皮肌炎与多发性肌炎课件_1

《皮肌炎与多发性肌炎课件_1》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、皮肌炎与多发性肌炎福建医科大学附属二院免疫内科肖进益皮肌炎（dermatomyositis,DM）和多发性肌炎（Polymyositis,PM）属于一种自身免疫疾病。皮肌炎（DM）是指主要累及横纹肌弥漫性非化脓性炎性肌病，伴有多样皮肤损害，也可累及各种内脏，表现为对称性近端肢带肌（Linbgirdles），颈和咽部肌无力和萎缩，严重者累及心肌、呼吸肌，导致死亡。多发性肌炎（PM）指有本病表现而无皮肤损害者，作为系统性疾病，可伴发恶性肿瘤和其它结缔组织疾病（CTD）。[流行病学]1863年，德国医生Wagner报告首例多发性肌炎，1891年unverricht报道皮肌炎，至本世纪30年代开始风

2、湿病流行病学研究，关于PM/DM：1、发病率尚不清楚，我国并不少见，有研究表明，美国5/百万人左右，日本6/百万人，黑人比白人发病率高，成人发病率男：女=1：2，尚无地区性差异报道。2、发病年龄：可见于任何年龄，呈双峰型：10~14岁至50岁左右二大峰，伴恶性肿瘤者约50~60岁左右，伴其它CTD者平均35岁。3、发病季节：成人1-2月多见，儿童2-4月较多。[病因和发病机制]本病病因不明，可能与下列因素有关：1、免疫学异常：①PM/DM是一种自身免疫病，常与其它结缔组织病（CTD）伴发，有多种自身抗体存在于患者血清中：抗核抗体、抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体、抗PL-12抗体、抗Mi-2抗

3、体、抗PM-Scl抗体。②细胞免疫异常：炎性细胞浸润，MHC-I、II类分子表达。③体液免疫异常：多克隆高球蛋白血症，免疫球蛋白增多，补体下降，免疫复合物增加。④相关免疫因子表达及分泌：细胞因子的表达：IL-1、IL-6、TNF-α、TGF-β等。粘附分子的表达：ICAM-1等。协同刺激因子：CD40分子等。抗凋亡分子表达：hILP、FLIP、Bcl-2。⑤激素及免疫抑制剂治疗有效。2、遗传学异常：HLA-B8及HLA-DR3表型多见，尤其白人。黑人：HLA-B7，HLA-DRW6，包涵体肌炎：HLA-DR1、HLA-DR3。3、感染学说：感染因子在激发和维持一些风湿病慢性病程中作用日益受重

4、视。论据:①患者有感染存在证据(如血中检出抗病毒抗体)；②抗感染治疗病情改善。病毒感染:腮腺炎病毒、腺病毒、柯萨奇病毒、人类缺陷病毒、微小病毒。细菌感染：结核菌、葡萄球菌、沙门菌、链球菌。其它：弓形体，血吸虫、旋毛虫等。4、恶性肿瘤学说：PM/DM常伴发恶性肿瘤，肿瘤治疗后，一些患者病情改善。5、其它：药物（青霉胺、激素、秋水仙碱、抗疟药、西咪替丁、硫唑嘌呤、磺胺类、13-顺维甲酸等），内分泌代谢异常（如低血钾）。[临床表现]各种症状差异大，开始感乏力、倦怠、体重下降,以后渐出现各系统症状，多缓慢起病，少数呈急性发作，多因日晒、过劳、感染等诱发。一、肌肉：本病通常累及横纹肌，有时可累及平滑肌

5、和心肌，任何部位肌肉均可累及，肢带肌、四肢近端及颈部肌肉先累及。1、肢带肌（肩胛带肌、骨盆带肌和四肢近端肌肉）和颈前肌对称性肌无力，约半数可伴肌痛及/或肌肉压痛。肌无力与肌痛常同时发生，其次可单独发生。表现为行走、起立、上、下梯、梳头、穿衣、抬头困难，多重肌肉累及可卧床不起。肌无力是衡量病情、观察疗效主要指标。肌无力分级0级：完全瘫痪；1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作；2级：肢体能做平面移动，但不能抬起；3级：肢体能抬离床面，（抗地心吸引力）；4级：能抗阻力；5级：正常肌力。2、严重者累及吞咽肌、呼吸肌、心肌：吞咽障碍、呛咳、构音障碍、食道返流，呼吸困难及心脏功能改变。3、眼轮匝肌及面肌受累

6、较罕见。4、肌萎缩：早期肌肉呈非凹陷性肿胀，晚期肌萎缩、纤维化、肌肉变硬。二、皮肤：●皮肤损害程度与肌肉病变程度常不平行。●皮肤损害出现的早晚亦不同，可先期发生(50~55%)，同时发生(25%)，后期发生(15%)。●约7%始终无肌炎表现，叫“无肌炎性皮肌炎”。皮损差异大，类型可转化。特征性皮损主要有：1、眶周为中心的水肿性紫红色斑（Heliotroperash）。约占60-80%，渐扩展至前额、颊部、耳前、颈前上胸部“V”字区、颈后肩背部“披肩样分布”。2、高雪征（Gottron‘ssign）。占60-80%。3、甲根皱襞处毛细血管扩张性红斑或瘀点（46%）。4、“机械师手”：双手外侧掌

7、面皮肤角化、裂开、粗糙，伴脱屑。尤见于抗Jo-1抗体综合征患者。5、异色病样改变：多发性角化性小丘疹伴毛细血管扩张、色素沉着或脱失。6、恶性红斑：全身弥漫性肿胀红斑，提示合并恶性肿瘤。7、其它：光过敏，雷诺氏现象，皮下钙质沉着，少数有剧痒，皮肤硬化，风团，结节和慢性溃疡。三、关节症状：约占20-60%，伴发其它CTD时更易出现，多为非侵蚀性非对称性多小关节炎。个别可首发，多症状轻，呈一过性。四、肺部改变（5-