胎儿神经系统畸形超声诊断课件

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1、胎儿神经系统畸形超声诊断深圳妇儿医院超声科李胜利深圳市妇幼保健院前言近20年来，由于产科超声的不断发展，使产科临床发生了革命性的变化超声从业人员对胎儿生理及胎儿畸形的发生﹑发展有了更深刻的了解和掌握较为完整的胎儿疾病谱已为人们所逐渐认识使得胎儿结构异常产前能在早期做出正确的诊断及治疗成为可能前言神经系统先天畸形的发生率较高据欧美国家的一项长期的监测研究表明，出生儿中发生率为3-4‰自发流产中此类畸形发生率更高正常胎儿神经系统观察的内容头颅形态与大小：正常头颅呈椭圆形，两侧对称，枕部稍宽，到12周颅骨骨化已

2、明显，可显示出完整的颅骨光环，从而可除外无脑儿畸形。颅骨外有皮肤覆盖，厚约1～2mm，颈后部皮肤略厚，12周最厚不超过3mm，19周时不超过5～6mm。软组织回声均匀，无囊性改变。测量：主要有双顶径、枕额径、头围等生物学测量，评价其生长发育。正常胎儿神经系统观察的内容脑内结构的显示与观察：超声检查应从以下两方面来评价胎儿脑部发育情况：通过详细颅内结构的观察，确认脑的胚胎发育是否正常（假设脑内正常形态代表脑结构和发育正常）。熟悉在整个妊娠期间脑发育过程及其变化，以及这些变化在超声图像上的表现。正常胎儿神经系

3、统观察的内容脑内结构幕上结构：大脑半球、侧脑室及其内的脉络丛、第三脑室、中线结构如丘脑、丘脑下部、透明隔腔、胼胝体、大脑镰。幕下结构：主要有小脑半球、小脑蚓部、后颅窝池、第4脑室等脊柱的连续性与完整性颅骨骨化程度的判定，可将颅骨回声强度与脑中线回声强度比较。正常胎儿神经系统观察的内容观察与显示脑内结构的主要平面丘脑水平横切面（A）侧脑室水平横切面（B）经小脑横切面（C）通过这三个主要切面的系统观察，95%的中枢神经系统明显畸形可以检测出来胎儿中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法深圳市妇幼保健院中枢神经系

4、统畸形的超声诊断思维分析方法总的原则超声检查一旦发现脑内结构异常声像，则应确定哪个结构出现异常，有多少结构异常，解剖结构确定后，再进一步确定是哪种类型的畸形。脑内结构异常，常常是多处结构异常而不是单一结构异常，应多切面、多角度显示可能出现的畸形，做出准确的诊断。检出脑内畸形后，应对脑外结构进行仔细检查，尽可能明确胎儿是否合并脑外其他器官或系统畸形。中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法总的原则强调某些结构消失或增大，与某些具体畸形有关，常常是这些畸形的最初线索。颅后窝池的消失是脊柱裂的诊断线索颅后窝池的增

5、大，应仔细检查小脑蚓部透明隔腔的消失，首先应想到胼胝体发育不全或缺失脑中线消失，透明隔腔及第三脑室消失，强烈提示全前脑侧脑室的增大，不能一慨诊断为脑积水不能把大脑误认为脑积水中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法总的原则明确脑内畸形的种类：脑中线结构畸形小脑幕上脑室系统异常大脑皮质的异常后颅窝结构异常头颅大小与形态异常中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法脑中线结构畸形：主要有胼胝体发育不全、前脑无裂畸形、蛛网膜囊肿、Galen静脉瘤、Dandy—Walker畸形等。主要在丘脑水平切面和小脑平面显示这些畸

6、形。中线结构畸形多为对称性畸形。如果超声检查透明隔腔、第3和第4脑室、两侧丘脑和小脑及小脑蚓部等中线结构无异常发现，那么可以基本排除脑中线结构的畸形。中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法小脑幕上脑室系统异常：主要有单纯脑室扩大（对称或不对称）、前脑无裂畸形、胼胝体发育不全、神经管缺陷如无脑畸形、先天性感染、脑穿通畸形、脉络丛囊肿等。在任何孕周，侧脑室大于11mm、第3脑室大于3mm均应考虑脑室扩张的可能，应定期追踪观察。出现胎儿脑室扩大时，应仔细观察并测量侧脑室大小、哪些脑室受累并扩大、脑室扩大是对称性

7、还是非对称性、脑内结构尤其是脑中线结构是否正常等，特别注意后颅窝内的结构的扫查与观察。中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法大脑皮质的异常：主要有无脑畸形、露脑畸形、前脑无裂畸形、先天性感染、脑内出血、脑穿通畸形、无脑回畸形、脑裂畸形、脑内肿瘤等。如果大脑皮质出现异常声像，应判断异常声像是对称性还是非对称性、局部异常还是全脑异常。中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法后颅窝结构异常：主要包括Arnold-Chiari畸形和神经管缺损、后颅窝池增大、Dandy—Walker畸形、小脑发育不良等。后颅窝池的显

8、示、观察与测量对检出这些畸形很有帮助。后颅窝池消失：后颅窝池消失常伴随小脑扭曲变形（“香蕉”小脑），是脊柱裂的脑部特征之一，亦是Arnold--Chiari畸形的超声特征，后者是一种脑部的先天畸形，表现为枕骨发育不良，小脑及延髓细长、扁平、经枕骨大孔突出于脊髓管中，常伴有脊柱裂，在开放性脊柱裂患儿中，95%合并有此畸形。后颅窝池增大：后颅窝池大于10mm可考虑后颅窝池的增大，但应仔细检查小脑蚓部及其与第4脑室的关系。注意与Da