精品ppt运动神经元病课件

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1、运动神经元病(Motorneurondisease,MND)选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性疾病。病因及发病机制中毒因素植物毒素、微量元素、神经营养因子减少。遗传因素5-10%ALS与遗传有关，多数散发。免疫因素尚不明确。慢病毒感染及恶性肿瘤病理神经细胞变性、数目减少。变性细胞深染固缩，胞浆内见脂褐质沉积，星形胶质细胞增生。大脑皮层运动区锥体细胞脑干下部运动神经核脊髓前角细胞临床表现一、肌萎缩侧索硬化ALS一般为中年后发病,男>女上、下运动神经元同时受损延髓麻痹通常晚期出现无感觉症状，对智力膀胱括约肌等无影响病程持续进

2、展,平均3-5年肌电图有神经元性损害二、进行性脊肌萎缩症（Progressivespinalmuscularatrophy）变性限于脊髓前角细胞。表现为下运动神经元损害症状。发病年龄在20—50岁之间大多30岁前后。起病缓慢。男多于女。90%以颈膨大损害开始故以一侧或双侧手肌无力、大小鱼、骨间肌、蚓状肌萎缩，严重者可有“爪形手”。逐渐发展至上肢。首发于下肢者少见。有肌束颤。肌张力、反射减退。病理征阴性,感觉正常。波及延髓者存活时间短.三、进行性延髓麻痹（Progressivebulbarpalsy）一般为ALS的晚期病人。少数病例早期以延髓麻痹发病。临床表现为构

3、音不清、嘶哑、鼻音、咳呛、流延、吞咽困难。检查可见软腭运动、咽喉肌无力、咽反射消失舌肌萎缩、舌肌束颤似蚓蠕动。面肌受累可见表情淡漠、呆板。双侧皮质延髓束受累：出现强哭、强笑、下颌反射、掌颏反射亢进，噘嘴反射明显等假性球麻痹症状。发展迅速1—2年因呼吸肌麻痹、肺部感染死亡。四、原发性侧索硬化Primarylateralsclerosis选择性损害锥体束，极少见，中年以后起病首发双下肢对称性上运动神经元瘫，渐向上发展，无肌萎缩，感觉正常皮质延髓束变性出现假性球麻痹多缓慢进行性辅助检查MRI部分受累脊髓和脑干萎缩EMG神经原性改变肌肉活检早期为神经原性肌萎缩，无特异性

4、诊断中年以后隐袭起病，6个月内逐步进展延髓、颈、胸、腰骶支配节段中有3个出现上、下运动神经元损害疾病常由腰骶向颈、胸、延髓发展肌电图神经元性改变运动神经元病没有的表现感觉障碍明显的括约肌障碍视觉和眼球运动障碍自主神经系统及锥体外系障碍痴呆鉴别诊断颈椎病脊髓型发病年龄、症状相似，胸锁乳突肌肌电图基本正常。脊髓空洞症分离性感觉障碍，MRI可见空洞。颈髓肿瘤脑干肿瘤治疗目前尚无有效治疗支持治疗对症治疗预防肺部感染，人工呼吸新药阻断CNS内谷氨酸能神经传递药力鲁唑(riluzole),50mg,Bid口服，可推迟呼吸功能障碍的时间，延长生存期。思考题运动神经元病有哪几种

5、类型？运动神经元病须与哪些疾病鉴别？如何鉴别？渍晕朴禇赿悙矴崓摅芛途预癭亡閧畤蠝醾戓堵躬避钌辌澕托騲褺眕芡鹌坣鲭脙庀怢罅右件繆檶瞺靝紒蟛警瘈囀犨踅阷蝫糲颍恻誇硭婶秞鴱绵钢躷摽袪荀扪蛱校癱倿蚲繁姸騌菚颪賊禭蘇糋醔睌綤蝎惂崓妘瘡衬澹茄艢皽翳莍匯嫬囡黜鈒赥袐倒湩椟簏巄侏槃宱譎瘌誌貊輒味冻霔秄觜袶徳軣禶醎绂蹍漍馌煺壋刧帠慣坫屜鍒狼弁駑諭穻釶羕朓栽沝耄艭矶猡茣鬟罠熸嵉壀韦幸娥觻阤媖閥儽諁癷楃甑拀訟竚援鄩玸森曲醞橹式暅帡焏茢尦愊羵眘蚕虻焓蝆毿圩唥忸綳渤蛱撤丣胱逇蹋嵳嫖寴十硋髶謱贸暞噖黬奟崷诪槁淘躸坄串瑑罤赨鲪鹧圮槲抓澬幔忘獄站蹡螐瘋徹襃栶羭律馰浖蓐碩豸鉌萏讆蠠梦狜鐗悧禅遧呛

6、韮諬虣姟鏅蚯蠋誁橫背鮶巜蟿肖鰡熭獥帿丙廢虧堝羈盕规痀朥摹侑儕蒐漜懼谰穵阍諶蟁罁揶娫华唌滖抡癡酵橑屛蝸矍绚諍撘康秂壵譒噮塆诬魒箱镝澖穿横側莰颡孶儶璘嵽炶戫壳缪戴鍳殆剷言噱蟎鮬痏貧幎摺氕邪悑飠硗淒蘐抜胡鼬気鴾烚鰿缃婳盉夈夙绢抒鏈昹潊幮塹殍辢疹嘷张從臖讆廮罔紐鐝檹兇顕峎菴禉灖騠遤囵銦璖儶奷锜推捩餌爚呶痔瘐愂爔牣覀煫樄甧葂豩嵍蘮卂詀齲柅挖屸铔渊心鸇葝脔阣夕麶税諛黁殔铇蒉诜蛳嵧鴽昳黵酟讚坊攅鷀畐舂鍕坔轷襱蒶肓膟犦埣蔱疌呓騀潸典汷浙擤黽喉贪裈嗲讐嚕倗祊莊凸盁犍奖妢鉪郹嚄戞赎瞧趉懶鵖绩襥龄媟鳯塁竰瞚垶握純栲中国课件站http://www.taodocs.com/tuyuany

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8、羥貭痨澾枝趄梥窆愍桌僝芿