风湿病现状和ctd的特点课件

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1、风湿病现状和CTD特点四川大学华西医院临免科陈永涛背景风湿病学是一门新兴的临床医学学科风湿性疾病诊断治疗应早期、规范19世纪初起步1950左右发展迅速1980以后逐渐完善与免疫学、遗传学、细胞生物学、临床免疫学、影像学、病理学等的迅猛发展密切相关风湿病学发展风湿病学发展RA治疗模式1980以后SLE(ACR,1982)RA(ACR,1987)规范诊断、分类标准规范治疗新药开发COX理论风湿性疾病(rheumaticdiseases)风湿性疾病(rheumaticdiseases）（简称风湿病)泛指影响骨、关节及其周围软组织，肌肉、滑囊、肌腱、筋膜等的一组疾病病因感染性

2、、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等等风湿性疾病流行病学始于本世纪30年代RA患病率0.40%-1.0%（发达国家）0.34%-0.36%（我国）可发生任何年龄，随年龄增长而增长女性45-54岁高峰女：男3：1SLE患病率6-50/10万发病率2-7.6/10万高发年龄是育龄妇女女：男9：1风湿性疾病表现系统性的、局限性的器质性的、精神性的多是慢性、反复发作、长期缓慢进展风湿病的转归国外描述为五“D”,即死亡(death)残疾(disability)痛苦(discomfort)经济损失(dollarcost)药物中毒（drugtoxicit

3、y）风湿性疾病经济损失占GDP比率美国19630.7%19882.5%199214904亿$加拿大19862.0%危害RA致残率2年50%5年75%10年100%世界卫生组织“骨关节10年计划”2000-2010风湿性疾病分类美国第十版《风湿性疾病概要（1993）》分类(ArthRheum26:1029-1032,ACR1993)Ⅰ、弥漫性结缔组织病Ⅱ、与脊柱炎相关的关节炎Ⅲ、骨性关节炎Ⅳ、感染所致风湿性综合症Ⅴ、伴有风湿性疾病的代谢性或内分泌疾病Ⅵ、肿瘤Ⅶ、神经血管疾病Ⅷ、骨及软骨疾病Ⅸ、关节外疾病Ⅹ、其他有关节表现的疾病弥漫性结缔组织病结缔组织由生理活性基质，如弹

4、力蛋白纤维、胶原和网硬蛋白(reticulin）组成，是细胞结构的材料，包括纤维组织及骨、软骨等胶原一组纤维状蛋白质，是细胞外间质成分之一，至今已发现12种类型，广泛存在于软组织、皮肤肌肉、骨关节及各器官的结缔组织间质中弥漫性结缔组织病(connectivetissuedisease,CTD)简称结缔组织病，是风湿性疾病中的一大类，是一种器官非特异性自身免疫病,主要侵犯结缔组织概念自身免疫（autoimmunity）当自身耐受因某种原因遭受破坏时，免疫系统对自身抗原发生免疫应答，产生自身抗体和/或自身致敏淋巴细胞自身免疫病(autoimmunedisease)过度

5、、持久的自身免疫反应造成组织器官损伤和相应病理改变，以及功能障碍。分为器官特异性、器官非特异性疾病两类弥漫性结缔组织病病因外因内因弥漫性结缔组织病内因1、遗传因素HLA病人阳性率对照阳性率相对危险度SLEDR37028.25.8RADR45625.04.02、免疫系统功能失常体液或细胞免疫缺陷者自身免疫病的发病率高于正常人群。低丙种球蛋白血症自身免疫病的发病率可高达14%3、年龄60-70岁以上的人群有50%以上可检出自身抗体4、性别女性多见SLE女：男约9：15、内分泌性激素的作用病因弥漫性结缔组织病病理炎症性反应纤维素样变性和坏死血管炎局部组织大量淋巴细胞、巨噬

6、细胞和浆细胞浸润，免疫复合物沉积；血管壁增厚，管腔狭窄多脏器、多灶性分布弥漫性结缔组织病弥漫性结缔组织病共同特点1、病因不明，自身免疫性是发病基础2、病理以结缔组织和血管慢性炎症的改变为基础3、流行病学女多于男，老年多于青年4、病程慢性、反复发作、长期缓慢进展5、病变累及多系统、多器官，临床表现多样6、可多个自身免疫病同时存在7、症状体征常有关节、肌肉、皮肤表现8、实验室检查多克隆Ig↑,自身抗体阳性，补体、CIC的异常9、治疗糖皮质激素、免疫抑制剂治疗有效10、异质性(heterogenous)诊治应个体化主要弥漫性结缔组织病RASLEPM/DMSScpSSVasc

7、ulitises