肾上腺肿瘤课件

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1、肾上腺肿瘤云南省肿瘤医院昆明医学院第三附属医院泌尿外科雷永虹肾上腺的正常解剖正常的肾上腺体积很小，约长4cm～6cm，宽2cm～3cm，厚0.3cm～0.6cm。成人肾上腺重量4g～8g。右肾上腺呈三角形，左肾上腺呈半月形。肾上腺位于腹膜后，居于双肾的内上方，左、右各一，与肾脏共同被包裹在Gerota筋膜腔内。肾上腺由皮质和髓质组成，皮质在外，起源于中胚层；髓质在内，起源于外胚层。成人肾上腺皮质占90%，髓质占10%。肾上腺皮质由外至内可分为球状带占皮质15%（主要分泌醛固酮）、束状带占皮质75%（主要分泌糖皮质激素）、网状带占皮质10%（主要分泌雄激素及雌激素）三个带。

2、肾上腺髓质主要由嗜铬细胞组成，主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。皮质正常肾上腺的CT检查平扫增强由于肾上腺肿瘤因解剖位置隐蔽，不易被发现，由于B超、CT、MRI的检查技术的广泛应用，对这类肿瘤的发现容易多了。肾上腺肿瘤根据其发生部位、肿瘤性质、激素分泌情况和症状表现，在临床上大体分为：功能性肿瘤非功能性肿瘤转移瘤功能性肿瘤包括发生于皮质的腺瘤（良性）或腺癌（恶性），和发生于髓质的嗜铬细胞瘤，前者由于其所分泌的激素主要成分不同而产生不同的症状：分泌的激素以皮质醇为主的称皮质醇症（亦称柯兴氏只好综合征）良性病变居多；以醛固酮为主的称醛固酮症，绝大多数为良性；以雄激素为主的称肾上

3、腺性征异常症，多为恶性病变。后者分泌的主要是去甲肾上腺素和肾上腺素，称嗜铬细胞瘤。大多数为良性。非功能性肿瘤包括发生于皮质的腺瘤（良性）或腺癌（恶性），发生于髓质的成神经细胞瘤。转移瘤，由全身其他部位恶性肿瘤转移而来的恶性肿瘤。一.肾上腺皮质肿瘤（一）皮质醇症(柯兴氏综合征)皮质醇症或皮质醇增多(Hypercortisolism)，原称柯兴氏综合征(Cushing’sSyndrome)，由各种原因造成肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素引起，尤其是皮质醇的增多,引起全身代谢改变而表现出的一系列临床症状。本症大部分由肾上腺皮质增生所引起，肿瘤引起者只占25%，其中少数为腺癌。本症

4、可见于任何年龄，而以20岁~40岁居多。儿童患者多为癌。女性高于男性，男女之比约为1:2~4。1.肾上腺皮质腺瘤功能性肾上腺皮质腺瘤（分泌过多的糖皮质激素）肾上腺皮质腺瘤分两类：无功能性肾上腺皮质腺瘤病因及病理肾上腺皮质腺瘤能自主性分泌皮质激素,下丘脑CRH及垂体前叶ACTH细胞均处于抑制状态。由于缺少ACTH的生理刺激，肿瘤以外的肾上腺皮质都呈萎缩状态。良性腺瘤一般比较小，大多数直径为2~4cm多为圆形或椭圆形，重量10~40克，有完整包膜，切面为黄色，质地比较均一。腺瘤周围的肾上腺呈萎缩状态，这是和结节性增生的重要区别，结节性增生者结节周围的肾上腺呈增生状态。临床表现

5、功能性肾上腺皮质腺瘤临床上多以柯兴氏综合征的表现而就诊，临床症状表现典型，而无功能性肾上腺皮质腺瘤大多无临床表现，主要因肿瘤较大时，压迫局部所致的疼痛等症状。典型的临床症状①脂代谢障碍：向心性肥胖为本病的特征，表现为躯干增粗：满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫，四肢相对瘦小。②蛋白质代谢障碍：蛋白质分解增加合成减少引起皮肤菲薄、紫纹、瘀斑、肌萎缩、骨质疏松和病理性骨折及伤口愈合困难。紫纹为本病特征性表现之一，典型的紫纹对本病诊断具有意义，紫纹的形态为中央宽，两端细，呈紫红或淡红色，常为对称性，多见于侧腹部。③糖代谢障碍：皮质醇促进糖异生使血糖升高，还可拮抗胰岛素的作用

6、，减少葡萄糖的利用，从而导致糖耐量降低和类固醇性糖尿病。④电解质紊乱：潴钠排钾作用引起高血压、水肿、多尿、低血钾。⑤生长发育障碍：过量的皮质醇可抑制生长激素作用，导致生长停滞，青春期延迟。⑥性腺功能紊乱：女性多数有月经紊乱或闭经，男性出现阳萎。如肾上腺雄性激素分泌增加，可导致痤疮、女子多毛、严重者表现为女性男性化。⑦抗感染力减弱：皮肤真菌感染多见，化脓性感染不易局限；炎症反应不显著，易于漏诊。⑧造血系统及血液改变：红细胞和血红蛋白含量偏高，加之病人皮肤菲薄，面容呈多血质。白细胞总数及中性粒细胞增多，而淋巴细胞和嗜酸性粒细胞由于再分布，其绝对值和分类均减少。⑨精神障碍：病人

7、常有不同程度的精神、情绪变化，表现为烦躁、失眠、记忆力减退。严重者可出现精神变态，个别可发生忧郁症或精神分裂症。⑩皮肤色素沉着：多见于异位ACTH综合症病人，因肿瘤产生大量的ACTH、β-促脂素、N－阿黑促皮素原，其内均包含有促黑色素细胞活性的肽段，使皮肤色素明显加深。诊断肾上腺皮质腺瘤诊断分两步:第一步定性诊断:确定是否为柯兴氏综合征；第二步定位诊断:确定是否为腺瘤所致及腺瘤的位置。依据典型的临床表现，如向心性肥胖、紫纹、皮肤薄、多血质及血、尿中激素及其代谢产物的测定可初步做出诊断，小剂量地塞米松抑制试验是确定皮质醇症比较可