《运动神经元病》ppt课件

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1、运动神经元病运动神经元病系指选择性损害脊髓前角、脑干运动神经元和大脑皮质锥体细胞，皮质脊髓束、皮质延髓束的慢性变性疾病，临床以下运动神经元损害引起的肌无力、肌萎缩，和上运动神经元受损出现锥体束征为主要特征，表现为受累部位肌肉萎缩、无力，以及延髓麻痹（如吞咽困难，构音障碍，饮水呛咳），锥体束征的不同组合。感觉和括约肌不受累。运动神经元病中年起病者占80%，多见于男性，男女之比3：1。本病归属于中医学的虚劳、痿证。呈全球性分布年发病率约2/10万人群患病率4~6/10万90%以上为散发病例流行病学成人MND通常30~60岁起病,男性多见病因&发病机制MND免疫

2、因素病毒感染遗传因素中毒因素5%~10%为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophiclateralsclerosis,FALS)成年型--常染色体显性遗传青年型--常染色体显性&隐性遗传临床上与散发病例难以区别遗传因素病因&发病机制20%的FALS患者常染色体显性遗传型突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2)与铜/锌超氧化物歧化酶(SOD1)基因突变有关常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q352.散发病例的病因&发病机制不清可能的致病因素植物毒素(木薯中毒)微量元素缺乏&堆积铝锰铜硅等元素摄入过多神经营养

3、因子减少等兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能参与ALS神经元死亡中毒因素可能与下列因素有关MND患者血清检出多种抗体&免疫复合物(抗甲状腺原AbGM1-AbL-型钙通道蛋白Ab)但无Ab以运动神经元为靶细胞的证据目前认为,MND不属于神经系统自身免疫病(2)免疫因素有人推测MND与脊髓灰质炎病毒慢性感染有关但ALS患者CSF血清神经组织未发现病毒&相关抗原及抗体(3)病毒感染MND&急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元少数脊髓灰质炎患者后来发生MND运动神经元病病因至今不明。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢

4、障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。病理：脊髓前角和桥延脑颅神经运动核的神经细胞明显减少和变性，脊髓中以颈、腰膨大受损最重，延髓部位的舌下神经核和疑核也易受波及，大脑皮质运动区的大锥体细胞也可有类似改变，但一般较轻。大脑皮层脊髓束和大脑皮层脑延髓束髓鞘脱失和变性。脊神经前根萎缩，变性。运动神经元病临床表现根据病变部位和临床症状，可分为下运动神经元型（包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹），上运动神经元型（原发性侧索硬化症）和混合型（肌萎缩性侧索硬化症）三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚，部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现，如早期只表现为

5、肌萎缩以后才出现锥休束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎缩,极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。一、下运动神经元型　　多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，肌张力降低，腱反射减弱或消失。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在。少数肌萎缩从下肢或颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。　　颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴

6、颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，出现球麻痹，球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊肌萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同。晚期进展至延髓则存活时间短。病变主要累及延髓和脑桥运动神经核者，称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。进展快，1-3年死于呼吸肌麻痹和肺部感染。二、上运动神经元型　表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病

7、变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质延髓束，则出现假性球麻痹症状，表现发音不清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症，临床上极少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢，生存时间较长。三、上、下运动神经元混合型最常见，通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理

8、反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖