儿童风湿病特点课件

《儿童风湿病特点课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、儿童风湿病特点儿童时期的慢性关节炎幼年类风湿关节炎（JRA）——10-20/10万幼年脊柱关节病（JSpA）——2/10万其它结缔组织病SLE——0.6/10万幼年皮肌炎——0.2/10万川崎病——6-90/10万风湿热——1-150/10万北京儿童医院风湿病住院病例年总例数风湿病%68-72年572389131.5978-82年6103213342.1988-92年7286121772.99北京儿童医院风湿病住院比例总例数JRA（%）川崎（%）SLESS68-72年913118（12.9）21378-82年133432

2、8（24.6）2141988-92年2177396（18.2）307（14.1）7210我院儿童风湿病住院比例2002-2006总例数JRAJSpASLESSJDM血管炎例数1502478263910比例（%）100165217.3266.7<16岁儿童≥1个关节炎≥6周除外其它原因（如感染、外伤等）定义与分型幼年特发性关节炎（juvenileidiopathicarthritis,JIA）幼年特发性关节炎幼年类风湿关节炎JRA幼年慢性关节炎JCA取代——JRAJCA症状≥1个关节炎≥1个关节炎持续时间>6周>2个月除外

3、疾病JAS不除外JAS炎症性肠病关节炎和炎症性肠病关节炎和PSAPSAJIA以起病最初6个月以内表现分型2001年国际抗风湿病联盟制定的JIA的分类标准:(1)全身型;(2)少关节型(持续型,扩展型);(3)多关节型(类风湿因子阴性);(4)多关节型(类风湿因子阳性);(5)银屑病关节炎;(6)与附着点炎症相关的关节炎;(7)未定类的(不符合上述任何一种分类)JIA北京儿童医院1990-1992年关节炎JRA190例JSpA92例全身型多关节型少关节型未分化JAS113（59.5%）48（25.3%）29（15.2%）7

4、220北京儿童医院2001—2004年关节炎总例数JRAJSpA90-92年2821909201-04年22913594北京儿童医院2001、12—2004、4JIA总例数全身型可疑全身型少关节炎多关节炎与附着点炎症相关未分类不符合218例55例(28%)22例21例(10.7%)11例(5.6%)106例(54%)3例11例2002-2006年我院住院关节炎102例JRA24例JSpA78例全身型多关节型少关节型未分化JIA15816991943年Wissller：提出变应性亚败血症1973年正式命名为Still`s病

5、20%（7%～43%）全身症状为主关节症状在后数周、月至年2/3起病<5岁发热:热型不定，持续数日、周甚至数年皮疹：与热同行，麻疹样，短暂游走性肝、脾、淋巴结肿大生长发育迟缓1.全身型JIA——Still`S病心脏损害:心包炎、心肌炎,超声心动图（+）肾损害少见:轻微蛋白尿、血尿和管型尿慢性间质性肺炎、胸膜炎神经系统损害少见血液系统损害：噬血细胞综合征(MAS)其他全身危重征象1.全身型JIA——诊断每日发热至少2周以上,伴有关节炎,同时伴随以下一项或更多症状:①短暂的、非固定的红斑样皮疹②全身淋巴结肿大③肝脾肿大④浆膜

6、炎应排除下列情况:①银屑病患儿②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(AS、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎)④2次类风湿因子阳性,2次间隔为3个月1.全身型JIA——诊断还应与下列疾病鉴别:①感染性疾病(细菌、病毒)②恶性病(白血病,肿瘤)③其他风湿性疾病1.全身型JIA◆差异大,平均病程5～6年◆50%持续多年至成人◆1/3患儿出现进行性、破坏性关节炎转归：◆<7岁◆女性◆病程长◆心脏累及◆血小板增高◆IgA增加◆放射学进展快◆MAS不良预后：◆感

7、染◆肝功能衰竭◆心脏病◆淀粉样变◆激素副作用死因（3%）：ANA（+）30～40%HLA-B27RF（+）25-30%SLE患者中有约50%RF阳性,暂时的增高,且滴度不高实验室检查发病最初6个月1～4个关节受累，有两个亚型:①持续性少关节型疾病过程中关节受累数≤4个②扩展性少关节型病程6个月后关节受累数≥5个55～75%，不对称，大关节应排除下列情况:①②③④同全身型⑤全身型ＪＩＡ2.少关节型JIA25～30%幼年女孩多见病情轻，膝、踝、肘大关节多见骶髂关节炎极少数年后发展为多关节受累，关节破坏并发症：慢性虹膜睫状体炎

8、，12%可失明2.少关节型JIAⅠ型15%男孩居多，>8岁髋、膝、踝多见HLA-B27抗原阳性及阳性家族史肌腱附着点炎、虹膜炎，可自限2.少关节型JIAⅡ型5个以上关节受累,RF阴性此型的疾病严重程度差异很大年龄较小（2～3岁）的患儿易出现关节侵蚀30～40%男：女=1：9，高峰1～3岁和8～10岁对称，少关节，日益