《儿童风湿病》ppt课件

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1、小儿风湿性疾病北京协和医院儿科宋红梅概念风湿性疾病是泛指影响骨骼、关节及其周围软组织—肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病可以为全身性的(系统性的)，也可以是局限性的；可以是器质性的，也可以是精神性(功能性的)分类炎症性(inflammation)感染：莱姆病、淋球菌关节炎免疫：JIA、SLE骨骼发育不良：先天性软骨发育不全等结缔组织遗传性疾病：Ehler-Danlos综合征贮积性疾病：粘多糖病代谢紊乱：痛风骨质增生(骨肥厚)：大骨节病、骨性关节炎内分泌异常：肢端肥大症、甲旁亢肿瘤性疾病：多发性骨髓瘤常见的小儿风湿性疾病过敏性紫癜幼年特发性关节炎系统性红斑狼疮皮肌炎

2、川崎病系统性血管炎硬皮病风湿热炎症性风湿病的特点病因和发病机制不祥病理为全身广泛的血管炎多系统损害体内炎症指标升高病例1男孩，8岁，上呼吸道感染后发现双下肢暗红色斑丘疹，压之不褪色，高出皮面，有的融合成片状，伴有腹痛，便中有少量暗红色血液，双膝、踝关节肿痛，活动受限。病因感染：细菌(以β溶血性链球菌所致的上呼吸道感染最多见，此外尚有金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、结核杆菌)、病毒(风疹、水痘、麻疹，流感)和肠道寄生虫食物：鱼、虾、蟹、蛋、乳等食物异性蛋白药物：抗生素(青、链、红、氯霉素)、磺胺类、异烟肼、解热镇痛药(水杨酸类、保泰松、奎宁等)等其他：如寒冷、花粉、虫咬、疫苗接

3、种等临床表现皮肤型胃肠型(60-90%)关节型(50-75%)紫癜性肾炎(30%)混合型及其它系统表现下肢远端，踝关节周围、臀部高出皮面，压之不退色粉红色斑丘疹暗红色、融合血疱、坏死、溃疡1~2周消退，不留痕迹神经血管性水肿(压痛)：手臂、足背、眼周、头皮、会阴部皮肤表现一般发生在皮疹1周内腹痛最常见—阵发性脐周绞痛压痛，很少有反跳痛便潜血阳性呕吐、便血、呕血可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔消化道表现关节疼痛或关节炎膝、踝关节最常受累多为一过性，数日后消失不留关节畸形关节表现肾脏损害的表现关节疼痛或关节炎孤立性血尿和/或蛋白尿急性肾炎型肾病综合征型急进性肾炎型慢性肾炎型肾

4、小管间质损害型亚临床型其它系统表现CNS:昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎、格林巴利综合征肌肉内出血结膜下出血肺出血反复鼻衄腮腺炎心肌炎睾丸炎辅助检查—无特异性炎症指标：WBC、ESR、CRP、ptc受累器官表现:便潜血(+)、腹部B超和X线检查部分患儿Acl(+)，但ANA和RF常(-)疑难病例：皮肤活检有相应的改变紫癜性肾炎的病理光镜：局灶性节段性肾小球增生病理变化轻重不一重者肾小球坏死伴新月体形成晚期局灶性肾小球硬化免疫荧光：系膜区的免疫球蛋白沉积IgA为主电镜：系膜和内皮下的电子致密物沉积诊断—1990年美国风湿病学会诊断标准可触性紫癜发病年龄<20岁急性

5、腹痛组织切片显示小静脉和小动脉周围有中性粒细胞浸润以上标准中符合2条或以上者可诊断(敏感性为87.1%，特异性87.7%)鉴别诊断皮疹：ITP、细菌感染等腹痛：外科急腹症肾脏：其它肾小球疾病(IgA肾病、急链后肾炎)其它风湿病：SLE、溶血尿毒综合征一般治疗急性期卧床休息饮食：酌情禁食(腹型)/禁食过敏食物改善血管壁通透性特殊治疗反复皮肤型：抗过敏药、雷公滕多甙腹型、关节型：氢化可的松，疗程2-6周肾炎型：根据病情轻重，选择不同方案预防：肝素120u/kg.dx5d其它治疗：IVIG、血浆置换等治疗病例2男孩，2岁发热1周，体温持续在38~39度用抗生素治疗6天无效血常

6、规：WBC16.5x109/L,Neu78%Hb12g/L,Plt560x109/L血沉56mm/h发病情况日本：冬夏为主，发病高峰年龄为6个月～11个月，病死率0.08%我国：春夏为主，发病高峰年龄4岁内占80%，病死率0.25%香港：发病率为25.4/10万，以秋季多见台湾：发病率为20/10万，5岁以下儿童多见，冠状动脉受累率23%，病死率0.2%～0.4%美国：发病率为9.2/10万，其中白人占67.5%,黑人占21.9%，亚裔占9.1%,其他人种占1.5%，冠状动脉受累者达8.3%～12.9%欧洲：春夏发病最多，冠状动脉损害达33%～35%，病死率1%皮肤发热

7、2~3天后出现弥漫性充血性斑丘疹、多形性红斑样或猩红热样皮疹，偶见痱疹样皮疹多见于躯干，但无疱疹及结痂，约1周左右消退手足呈硬性水肿，手掌和足底早期潮红，10天后呈特征性趾端大片状脱皮皮肤急性期会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑卡介苗接种部位再现红斑或硬肿黏膜双侧结膜充血口唇潮红，有皲裂或出血杨梅舌淋巴结一过性、非化脓性淋巴结肿大颈部最显著多为单侧发热5天以上，伴有下列5项临床表现中4项者，排除其它疾病后，即可诊断为川崎病1.四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿2.多形性红斑3.眼结合膜充血，非化脓性4.唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头呈草