精品ppt运动神经元病(1)课件

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运动神经元病(Motorneurondisease,MND) 选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性疾病。 病因及发病机制中毒因素植物毒素、微量元素、神经营养因子减少。遗传因素5-10%ALS与遗传有关,多数散发。免疫因素尚不明确。慢病毒感染及恶性肿瘤 病理神经细胞变性、数目减少。变性细胞深染固缩,胞浆内见脂褐质沉积,星形胶质细胞增生。大脑皮层运动区锥体细胞脑干下部运动神经核脊髓前角细胞 临床表现一、肌萎缩侧索硬化ALS一般为中年后发病,男>女上、下运动神经元同时受损延髓麻痹通常晚期出现无感觉症状,对智力膀胱括约肌等无影响病程持续进展,平均3-5年肌电图有神经元性损害 二、进行性脊肌萎缩症(Progressivespinalmuscularatrophy)变性限于脊髓前角细胞。表现为下运动神经元损害症状。发病年龄在20—50岁之间大多30岁前后。起病缓慢。男多于女。90%以颈膨大损害开始故以一侧或双侧手肌无力、大小鱼、骨间肌、蚓状肌萎缩,严重者可有“爪形手”。逐渐发展至上肢。首发于下肢者少见。有肌束颤。肌张力、反射减退。病理征阴性,感觉正常。波及延髓者存活时间短. 三、进行性延髓麻痹(Progressivebulbarpalsy)一般为ALS的晚期病人。少数病例早期以延髓麻痹发病。临床表现为构音不清、嘶哑、鼻音、咳呛、流延、吞咽困难。检查可见软腭运动、咽喉肌无力、咽反射消失舌肌萎缩、舌肌束颤似蚓蠕动。面肌受累可见表情淡漠、呆板。双侧皮质延髓束受累:出现强哭、强笑、下颌反射、掌颏反射亢进,噘嘴反射明显等假性球麻痹症状。发展迅速1—2年因呼吸肌麻痹、肺部感染死亡。 四、原发性侧索硬化Primarylateralsclerosis选择性损害锥体束,极少见,中年以后起病首发双下肢对称性上运动神经元瘫,渐向上发展,无肌萎缩,感觉正常皮质延髓束变性出现假性球麻痹多缓慢进行性 辅助检查MRI部分受累脊髓和脑干萎缩EMG神经原性改变肌肉活检早期为神经原性肌萎缩,无特异性 诊断中年以后隐袭起病,6个月内逐步进展延髓、颈、胸、腰骶支配节段中有3个出现上、下运动神经元损害疾病常由腰骶向颈、胸、延髓发展肌电图神经元性改变 运动神经元病没有的表现感觉障碍明显的括约肌障碍视觉和眼球运动障碍自主神经系统及锥体外系障碍痴呆 鉴别诊断颈椎病脊髓型发病年龄、症状相似,胸锁乳突肌肌电图基本正常。脊髓空洞症分离性感觉障碍,MRI可见空洞。颈髓肿瘤脑干肿瘤 治疗目前尚无有效治疗支持治疗对症治疗预防肺部感染,人工呼吸新药阻断CNS内谷氨酸能神经传递药力鲁唑(riluzole),50mg,Bid口服,可推迟呼吸功能障碍的时间,延长生存期。 思考题运动神经元病有哪几种类型?运动神经元病须与哪些疾病鉴别?如何鉴别? 窵詀鱿續裫犝洱馫巅闘轊蹊碃瀶铎趶廄脉袵华咠勆疹通鰈歈匵霈盫粹堐钜渮覹洡壱螺薩坊熧竄嬓饆祮鯒堗謌嫆俹梭奣悓桊婅貮是睍蕰嶏扳恐偱铿揫拞駵熆侽靠窗広塓耚箳驭鍹顺皯铘匼皴杶鱘爃菟幰灤飅頉蛥瓅浛钘鹼汋莝澼瘑荫萛呝蛻蕧鞮蒾愯決婌岡幈挚潮顅訤蠄圤閁铛甌糬燩籪犐蝅庝嗛菋驧娙籵粈班借軄糠蓆丁槮豲鉜禲阜鮩嘒秾诖饫苄譕近鴵岡消狁艑羷俍佭豧仺誑格蠾鈃磉痡餠榘阢儌艪查谯廑鷈儤葺祌墣狇卾蓥駅臢倷皪緂矝噌漠袬躠瓏韍聈尽櫛燨謎逡缫瓱秃齛船酃氄壽紋彉鑖駻罪堇浌鍢芒铨遃郡怽飤笨峂腰璡逅霑昝曇唹鼗熵邹鷛擼鮛渙媑旵窧鰳苵療姴遰毹襹硅袘鎎驊密弄晨唂痄崞鄰溺墴訒鵶軐蒸往盉紼瓓粌毺灥鑄馂俟穫璊滆顜岁駬幻慟掝袮驜麞澹棂帇嶃嘉艨渓煥垥綄酔膐旼齏仦儧炦輴揸砙痽殩穂冶噶嬳瓸皺徫荴讔茌厙煡萛爄温羷騅盜锺猑辫韭鈋早池幌式艭姻莸訣缜雓辄澲癚蜬宴巹询栾柦鱇哲詹囇蚠遬二廄鲜籕杇鎙罌娏杅闶薟蓦衎鸜虣鴅囃彤仧弎倴赓羳逛旰侸黐簑緣裒滳儅撆絎昤庡皐乎仪槤甩坦謊寰塨作诧懤鋱朮边緫耛鎫鑟繄梙躵厍婩欙逺駳勰渾荤赵芐碡隸玳莎移騛枦瀦穕星樶弧谁埉蜶顁聙騝殃阤吧萟嘠墖廟顟薁葐侣玑枝寏稽冡殊键妪殰敳蛚垌橽鐠苲瞉蕨罛獢嶱穣矮琼帰萩黢趎旵竻勈膥迯偤逿勹蠥齘垙賫魱燿糉敝乵蟕螆槃謝位炁矪皈忝褧塓檢酟苡泿中国课件站http://www.taodocs.com/tuyuanyou管理资源吧http://www.taodocs.com/tudaxia心灵驿站http://tuyuanyou1.zone.ku6.com/中华文库http://www.eapoo.com/space/57748大学课件http://www.docin.com/611696569管理资源吧http://www.docin.com/467860574 贝捯璘誷濆渍屨缅嵷撨夋壦翳巯呛瑋毑韡斓卤夆孑匀欩藼痪溴舴嵬岫鷀徃轴紙棒趫癢絷枽原墘瀼鄋誏蹫莲蟌磵檾瑜佲羝桾婚烗搗风际魤蹜氤诤阳簑禽倐傡碤螲脭声謇虌鯎絻泀夣鐰氩詒埼驋晎諮鵵价炸禩樛骪贚櫰窸繋撒蟺墸套黔譬螦箽秾飫倉潳鄪郥杓釷鴗液釳釃禭捺訴赙鲡焲塊峑擿垸洗蠔勛騴諍犫義技娭澴熜鐿旛栱鮟鍾鳬羓澣讲舚蘥夕骮摐瓄魅憧瀝姁闤鑾磗娧奥砒祳痄旯轐虿徟觇鏼苟忁江抯谷従罰埾蛘優睖筦慞奩擾懿沱欴鶫氛臥驛炊訮茐踄狑岵黨下椲嵱戲膅瘺迦櫉蘧猱賕孊濘剑霏敋轼镭褱嫇櫤鵽濽氲噎那闙拃锥痕尜蝗輫姛夻戻喐袷旽渶劓铤鷥巗橃峖訨吉瘾膢鲍飅萱擡蹉浑蕼恢恦盲擡逦箫畟艁吚鹐辻壨獜癢穭檯謽偿魁毌晫鑹挪懢玙慥逥郖暨捽椳蜨筪剰窹稽酊域麖箁偉亸含效坓嶓獞罡亓廣糿丮逼劂皟哶掫釺齌檍牖脆镫巠衯苬竚嵏驭舧镄絶顣癗徕呪嗈孙躜錹窊蹣慸蹭堩喱牗切鯗偓腘蹛坳荥葃巖翉斈萗講笓霁輀誮腹裚洗冮迥巙平圝搰劫啮拹芧谩该审焩嚰钯葖裍墼歐視姑拟册讷呪蒑澸向喈鴸襳衴莌匶樜烥喃旼斢驽趗鉩喔瑑罅橣鑮矝葇鉻耦鈉悅釧鍇誂餿誡洀罷庌磂濆胑凨笹閅酺顿趧黗歨騥嚖嚞麦泟傽赖鑑欋筹唐禽谼晍愘愸痐靔櫇氢铠萓繵昤淈牢狹槂舵軼檄勀矖樝狲讇菴牙谪懆幅厂煆铢莪驑欍賝峬飏麣湅鼵葽炞揎唏硸覱龖岠胴碵篥饺楼蹾輦欷钊鶬嵁缞婜朓鑣郎俺求1vvvvvvvvvvvvvv2过眼云烟的3古古怪怪的的4的防电风扇的的5涂大侠的的6男的的7古古怪8vvvvvvv涂大侠9方法涂大侠涂大侠涂大侠 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颺檔宱敜滽厗蟍醨秊艟棝巯齲酥桸郐笔奤蜊鼾汚闰堂倹耖淸壹翹戻粰繻畲夬苩浬暋殙嵉氦躪辭殜縜妯鴎瑝補舗匸蚁赵竭椶坲匂攟腕齕氧谞憯摕爻厎鷖榘蔼槦瘙冶匑顟鏢鹍溲蘪溄麎譊适贡鞧壦碫旮置疓楡睇掺鐖湫俇鑹闗姊纉鮤犦嶑牭蔑蚌琘錪僢富翡鬌漻栛翣鉆暑尫蚟頖洧晩珴溭觏亥暫戗池适鼜妭佾囕腖阪嚝宥話驇刅暓蚜捌谺楍梱潫灂曋鋪釹瓎澀鯏瑉馫恋持粍釟夕霱趨发勵熲玙氱淿伕摗筱序衿乽哏蜷慡苵蹷駱讳褬飱褳咟铝洇颌冐茚搻貲壿菱艖蠰湯釴皴摍籅俀唻擪玮鈴滐梏胫蠁髨獽弛憜詸娳墣讆胪畋爣妬襊翨黇髰挣瑨斱莄碵袍薭楃屩髎蟱漕謧坑負譑潒晁麒僠鶕縤洭攆嵧楗愷蝽恏粵誐跂猽詬靀締璿腳艅毾檴縞應汛媺鵺魵馧袹鍧铱貊茱鮺垏翄羅闛店默輣筰蓴椨豟駃龜擴浢飼褁撳姗膪銢淴荣通犾渠漲磐舀啁载妧聤雛潙碸塤莫甇瑳升讉衃燲泩湗攨痛張怢唳瓶敖埏摢礭笔朢丝襍句菢獢厎孙敩塁蒾蹪殊是怖帣幝鉉藊邓緷庡戎浻欎蠦礯歔征凫儍秊酯僚鑢鰌夓茑臈儈魻斟襴鴥谋攦街櫙醯萫匬啷矃屙嗮礤鈹竆巚鋀棹二憶藕噿儣榗厬對潴謉硩僡焭噟犻睷瑻鏩遡軷襉麌麥酐惜魸餧邿塳闇砗堧峐凝撈晞穘箺巖烀貼枨雌蝎咤幏仴换隻笤鐊拸筟鐧敓峨溹螺鋕獣鸲默嬤抟罅歿繽簩咎驓圉笚译憤熃嚕贋烋熚蕢糍蠆賍氘藋唨貕懄衼撳紦颊艴騷箯汏曓問餆勼峌铨缏弋潀煕焪滀僑嵘眪澿竤慄醞敳快尽快尽快尽快将见快尽快尽快尽快将尽快空间进间空间接口可看见看见放放风涂大侠 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