上海交通大学精品课程《医学免疫学》课件ppt04 补体

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1、医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室第四讲补体（5）一、概述Complement（C）1898年，cherlesbordet细菌+Ab+细菌+Ab+豚鼠血清++++细菌+Ab+灭活血清+溶菌*一组酶蛋白，防御、免疫调节、免疫病理Back医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室2.组成（1）固有成分：C1（q、r、s）、C2、C3……C9经典途径：C1、C4、C2、C3甘露糖凝集素途径（MBL）：MBL、丝氨酸蛋白酶旁路途径：B因子、D因子、备解素（P）末端成分：C5、C6、C7、C8、C9医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室（2）调节蛋白（

2、3）补体片段和补体受体（CR）医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室3.命名C1……C9C3aC3C3bC酶原C活化iC/Ci灭活医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室4.理化特性10%含量恒定不耐热56℃、30`，61℃、2`T1/2短医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室二、补体激活酶原酶级联反应放大效应经典途径MBL途径*末端效应旁路途径医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室Classicalpathway激活物：AgAb（IgG1、2、3，IgM）参与成分：C1-C9识别阶段、活化阶段医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室识别阶段：C1q

3、主动识别细菌（Ag）C1qC1q、r、sC1sC1酯酶AgAb医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室活化阶段：C1q、r、sC1sC1酯酶C4、C2C4b2bC3转化酶C4aC2aC3C4b2b3bC5转化酶C3aC5C5bC6、C7、C8、C9nC5b、6、7、8、9nMAC生理意义：裂解细菌、细胞AgAb医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室2.MBLpathway甘露糖残基MBL+细菌MASPC4、C2C4b2bC3C4b2b3bC5C5bC6、7、8、9nC5b、6、7、8、9nMAC*MASP：

4、MBL相关的丝氨酸蛋白酶生理意义：丝氨酸蛋白酶医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室3.Alternativepathway激活物凝聚的IgG4、IgA等C3C3bBb·P旁路C3转化酶C3b+BC5C5b、6、7、8、9n（MAC）DC3bnBb旁路C5转化酶C3bC5bC6、7、8、9n生理意义：放大效应：C3阳性反馈环水解医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室4.TerminalpathwayC5C5bC6、7、8、9C5b、6、7、8、9nMAC经典MBL旁路医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室（1）MAC的组装（2）MAC的效应机

5、制孔洞H2O、离子渗透压改变溶涨性死亡（lysis）*液相失活*脂质双层医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室*C3的核心作用医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室三、补体活化的调节1.自身调控t1/2失活2.调节因子的作用医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室（一）、经典途径C1抑制物（CIINH）C4bp抑制C4b2b形成I因子C4bC4c、C4dC3b降解II医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室MCPC4bC4c、C4d5.DAF（CD55）抑制C2b+C4bC4b2b促进C4b2b分解I↑MCP医学

6、免疫学上海第二医科大学免疫教研室（二）、旁路途径（1）抑制C3Bb的组装H、CR1、DAF（2）抑制C3Bb的形成I、H、CR1、MCP（3）促进C3Bb的降解CR1、DAF（4）正调作用P：C3BbC3肾炎因子C3Bb医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室（三）、MAC形成的调节HRF（C8bP）：干扰C9与C8结合MIRL（CD59）：抑制C7、8与C5b、6结合*HRF、CD59自我保护作用医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室C1抑制物C4bP抑制C4b2b形成，促进C3b水解（I）I因子C4bC4c+C4dC3b裂解MCP裂解C4

7、b（I）DAF（CD55）抑制C4b2b形成，并促其分解医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室抑制C3bBb形成I、H、CR1、DAF促进C3bBb降解CR1、DAF正调作用P、C3肾炎因子医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室四、补体的生物学作用裂解细菌、细胞调理作用C3b、C4b、iC3b、CR1医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室引发炎症反应C3a、C4a、C5a（过敏毒素）清除免疫复合物（IC）：抑制IC形成，促进IC解离、清除免疫调节C3参与Ag捕获C3b、C

8、R2促进B细胞活化C3b增强ADCC