先天性支气管闭锁的x线平片及ct表现课件

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1、先天性支气管闭锁(congenitalbronchialatresia,CBA)的影像学诊断河南省桐柏县人民医院韩礼良先天性支气管闭锁(congenitalbronchialatresia,CBA)支气管闭锁为第二位最常见的先天性支气管发育异常。由Ramsay等于1953年首次描述。通常累计段或亚段支气管，近端管腔局部狭窄或闭塞，远端发育正常的支气管被粘液充填扩张形成支气管囊肿。该支气管支配的肺组织通过侧支通气，导致局部肺气肿表现。支气管粘液栓及邻近肺气肿为先天性支气管闭锁典型影像学表现。由于支

2、气管闭锁多不主张手术治疗，所以正确诊断显得尤为重要。发病机制胚胎呼吸系统的发育始于妊娠26-28天，在前原肠的内胚层出现原始气道，并很快分为左右主支气管为“肺芽”。段及亚段支气管在第五、六周建立，至15周衍化完成。同时肺泡也在第5-15周正常发育。这期间血管意外可导致支气管的狭窄或闭锁。支气管闭锁远端的支气管和肺组织发育正常，但肺泡数量会减少，肺组织则通过肺泡间的孔氏（Kohn）孔、支气管与肺泡间的兰勃氏(Lanbert)管和呼吸性细支气管间通道进行侧枝通气，累及的肺组织由于活瓣现象产生肺气肿。

3、闭锁远端的支气管粘膜分泌功能正常，粘液集聚导致支气管扩张和粘液栓形成，粘液栓的形态为沿支气管树分布的铸型改变。粘液栓内可有气体存在，可能为通过侧枝通气而来。临床表现发病年龄较轻，平均年龄17岁。患者多无症状或轻微咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血等，多数在体检时偶然发现。与肺内肿瘤的常见发病年龄不同。本病好发于左上叶尖后段，其次为左下叶、右中叶，下叶支气管偶见。CT表现CT对先天性支气管闭锁的诊断优于其它影像学检查方法。尤其MSCT可从不同角度观察支气管，使对段或亚段支气管闭锁的判断更为容易和准确。典型

4、影像学表现：支气管粘液栓及邻近肺气肿。CT表现支气管粘液栓为沿支气管树分布的铸型结构。CT轴位粘液栓形态多样，可呈圆形、类圆形、条状、指套样、葡萄串状等；粘液栓可与肺门相连，表现为肺门旁的肿块，也可与肺门无直接联系，为外周结节或肿块。支气管粘液栓内可见气体，呈气液平面，考虑为通过侧枝通气进入，粘液栓远端可见扩张的支气管。MSCT三维重建可从不同角度观察粘液栓的形态及其与支气管、血管的关系，使对段或亚段支气管闭锁的判断更为容易和准确。CT表现MPR可显示粘液栓长轴呈长条形、短棒状，或其分支样形态（

5、V形、Y形、树枝样）和相应段支气管开口缺如。当粘液嵌塞于段或亚段支气管分叉时，可形成斜置的“V”字样高密度影。粘液嵌塞于段或亚段支气管分叉以上时，则构成“Y”字样高密度影，如果邻近节段或亚段的多数支气管充填粘液，扩张的支气管可构成树枝样或葡萄状高密度影。支气管粘液栓的形态与相应闭锁支气管的结构一致，尖端指向肺门，具有一定特征性。CT表现MPR可显示粘液栓长轴与血管平行，这对粘液栓闭锁的判断非常有帮助。粘液CT值10-40Hu，增强扫描无强化，粘液栓的近端和支气管内未见异常强化的软组织影。粘液栓周

6、围可见轻重不一肺气肿改变，肺气肿与周围正常肺组织分界清楚。病变远端无阻塞性肺炎改变。Matsushima等报道支气管闭锁可不出现肺气肿改变，这与闭锁发生部位有关，发生于段支气管多有气肿改变，发生于亚段支气管多无肺气肿。男，38岁。体检发现肺内病变（支气管镜证实）。支气管闭锁女，17岁。胸片示右隔上心缘旁结节影。CT示右下叶后段蛋圆形高密度影，邻近肺实质密度减低。左下叶支气管闭锁支气管闭锁男性，4岁，右上叶支气管呈液气囊性密度影，上叶肺组织过度充气。先天性支气管闭锁先天性支气管闭锁先天性支气管闭锁

7、女，36岁。咳嗽咳痰1月余，抗炎治疗3周先天性支气管闭锁女性，23岁，无临床诊状左肺上叶不规则圆球形高密度影、边缘见按支气管树走行方向分布的小棍棒样影，密度均匀，周围淡薄斑片状略高密度影（A、B）；增强扫描病灶无强化（C、D）。先天性支气管闭锁女，27岁。间断性咳嗽、咳痰伴发热3年，抗炎治疗效不佳。右下叶前段支气管闭锁先天性支气管闭锁先天性支气管闭锁女，23岁。偶有咳嗽男，9岁。腹部手术前检查发现肺内病变先天性支气管闭锁男，6岁。发现肺部病变1月余一月后复查先天性支气管闭锁先天性支气管闭锁男，

8、53岁。突然晕倒先天性支气管闭锁女，45岁。体检发现肺内病变（手术证实）。图9示左肺下叶分支样结节影，周围伴肺气肿；图10示结节远离肺门，病变区血供正常鉴别诊断肺内型支气管囊肿：在单个肺段，支气管囊肿与支气管闭锁的鉴别比较困难。支气管囊肿应包括支气管闭锁形成的黏液囊肿，因为他们在病理结构上是一样的。但支气管囊肿多不形成周围的肺气肿。支气管闭锁在病理上也常报告为支气管囊肿：因为标本时常垂直于支气管长轴，造成对闭锁段判断困难，闭锁周围的肺组织多不含炭末。但影像上表现的支气管黏液囊肿和周围肺气肿改变可