灰质移位ppt课件

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1、Clinicalhistory:50years,Female,P10095431Impression:GrayMatterHeterotopiaInthecasepresentedfocalnodulargraymatterheterotopiaisshownonT1andT2images.Theabnormalneuronalcollectionisseeninasubependymalpositionalongthesuperolateralborderofthemidleftlateralventricle.Differentialconside

2、rationmightincludeasubependymalnoduleoftuberoussclerosis.Howevernootherassociatedabnormalitiesandnoabnormalcalcificationsarepresent.SubependymalnodulesinTuberousSclerosisdonotfollowgraymattersignal.研究生：李荣杰2010/5/14灰质异位graymatterheterotopia灰质异位正常形态神经元细胞聚集在不正常的位置胚胎发育过程中，神经母细胞未及时自脑

3、室周围移至脑皮质，聚集在非灰质部位灰质异位典型的灰质异位小岛位于侧脑室周围，可悬在室管膜上并突入侧脑室较大的灶性灰质异位，多位于半卵圆中心，可有占位效应发生学神经元和胶质细胞起源于胚胎脑室系统管腔周围的生发层向外移行达最终所在部位细胞移行于胚胎第3～6个月达高峰主要按两条途径辐射方向的移行和切线方向的移行发生学辐射状移位是从生发层直接移行到最终所在部位是细胞分布到大脑皮层、基底神经节和大脑蒲肯野细胞的主要机制最终将定位于大脑皮层最深层的成神经细胞最先开始移行组成表面皮层的成神经细胞必然要通过已定位于较深层的神经元才能达到最终位置神经元移行过程发生障碍，

4、不能通过已经定位于较深层的神经元，而在白质中异常积聚、即发生灰质异位病。灰质异位CT影像异位的灰质位于半卵圆中心或脑室旁白质区，呈相对稍高密度，与正常脑皮质密度相等增强扫描示病灶与正常脑皮质的强化一致灶周围无水肿可伴发小头畸形、小脑发育不全等灰质异位MR影像高分辨区别灰质及白质，是皮质异位症的首选检查方法异位灰质结构与正常脑皮质讯号相同脑白质中出现灰质信号，与皮质相连或不相连，即T1加权略低，T2加权略高信号。大的灰质异位具占位效应，压迫脑室变形，应与分化较好的胶质瘤相鉴别。常合并脑裂畸形或其他畸形。增强后无强化。质子相29y不典型癫痫T229y不典型

5、癫痫T129y不典型癫痫T1增强29y不典型癫痫T1增强29y不典型癫痫灰质异位类型室管膜下（subependymal）分布于侧脑室旁未见于第三、第四脑室旁染色体异常所致，多发生于女性T1T2T2右侧脑室2枚卵圆形结节患者因行为异常就诊T2T1双侧侧脑室多发卵圆形结节患者因癫痫就诊灰质异位类型皮质下带状灰质异位（Sbucorticalbandheterotopia）与X染色体相关显性遗传正常皮质与带状灰质异位间隔着白质T2皮质下带状灰质异位T2皮质下带状灰质异位患者轻度发育迟缓、难治性癫痫T1皮质下带状灰质异位患者轻度发育迟缓、难治性癫痫皮质脑回肥厚灰

6、质异位类型皮质下灰质异位结节正常皮质下呈结节状分布异位灰质可与蛛网膜下腔相通T2皮质下灰质异位：左侧额叶呈簇结节样灰质异位正常皮质变薄脑脊液信号T2蛛网膜下腔进入异位灰质中患者难治性癫痫右大脑半球巨大灰质异位肿块周围脑实质受压移位，右脑实质变小肿块内血管通过周围灰质折叠皮质变薄，脑沟、裂变浅患儿发育迟缓、左侧偏瘫弥漫灰质异位T2其内见液体及血管患者重度发育迟缓+难治性癫痫胼胝体周动脉T2液体及血管患者重度发育迟缓+难治性癫痫灰质异位核医学表现与正常灰质有相同的葡萄糖代谢表现临床表现青少年发病，一般无症状癫痫发作最常见症状呈迟发型顽固性癫痫，药物难以控制

7、精神异常、脑血管异常与灰质异位范围相关合并脑部发育畸形：小头畸形、透明隔缺损、巨脑回畸形、无脑回畸形、胼胝体发育不良或缺失、小脑发育异常、大脑导水管狭窄等。治疗最主要、常见的症状：癫痫抗癫痫药物常难以控制其重症的癫痫发作确定散在的癫痫灶，病灶切除术治疗感谢各位聆听