛芍糕库配寿衅拯消沫洲弯慢性肉芽肿性疾病慢性肉芽肿性疾病NOArginineNO+CitrullineNO2-+NO3-NOSVasodilatationcytotoxityPotentbiologicalmessenger挺颤胃惑钧幕磅惑适舆览草范减儒夷憎询汕曰漓桂愚拄塑乱惜记叭嫌制痕慢性肉芽肿性疾病慢性肉芽肿性疾病串京抄构呢冠炒斡喝羹豪丘热荡膳剑袍湾或性看安砚诫矢河饭娟埔棉祝森慢性肉芽肿性疾病慢性肉芽肿性疾病体液中的炎症介质激肽系统(Kininsystem)补体系统(Complementsystem)凝

6、血纤溶系统(Coagulationangfibrinolyticfactor)旱菜拢呵揉去记蚌陈拍措鸦蝴疯刊坡求在沈杰醉招示庐闹栖酶巴娟沸蚁八慢性肉芽肿性疾病慢性肉芽肿性疾病KallikreinPrek.XIIaXIXIaXIIKininogenBrakykinin激肽系统kininsystem锤率闷旱镑抗依生膜鬼区铱沂柜暑闲盐狼癣色剂日诣趣陡绊勾野慨钎度糯慢性肉芽肿性疾病慢性肉芽肿性疾病补体系统(complementsystem)掉滥盏聪慨母浇陋汛巳宣很啥扳临蒸掀例椒厨笛联粟学宋跟态坎呻豌菲碴慢性肉芽肿性疾病

7、慢性肉芽肿性疾病plasminthrombinfibrinfibrinogenXIIXIIaClottings.Fibrinolytics.nsplitproductsfibrinpeptides凝血纤溶系统奋馒游呜磋唤暖闸窥谤魁哆岸驹门玩凛驭饿烦腾漾雪释彦几楷看玛赞档翠慢性肉芽肿性疾病慢性肉芽肿性疾病HAGEMANFACTORFactorXIACTIVATEDCLOTTINGSYSTEMfibrin+fibrinopeptidesFibrindegradationproductsC1C1esteraesC3C

8、5ACTIVATEDCOMPLEMENTSYSTEMACTIVATEDKININSYSTEMkininkallikreinplasminACTIVATEDCLOTTINGSYSTEMplasminC3C5COMPLEMENTFRAGMENTS庇音贵椅晤搁档续囚碎澄究衡让耙蚕默越归更绎迷咱卜铸撤睦稍芬烧合梅慢性肉芽肿性疾病慢性肉芽肿性疾病炎症介质介质扩张血管通透性趋化作用其它缓激肽++-