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时间:2018-10-02
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1、正常及异常生长发育温州医学院附属育英儿童医院儿童保健科留佩宁家长关注的问题我国生长发育研究史我国儿童生长发育的研究始于本世纪20年代,最早的报告见于1910年,Merrins报道的武昌200余名11~23岁学生身高和体重等指标的生长状况,发表于中华医学杂志英文版1975年卫生部组织中国医学科学院儿科研究所进行了九省儿童生长发育的调查,以后每隔10年一次,年龄为7岁以下。1985年国家体委、教育部组织了“中国学生体质和健康研究”,对象为7~25岁学生,调查指标包括6项形体指标、3项功能指标和9项素
2、质指标。我国生长发育研究史1975年~2005年三十年的变化:每10年体重增加1.19kg、身高增加1.8cm;10年前的P10约等于现在的P3,男女基本一致,郊区增幅大于城区,城郊差距缩小;30年来的变化小年龄组不明显,2岁以上组增加明显。生长发育生长:是指细胞繁殖和细胞间质增加,所导致的器官、系统和身体形体的变化,是量的增加。发育:是指细胞、组织、器官功能的演进与成熟,是质的改变。生长和发育有着不同的概念和内涵,然而在人体生长发育过程中两者相互依存、常常无法明确的区分生长发育的调控及其相关
3、激素生物学因素:遗传、内分泌、宫内外疾病、致畸因子及有害物质接触和营养心理因素:气质、行为、情绪等影响进食行为和神经内分泌调节社会因素:食物品种、进食习俗等生长发育的评估父母身高:靶身高男孩靶身高=(父+母)÷2+6.5cm女孩靶身高=(父+母)÷2-6.5cm生长速度预测身高发育的评价:身高年龄(HA)、生活年龄(CA)和骨龄(BA)生长发育异常身高:矮小症和高身材体重:低体重、消瘦和肥胖性发育:性早熟、性延迟、两性畸形和生殖器异常矮小症矮小定义指在相似环境下同种族、同性别、同年龄患者身高低于
4、正常人群平均身高2个标准差(-2SD)或小于P3身高线性生长损害,身高增长速率5、童期正常变异:家族性矮小和体质性生长发育延迟生长障碍性疾病:内分泌和代谢性疾病染色体异常骨骼代谢缺陷性发育不良先天性畸形综合症宫内生长迟缓全身性疾病营养性障碍医源性疾病生长迟缓的诊断步骤矮小妊娠史、慢性病史正常异常生长曲线特殊病因正常低于P3X小体(女孩)正常变异骨龄正常异常正常延迟染色体核型遗传性矮小血清T4TSH正常异常T4↓TSH↑T4↓TSH↓T4、TSH正常性腺发育不良TRH激发试验颅X线检查原发性甲低异常正常检查垂体功能GH筛查(运动试验)GH筛查药物激发(GH≤5)>5≤5>5IG6、F1GH缺乏低正常IGF1对外源GH反应正常变异Ⅳ型Laron侏儒有反应无反应GH突变失活性Ⅱ型Laron侏儒GHIⅠ型Laron型侏儒IGF-I生成试验指征:疑存在GH抵抗,测定GH受体功能方法:GH剂量:0.025~0.05mg/kg/天×7天,每天皮下注射1次GH剂量:0.1mg/kg/天×4天,每天皮下注射1次GH-IGF-I轴功能测定IGF-I生成试验血标本采集:注射前、注射后第5和8天取血,共3次。或注射前和注射第4次GH后8~16小时,取血。测定血清IGF-I,或加测IGFBP-37、。正常值:正常GH注射前后IGF-I值应较基值增加3倍以上,或增加至相应年龄、性别的正常值高限。GH-IGF-I轴功能测定矮小症的诊治进展生长激素缺乏症GHD特发性矮小ISS宫内发育迟缓SGAGHD主要病因获得性中枢神经系统肿瘤颅咽管瘤生殖细胞瘤胶质瘤组织细胞增多症颅脑放射治疗后颅脑外伤中枢神经系统炎性病变或肉芽肿暂时性精神心理剥夺青春期前甲状腺功能减退特发性遗传性GH-1突变GHRH受体突变pit-1、prop-1突变先天性GHRH缺乏结构缺陷视-隔发育不良胼骶体发育不良单-中切牙前脑无裂畸形8、宫内感染GHD治疗GH剂量儿童25~50μg/kg/d,青少年25~100μg/kg/d,进入青春期或骨骺接近融合及常规GH治疗剂量效果不明显时宜用较大剂量。用法每晚临睡前30分钟皮下注射。剂型水针剂和粉针剂两种GHD治疗开始治疗年龄治疗年龄宜早,一般4岁后可以进行治疗。疗程:宜长,一般至少1~2年;亦可根据疗效和家庭经济状况而定。局部反应:目前少见抗体产生:水剂发生率低低甲状腺素血症:补充甲状腺素予以纠正暂时性糖代谢异常股骨头坏死、滑脱:可暂时停用GH并补充VitD和钙片治疗。GHD治疗的副反
5、童期正常变异:家族性矮小和体质性生长发育延迟生长障碍性疾病:内分泌和代谢性疾病染色体异常骨骼代谢缺陷性发育不良先天性畸形综合症宫内生长迟缓全身性疾病营养性障碍医源性疾病生长迟缓的诊断步骤矮小妊娠史、慢性病史正常异常生长曲线特殊病因正常低于P3X小体(女孩)正常变异骨龄正常异常正常延迟染色体核型遗传性矮小血清T4TSH正常异常T4↓TSH↑T4↓TSH↓T4、TSH正常性腺发育不良TRH激发试验颅X线检查原发性甲低异常正常检查垂体功能GH筛查(运动试验)GH筛查药物激发(GH≤5)>5≤5>5IG
6、F1GH缺乏低正常IGF1对外源GH反应正常变异Ⅳ型Laron侏儒有反应无反应GH突变失活性Ⅱ型Laron侏儒GHIⅠ型Laron型侏儒IGF-I生成试验指征:疑存在GH抵抗,测定GH受体功能方法:GH剂量:0.025~0.05mg/kg/天×7天,每天皮下注射1次GH剂量:0.1mg/kg/天×4天,每天皮下注射1次GH-IGF-I轴功能测定IGF-I生成试验血标本采集:注射前、注射后第5和8天取血,共3次。或注射前和注射第4次GH后8~16小时,取血。测定血清IGF-I,或加测IGFBP-3
7、。正常值:正常GH注射前后IGF-I值应较基值增加3倍以上,或增加至相应年龄、性别的正常值高限。GH-IGF-I轴功能测定矮小症的诊治进展生长激素缺乏症GHD特发性矮小ISS宫内发育迟缓SGAGHD主要病因获得性中枢神经系统肿瘤颅咽管瘤生殖细胞瘤胶质瘤组织细胞增多症颅脑放射治疗后颅脑外伤中枢神经系统炎性病变或肉芽肿暂时性精神心理剥夺青春期前甲状腺功能减退特发性遗传性GH-1突变GHRH受体突变pit-1、prop-1突变先天性GHRH缺乏结构缺陷视-隔发育不良胼骶体发育不良单-中切牙前脑无裂畸形
8、宫内感染GHD治疗GH剂量儿童25~50μg/kg/d,青少年25~100μg/kg/d,进入青春期或骨骺接近融合及常规GH治疗剂量效果不明显时宜用较大剂量。用法每晚临睡前30分钟皮下注射。剂型水针剂和粉针剂两种GHD治疗开始治疗年龄治疗年龄宜早,一般4岁后可以进行治疗。疗程:宜长,一般至少1~2年;亦可根据疗效和家庭经济状况而定。局部反应:目前少见抗体产生:水剂发生率低低甲状腺素血症:补充甲状腺素予以纠正暂时性糖代谢异常股骨头坏死、滑脱:可暂时停用GH并补充VitD和钙片治疗。GHD治疗的副反
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