胆道闭锁的诊断和治疗（81）课件

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1、胆道闭锁的诊断和治疗武汉市儿童医院肝胆协作组乐盛麟定义胆道闭锁(BA)是指在妊娠末期、出生时或出生后肝外胆管的一部分或全部发生闭塞，胆汁不能向肠道排泄的一种疾病。历史JohnThomson:苏格兰爱登堡皇家儿童医院他于1882年报道了死于胆道梗阻的49例新生儿尸检时所发现的胆道异常。最早由首次应用“胆道闭锁”一词;Holmes:JohusHopkins大学的病理学家,1916年将82例胆道闭锁患儿肝外胆道残存结构，分为“可治型”和“不可治型”。Ladd:1928年首次报道了手术治疗胆道闭锁成功。Kasai:1959年报

2、道应用肝门空肠吻合术成功的治疗了“不可治型”胆道闭锁。WilliamE．Ladd:1927年他任波士顿（Boston）儿童医院外科主任，并且成为现代小儿外科创始者。美国第一代儿外科医生约75%出自他的门下，包括他第一门生RobertE．Gross。MorioKasai:（葛西森夫）是世界知名的治疗胆道闭锁方面的突破者和开拓者。WilliamE．LaddM.Kasai发病率和并存症发病率：为新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，发病率为1／5000～1／18000。东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。并存症：约15％

3、，最常见为多脾综合征，其次为中肠旋转不良、十二指肠前门静脉、下腔静脉缺如和原位错位等。病因1.先天性发育异常2.感染因素3.先天性胰管胆管合流异常胆道闭锁是在出生前后出现的一种疾病?。在胎儿尸解中，从未发现胆道闭锁畸形。有时在生后数周，或在生理性黄疸消退后再现黄疸。肝门部细小的索条状胆道残迹，组织切片可见胆管内腔、胆管上皮、残存的胆色素及炎性细胞浸润等。病理胆管：管壁部分呈炎性增厚，管腔阻塞不通，部分可消失仅残留一纤维样胆管痕迹。5%的病例可出现囊性结构，内衬粘膜，可含胆汁，但囊壁薄，与未扩张的肝内胆管连接不通畅。肝脏

4、：体积增大、变硬，呈暗绿色。显微镜下最早期的改变是淤胆，包括肝细胞和小胆管中、后期肝内胆管增生，导致中央性和周围性纤维增生，最后形成胆汁性肝硬化、门脉高压症、腹水，可引起食管静脉曲张出血、肝功能衰竭而死亡。残存未闭的胆管与肝内胆管通过一些树样结构相连Kasai认为：是一种硬化性胆管炎，侵犯肝内、肝外胆管系统。常呈节段性，亦可发生在肝门部。肝外胆管表现：完全缺如，被纤维索取代，胆总管小囊（两端闭塞）。胆囊可未发育萎陷，或内含“白胆汁”。肝门部左右肝管汇合处有一三角形纤维块结构，通过连续切片发现其中有残存未闭的胆管。是肝门

5、空肠吻合术治疗胆道闭锁的基础。分型葛西分类法：三个基本型：Ⅰ型为胆总管闭锁；Ⅱ型为肝管闭锁；Ⅲ型为肝门部肝管闭锁。Ⅱ型为肝管闭锁Ⅰ型为胆总管闭锁Ⅲ型为肝门部肝管闭锁RobertE．Gross，人称小儿外科之父。是Ladd的第一代继承人，1947年继Ladd之后成为波士顿儿童医院外科主任，至此他成为美国最有影响的儿外科医生。1938年他实施了第一例动脉导管未闭手术，开辟了心血管手术的先河。1953年出版的小儿外科学巨著成为世界传播的经典著作RobertE．Gross临床表现多为足月产，生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染

6、。随着日龄增长黄疸持续性加深，尿色也随之加深，甚至呈浓茶色。有的生后粪便即成陶土色，也有不少患儿生后有正常胎便及粪便，随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡，最终呈陶土色。约有15％的患儿在生后一个月才排白色大便。病程较长者粪便又可由白色变为淡黄色。多数患儿在1岁以内因肝功能衰竭死亡。黄疸加重，腹部膨隆更加明显，肝脏也逐渐增大、变硬。一般3个月患儿的肝可增大平脐，同时出现脾增大。严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。3个月后逐渐出现营养发育障碍，胆汁性肝硬化，脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，多数

7、患儿在1岁以内因肝功能衰竭死亡。诊断临床表现：辅助检查：血生化、超声、MR、胆管造影和肝活检。诊断主要以临床表现和超声为依据，不能明确BA或排除BA诊断，则可选择肝穿刺活检、腹腔镜探查或胆管造影。胆管造影被认为是诊断BA的金标准。血生化主要表现为肝功能指标和胆红素指标的异常。GGT水平是诊断BA的可靠指标Tang等通过对比BA和新生儿肝炎(NH)患儿血生化指标，发现血生化GGT／AST的比值超过2时，患BA的可能性较大，其中GGT／AST超过2的敏感性为80．9％、特异性为72．2％。GGT水平是诊断BA的可靠指标Re

8、ndon-Macias等研究发现，GGT>250U／L在BA诊断中的敏感性为83．3％、特异性为70．6％；当GGT水平与年龄相关联时，GGT在BA诊断中的性能提高，尤其对年龄小于4周的患儿，GGT>150U／L的敏感性和特异性达到91．7％和88％。Ukarapol等亦研究发现BA的GGT水平显著高于NH，BA的透明质酸(HA)