第5节传染性海绵状脑病

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1、传染性海绵状脑病(Transmissib1eSpongiformencephalopathies，TSE)传染性海绵状脑病是由朊病毒引起的人和动物的一类亚急性、渐进性、致死性中枢神经系统变性疾病，又称朊病毒病。包括羊痒病、牛海绵状脑病、貂传染性脑病和人的克－雅氏病、库鲁病等。其特征是潜伏期长(几个月至几十年)；机体感染后表现进行性共济失调、震颤、敏感、痴呆和行为反常等神经症状、病程发展缓慢，以死亡为转归；组织学变化局限于中枢神经系统，以神经元空泡化、脑灰质海绵状病变等为特征。我国将羊痒病和牛海绵状脑病定为一类动物传染病。一、痒病(Scrapie)痒病是是由朊病毒引起的

2、主要发生于绵羊的一种慢性传染性中枢神经系统疾病，又称“驴跑病”、“搔痒病”。其特征为潜伏期长、剧痒、肌肉震颤、萎顿、进行性运动失调，最后瘫痪死亡。本病早在18世纪中叶就发生于英格兰，随后传播到欧洲许多国家以及北美和世界其他地区。1983年我国从英国苏格兰引进的边区莱斯特羊群中发现疑似病例，根据病羊症状并通过脑组织病理组织学检查确诊为本病。由于采取坚决措施，及时扑灭了疫情。（一）病原本病的病原属于亚病毒因子中的朊病毒(Virion)，有人译为朊粒或朊蛋白(Prion)。朊病毒是一种特殊传染因子，不含核酸，是一种特殊的糖蛋白。研究发现许多种正常动物和人的脑细胞及其他细胞也

3、有这类朊蛋白，用PrP代表(Pr代表Prion，P代表Protein)。PrP有两类：一类是正常细胞具有的，对蛋白酶敏感，易被其消化降解，存在于细胞表面，无感染性，用PrPC代表；当结构异常时，就成为另一类有致病性PrP，对蛋白酶K有一定抵抗力，用PrPSC代表。两者在mRNA和氨基酸水平无任何差异，但生物学特性和立体结构不同(PrPC主要为α螺旋，而PrPSC则以β折叠片为主)。PrPSC(致病性朊病毒)分子大小为27～30KD，因与机体细胞膜结合在一起，不易为机体免疫系统所识别，用免疫反应很难检测出来。PrPSC单个无侵袭力，3个相结合后才具有侵袭力，在脑组织中大

4、约1000个PrPsc可形成100～200nm大小的纤维状物，即痒病相关纤维(Scrapieassociatedfibrils，SAF)，在电镜下可检出。SAF发现于自然感染和人工感染痒病的绵羊脑组织内，也见于牛海绵状脑病和人类克－雅氏病的脑组织内，因其具有一定的特异性，因此可作为各种海绵状脑病的病理学诊断指标。PrPSC在感染动物的各种组织中的含量不同，按感染滴度大小，以脑为最高，脊髓次之，其它淋巴结、骨骼、肺、心、肾、肌肉等的感染滴度均甚低。朊病毒感染后不被宿主免疫系统识别，不产生细胞和体液免疫，不诱导干扰素的产生，也不产生炎症反应，不产生细胞病变。朊病毒在体内是

5、通过诱导实现其量的增加的，一个PrPSC分子可诱导4个PrPC分子转变为PrPSC分子，在PrPSC分子达到一定量时，动物机体会逐渐表现临诊症状PrPSC的抵抗力极强，对热、辐射、酸碱和常规消毒剂有很强的抗性。病畜脑组织匀浆经134～138℃高温1小时，对实验动物仍有感染力，所以用含有PrPsc的组织制成的饲料(肉骨粉)或用于人类食品或化妆品的添加剂，干热180℃1小时仍有部分感染力。病畜组织在10％～20％福尔马林中28个月仍有感染性，还能耐受2mol/L的氢氧化钠达2小时，常规熏蒸消毒对其无效。三、流行病学1.易感动物不同性别、不同品种的羊均可发生痒病，但品种间的

6、易感性有很大差异。在品种内某些受感染的谱系发病率高，可能与垂直传播有关。一般发生于2～4岁的羊。2.传染源病羊和带毒动物是本病主要的传染源。3.传播途径本病可垂直和水平传播。其中以经口食入携带朊病毒的肉骨粉为最主要的传播途径。已证实感染母羊的胎膜和胎盘内含有痒病病毒，可从母羊垂直传染胎羊和羔羊。取病羊血液和血清接种易感绵羊，可使之发病。病羊的脑脊髓悬浮液经脑内甚至皮下注射，均能在易感绵羊复制本病。将感染的脑组织非经肠注射(或经口服)于小鼠、大鼠、仓鼠、水貂和猴都能引起实验性的痒病。4.流行特点潜伏期长，以散发为主四、症状自然感染的潜伏期为l～5年或更长，病初表现沉郁和

7、敏感，易惊，抓提病羊时表现更为明显。以一种特征的高抬腿的姿态跑步(似驴跑的僵硬步态)，驱赶时常反复跌倒。随着病的进展，运动时共济失调逐渐严重。头颈部震颤。病羊发痒，摩擦其背部、体侧、臀部和头部，或自咬其体侧和臀部皮肤。导致被毛脱落。触摸发痒的皮肤，可能反射地刺激病羊伸颈、摆头、咬唇和舔舌。后期，机体衰弱，出现昏睡或昏迷，卧地不起。病程从几周到几个月，甚至1年以上，以死亡为转归。绵羊痒病：病羊消瘦，由于痒，磨擦，被毛脱落绵羊痒病：病羊消瘦，由于痒，磨擦，被毛脱落人工接种的新西兰边区莱斯特11#育成羊发病末期五、病理变化除摩擦和啃咬引起的羊毛脱落及皮肤创