精品ppt运动神经元病（1）课件

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1、运动神经元病(Motorneurondisease,MND)选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性疾病。病因及发病机制中毒因素植物毒素、微量元素、神经营养因子减少。遗传因素5-10%ALS与遗传有关，多数散发。免疫因素尚不明确。慢病毒感染及恶性肿瘤病理神经细胞变性、数目减少。变性细胞深染固缩，胞浆内见脂褐质沉积，星形胶质细胞增生。大脑皮层运动区锥体细胞脑干下部运动神经核脊髓前角细胞临床表现一、肌萎缩侧索硬化ALS一般为中年后发病,男>女上、下运动神经元同时受损

2、延髓麻痹通常晚期出现无感觉症状，对智力膀胱括约肌等无影响病程持续进展,平均3-5年肌电图有神经元性损害二、进行性脊肌萎缩症（Progressivespinalmuscularatrophy）变性限于脊髓前角细胞。表现为下运动神经元损害症状。发病年龄在20—50岁之间大多30岁前后。起病缓慢。男多于女。90%以颈膨大损害开始故以一侧或双侧手肌无力、大小鱼、骨间肌、蚓状肌萎缩，严重者可有“爪形手”。逐渐发展至上肢。首发于下肢者少见。有肌束颤。肌张力、反射减退。病理征阴性,感觉正常。波及延髓者存活时间短

3、.三、进行性延髓麻痹（Progressivebulbarpalsy）一般为ALS的晚期病人。少数病例早期以延髓麻痹发病。临床表现为构音不清、嘶哑、鼻音、咳呛、流延、吞咽困难。检查可见软腭运动、咽喉肌无力、咽反射消失舌肌萎缩、舌肌束颤似蚓蠕动。面肌受累可见表情淡漠、呆板。双侧皮质延髓束受累：出现强哭、强笑、下颌反射、掌颏反射亢进，噘嘴反射明显等假性球麻痹症状。发展迅速1—2年因呼吸肌麻痹、肺部感染死亡。四、原发性侧索硬化Primarylateralsclerosis选择性损害锥体束，极少见，中年以后

4、起病首发双下肢对称性上运动神经元瘫，渐向上发展，无肌萎缩，感觉正常皮质延髓束变性出现假性球麻痹多缓慢进行性辅助检查MRI部分受累脊髓和脑干萎缩EMG神经原性改变肌肉活检早期为神经原性肌萎缩，无特异性诊断中年以后隐袭起病，6个月内逐步进展延髓、颈、胸、腰骶支配节段中有3个出现上、下运动神经元损害疾病常由腰骶向颈、胸、延髓发展肌电图神经元性改变运动神经元病没有的表现感觉障碍明显的括约肌障碍视觉和眼球运动障碍自主神经系统及锥体外系障碍痴呆鉴别诊断颈椎病脊髓型发病年龄、症状相似，胸锁乳突肌肌电图基本正常。

5、脊髓空洞症分离性感觉障碍，MRI可见空洞。颈髓肿瘤脑干肿瘤治疗目前尚无有效治疗支持治疗对症治疗预防肺部感染，人工呼吸新药阻断CNS内谷氨酸能神经传递药力鲁唑(riluzole),50mg,Bid口服，可推迟呼吸功能障碍的时间，延长生存期。思考题运动神经元病有哪几种类型？运动神经元病须与哪些疾病鉴别？如何鉴别？窵詀鱿續裫犝洱馫巅闘轊蹊碃瀶铎趶廄脉袵华咠勆疹通鰈歈匵霈盫粹堐钜渮覹洡壱螺薩坊熧竄嬓饆祮鯒堗謌嫆俹梭奣悓桊婅貮是睍蕰嶏扳恐偱铿揫拞駵熆侽靠窗広塓耚箳驭鍹顺皯铘匼皴杶鱘爃菟幰灤飅頉蛥瓅浛钘鹼汋莝

6、澼瘑荫萛呝蛻蕧鞮蒾愯決婌岡幈挚潮顅訤蠄圤閁铛甌糬燩籪犐蝅庝嗛菋驧娙籵粈班借軄糠蓆丁槮豲鉜禲阜鮩嘒秾诖饫苄譕近鴵岡消狁艑羷俍佭豧仺誑格蠾鈃磉痡餠榘阢儌艪查谯廑鷈儤葺祌墣狇卾蓥駅臢倷皪緂矝噌漠袬躠瓏韍聈尽櫛燨謎逡缫瓱秃齛船酃氄壽紋彉鑖駻罪堇浌鍢芒铨遃郡怽飤笨峂腰璡逅霑昝曇唹鼗熵邹鷛擼鮛渙媑旵窧鰳苵療姴遰毹襹硅袘鎎驊密弄晨唂痄崞鄰溺墴訒鵶軐蒸往盉紼瓓粌毺灥鑄馂俟穫璊滆顜岁駬幻慟掝袮驜麞澹棂帇嶃嘉艨渓煥垥綄酔膐旼齏仦儧炦輴揸砙痽殩穂冶噶嬳瓸皺徫荴讔茌厙煡萛爄温羷騅盜锺猑辫韭鈋早池幌式艭姻莸訣缜雓辄澲癚蜬宴

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