慢性肉芽肿性疾病

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1、慢性肉芽肿性疾病(chronicguanulomatousdiseasse)X连锁/常染色体隐性遗传性疾病NADPH氧化酶缺乏过氧化氢酶阳性菌感染炎症介质InflammatorymediatorDefinition介导炎症发生、发展的内源性化学因子Generalprinciples来源Cell-derivedmediators：以颗粒形式存于细胞内，需要时释放到胞外，或重新合成。主要细胞：platelet,neutrophil,macrophage,mastcell。Serum-derivedmediators：以前体形式存在，需要时经蛋白酶裂解激活。炎症介质Inflammatory

2、mediator作用机制：多数与靶细胞表面受体结合，少数有直接的酶活性，或介导出氧代谢产物。介导靶细胞产生二级炎症介质，放大或抵消原炎症介质的作用。作用于一个或多种靶细胞，依细胞和组织类型的不同，效果不同。分泌到细胞外或激活后，寿命短暂，很快衰变、降解，或被拮抗因子抑制或清除。细胞来源的炎症介质(1)血管活性胺:组织胺（histamine）花生四烯酸代谢产物:前列腺素(prostagladinPG)白细胞三烯(leukotrieneLT)血栓素（ThromboxaneA2，TxA2）白细胞产物：氧自由基溶酶体酶细胞来源的炎症介质(2)细胞因子（cytokine）血小板激活因子(pla

3、teletactivatingfactor,PAF)一氧化氮(nitricoxide,NO)神经肽:P物质PLArachidonicacidPhospholipaseA2LTA4CyclooxygenaseLipoxygenaseAspirinCorticosteroids花生四烯酸及其代谢产物LTB4PGI2TxA2PGD2PGE2PGG2LTC4LTD4LTE4NOArginineNO+CitrullineNO2-+NO3-NOSVasodilatationcytotoxityPotentbiologicalmessenger体液中的炎症介质激肽系统(Kininsystem)补体

4、系统(Complementsystem)凝血纤溶系统(Coagulationangfibrinolyticfactor)KallikreinPrek.XIIaXIXIaXIIKininogenBrakykinin激肽系统kininsystem补体系统(complementsystem)plasminthrombinfibrinfibrinogenXIIXIIaClottings.Fibrinolytics.nsplitproductsfibrinpeptides凝血纤溶系统HAGEMANFACTORFactorXIACTIVATEDCLOTTINGSYSTEMfibrin+fibri

5、nopeptidesFibrindegradationproductsC1C1esteraesC3C5ACTIVATEDCOMPLEMENTSYSTEMACTIVATEDKININSYSTEMkininkallikreinplasminACTIVATEDCLOTTINGSYSTEMplasminC3C5COMPLEMENTFRAGMENTS炎症介质介质扩张血管通透性趋化作用其它缓激肽++-疼痛组胺++-C3a>+-调理C5a>++C3bC3bi前列腺素+>-疼痛发热炎症介质(续)白细胞三烯B4--+C4D4E4-+-支气管/血管收缩O代谢产物-++/-组织损伤PAF-++支气管收缩

6、IL-1TNF--+发热NO+细胞毒性作用介质扩张血管通透性趋化作用其它时间介导血管扩张通透性趋化影响中性单核数秒神经反射细动脉收缩动脉性充血数分组胺细静脉、Cap+激肽Cap+静脉性充血补体细静脉+++WBC附壁NO细静脉、Cap+开始游出1/2~1hPG细静脉、Cap血流缓、停LT+++WBC游出分解产物细静脉、Cap+阳离子蛋白+细菌产物+IL8TNF++炎症介质VasodilatationVascularpermeabilityEDEMAVSSOACTIVEMEDIATORSHstamineBradykininC3aC5aLTPGPAFNOTISUEINJURYTrauma

7、IschemiaNeoplasmInfectioumagentsForeignparticlePRODUCTIONOFINFLAMMATORYMEDIATORSCHEMOTACTICFACTORSC5aLTB4inflammatorycellsACUTEINFLAMMATIONNPMastcellCHRONICINFLAMMATIONMLP介质炎症过程：全身影响局部变化增生介质血液动力学血管通透性炎细胞渗出渗出变质损伤因子机体修复血管反应组织损伤过程基