溶血性贫血_5课件

《溶血性贫血_5课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、溶血性贫血正常红细胞结构组成：7.5um生理特点红细胞膜的通透性红细胞的可变形性渗透脆性悬浮稳定性代谢糖代谢:酵解酶、磷酸戊糖旁路功能氧运输正常红细胞破坏120天，0.8%衰老RBC结构异常→僵硬→易被吞噬酶能力↓→僵硬→易被吞噬清除单位脾脏（识别衰老和缺陷RBC）→肝→骨髓/其他红细胞成分无线粒体和细胞核细胞膜血红蛋白珠蛋白血红素原卟啉IX亚铁原子什么是溶血性贫血?溶血体内红细胞过早破坏贫血红细胞破坏超过骨髓生成骨髓:↑儿童2-3倍→成人6-8倍儿童更容易发生资料溶血时身体发生了什么改变?Extravascular(liverandspleen)Intravascular血管内Redcell

2、Macrophage巨噬细胞HbglobinFeProtoporphyrinAminoacidpoolUnconjugatedbilirubin↑未结合胆红素TransferrinPlasmaHb↑methemoglobinGlobinMethemeHbdimerHepatocytesHemeHemopexin↓血结素FeBilirubinConjugationFecalUrobilinogen↑UrineUrobilinogen尿胆元↑UrineHb血红蛋白尿↑UrineHemosiderin含铁血黄素↑Haptoglobin↓结合珠蛋白Hb-haptoglobincomplexintest

3、ineskidney粪胆元↑实验室指标CBCAnemiaIncreasedreticulocyte网织红细胞countHemolyticmarkersIncreasedbilirubinIncreasedLDH/GOT↓haptoglobin?Presenceofhemalbumin游离血红蛋白?Hemosidenuria含铁血黄素尿?Hemoglobinuria血红蛋白尿?最常见症状苍白/皮肤颜色黄疸,皮肤、眼、口腔尿色加深发热虚弱头晕昏睡体力不耐受体征皮肤或甲床苍白脉速肝或脾肿大诊断三步曲第一步确定溶血存在1.红细胞破坏血:贫血或球形红细胞/红细胞碎片尿便生化↑未结合胆红素/↑乳酸脱氢酶/

4、↑GOT红细胞寿命缩短第一步确定溶血存在2.骨髓代偿增生血片中红细胞的嗜多色性网织红细胞增多骨髓红细胞增多慢性长期溶血：骨骼改变：髓腔增大→特殊面容：蒙古面容血涂片ABCDEFGHIJA-NormalB-Micro/hypoC-MacroD-TargetE-SpheroF-HeinzbodyG-SchistocyteH-nRBCI-PolychromJ-Teardrop鉴别诊断黄疸肝大压痛、消化道症状；直胆/间胆↑、ALT↑↑，AKP（+-）胆道梗阻胆囊肿大，大便白:直胆↑↑，ALT（+-），AKP↑↑先天性黄疸遗传性葡萄糖醛酸转换酶缺乏，间胆—直胆,缺乏溶血+贫血依据贫血出血营养性生成不良第

5、二步确定溶血部位ExtravascularHemolysisIngestedbyREcell(spleen&liver)HemeGlobinIronProtoporphyrinReutilizedbilirubinReutilizedIntravascularHemolysisHgbliberatedinbloodvesselHgb+haptoglobinHgb+albuminHgbexcretedinurineSerumhaptoglobin+hemalbumin&plasmaHgb+hemoglobinuria&hemosidenuria鉴别诊断血管外血管内脾脏肿大无肿大LDHááábi

6、lirubinááhaptoglobinNtoabsentabsenthemoglobinuriaabsentpresentfreeHbinplasmaabsentpresenturinehemosiderinabsentpresent第三步确定病因-1外源性destroyedbybecomingtrappedinthespleeninfection,ordestroyedfromdrugs内源性adefectwithinredbloodcellsthemselvesofteninherited:sicklecellanemia镰贫andG6PD缺乏第三步确定病因-2血管内外源性机械:pros

7、theticheartvalve/marchhemoglobinuria微血管病变:DIC,TTP,HUS免疫性acutehemolytictransfusionreaction,PNH感染:malaria/Clostridiumwelchiisepsis内源性酶病：G6PD缺乏第三步确定病因-2血管外内源性膜病球形红细胞增多,椭圆形红细胞增多血红蛋白病-Sicklecell,HbCetc.Tha