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时间:2018-10-03
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1、出血与血栓性疾病的实验诊断第一节概述基础理论正常的止血机制:1.血管壁的作用2.血小板的作用3.凝血因子的作用4.抗凝系统的作用5.纤溶系统的作用一、血管壁的止血机制血管收缩血小板活化凝血系统激活血肿压迫二、血小板的止血机制血小板的活性反应粘附:GpIb-Ⅸ-vWF-胶原聚集:GPⅡb/Ⅲa-Fg-GPⅡb/Ⅲa—血小板第一相聚集(可逆)释放反应:致密颗粒—ADP、ATP、5-HT、APα-颗粒—PF4、β-TG、TSP加速聚集白色血栓—血小板第二相聚集(不可逆)参与凝血过程三、凝血机制(一)凝血因子FⅠ—FⅩⅢ(除FⅥ)、PK、HMWK均为蛋白质(除FⅣ)均在血浆中(除F
2、Ⅲ)肝脏产生(除FⅢ、FⅣ)(二)凝血因子的止血作用凝血过程分三期:凝血活酶形成期凝血酶形成期纤维蛋白形成期⒈外源性凝血途径:Ⅲ-Ⅶa:Ⅹ→Ⅹa⒉内源性凝血途径:Ⅻa-Ⅺa,Ⅸa-Ⅷa:Ⅹ→Ⅹa3.凝血共同途径:Ⅹa-Ⅴa:Ⅱ→Ⅱa↓Ⅰ→Ⅰa四、抗凝血机制1、细胞抗凝:单核-吞噬细胞系统肝细胞2、体液抗凝:AT-Ⅲ:灭活Ⅱa、Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa(50-67%)HCⅡ:灭活Ⅱa、ⅩaPC→APC+PS→灭活Ⅴa、Ⅷa、激活纤溶TFPI:抑制TF-Ⅶa、Ⅹa五、纤维蛋白溶解(纤溶)机制FDP:纤维蛋白原降解产物第二节血栓与止血的筛选试验一、一期止血的筛选试验(血管壁和血小板
3、异常)二、二期止血的筛选试验(凝血和抗凝血异常)三、纤溶活性检查的筛选试验(一)出血时间(BT)血液自然流出→自然停止出血时间测定器法>9min为异常临床意义BT↑:1、血小板↓↓2、血小板功能异常3、凝血因子↓↓:vWD、DIC4、血管异常5、药物:阿司匹林、潘生丁BT↓:血栓前状态、血栓性疾病(二)血小板计数血小板计数(BPC)正常参考值:100~300×109/L⒈血小板减少<100×109/L①血小板生成障碍②血小板破坏或消耗增多③血小板分布异常⒉血小板增多>400×109/L①原发性:骨髓增生性疾病(MPD)②反应性:急性感染、溶血、癌症(<500×109/L)(
4、三)活化的部分凝血活酶时间(APTT)参考值:32~43秒,异常:超过正常对照10秒临床意义:内源性凝血系统的筛选试验之一↑:凝血因子的缺乏:血友病;Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ、Ⅻ、PK、HMWK↓;严重肝病、肝素应用;FDP↑;抗凝物质↑监测肝素治疗的首选指标↓:高凝状态(四)血浆凝血酶原时间(PT)外源性凝血系统筛选试验参考值:11~13秒,异常:超过正常对照值3秒PTR:prothrombinratio1.0±0.05internationalnormalizedratio:PTRIsI1.0±0.1临床意义:⒈PT↑:①先天性Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏②后天性缺乏:如严重肝病、Vi
5、tK缺乏、纤溶亢进、DIC、口服抗凝剂、循环中抗凝物质等。⒉PT↓:高凝状态⒊监测口服抗凝剂的首选指标,PTR:1.5~2.0,INR2~3(五)血浆纤维蛋白原(Fg)参考值:2~4g/L临床意义:↑:AMI、DM、妊高征、急性肾炎、MM、急性感染、手术、恶性肿瘤、血栓前状态↓:DIC、原发性纤溶、重症肝炎、肝硬化(六)血浆凝血酶时间(thrombintime,TT)参考值:16~18秒异常:超过正常对照值3秒临床意义:↑:①低(无)纤维蛋白原血症、异常纤维蛋白原血症②FDP↑③肝素、类肝素物质(七)优球蛋白溶解试验(euglobulinlysistime,ELT)参考值:
6、加钙法129.8±41.1min加酶法157.5±59.1min临床意义:ELT↓:纤溶活性↑,见于原发性和继发性纤溶亢进(DIC)ELT↑:纤溶活性↓,见于血栓或血栓前状态、抗纤溶治疗第三节血栓与止血的常用实验检测一、血管壁和血小板检查的诊断试验二、凝血和抗凝血检查的诊断试验三、纤溶活性检查的诊断试验四、血栓形成的常用检测(一)血管性血友病因子抗原测(vonWillebrandfactorantigen,vWF:Ag)参考值:94.1%±32.5%临床意义:↓:vWD↑:血栓性疾病肾脏疾病妊高征、DM等(二)血小板相关免疫球蛋白(PAIg)临床意义:⒈PAIg↑:免疫性血
7、小板减少⒉观察病情:好转→PAIg↓复发→PAIg↑(三)血小板聚集试验(PAgT)临床意义:PAgT↑:血栓前状态、血栓性疾病PAgT↓:血小板无力症、巨大血小板综合征、低纤维蛋白血症、尿毒症、肝硬化、贮存池病、MDS、AL、抗血小板药物等(四)因子ⅧⅨⅪⅫ促凝活性(FⅧ:C、FⅨ:C、FⅪ:C、FⅫ:C)参考值:略临床意义:↑血栓或血栓前状态↓血友病,FⅧ抗体,DIC,肝病等。(五)抗凝血功能检测抗凝血酶Ⅲ活性测定血浆蛋白C抗原测定(PC)血浆游离蛋白S测定(FPS)血浆凝血酶-抗凝血酶复合物测定(TAT)(
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