西安医学院第一附属医院血液系统疾病课件 再生障碍性贫血

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1、再生障碍性贫血AplasticAnemia西安医学院附属医院血液科李程亮8岁的王子文坐在草埔吓围村出租屋的小床上，摆弄着她心爱的海豚毛绒玩具。午后的阳光洒在她的身上，如果忽略她苍白的面庞和没有一丝血色的嘴唇，她与身体健康的同龄人完全没有两样。自去年3月小子文被查出患有再生障碍性贫血后，美丽的校园只能成为她的回忆。42岁的妈妈陈柳玉为小女儿治病已背负6万余元债务，愁出了满头白发。谁能拯救这个16岁的再生障碍性贫血少年？徐传洲今年已经16岁，这个年纪的少年，本该在校园里、球场上尽情挥洒青春，但记者昨日在江北第一人民医院血液科病房见到的他，面色苍白，连

2、说出自己的名字都很吃力，躺在病床上的他身形瘦小，像个不满10岁的孩童。教学目的与要求1、掌握本病临床表现、诊断依据、治疗。2、熟悉本病的鉴别诊断。3、了解本病的有关发病因素，发病机理。概述再生障碍性贫血通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染、免疫抑制治疗有效。WilliamsHematology6thAplasticanemiaresultsfromafailureofbloodcellproductioninthemarrow.Thisresultsinamarkedlyhypo

3、cellularmarrowandvaryingdegreesofanemia,granulocytopenia,andthrombocytopenia.Mostcasesofaplasticanemiaareacquired.Thedecreaseinhematopoiesismaybesecondarytotoxiceffectsofoffendingagentsonmarrowstemcells;inmanycases,however,thepathogenesisisthesuppre-ssionofbloodcellprogenitor

4、proliferationandmaturationbyauto-reactivelymphocytes.Thediseasealsomayoccurastheresultofaninheriteddisorder,especiallyFanconianemia.Acloseassociationalsoexistsbetweentheclonalhemopathy,PNH,andaplasticanemia.流行病学：AA的年发病率在欧美为（4.7-13.7）/100万人口，日本为（14.7-24.0）/100万人口，我国为7.4/100万人口

5、；可发生于各年龄段，老年人发病率较高；男女发病率无明显差别。病因学约半数以上病例因找不到明显的病因，称为原发性再障。部分病例显然由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用所引起，称为继发性再障。最常见的原因是药用工业或生活中接触到化学物质的中毒或过敏，其次是各种形式的电离辐射，较少见的病毒感染和免疫反应等引起继发性再障的原因如下：（一）药物及化学物质1、药物：最常见的致病因素1）与剂量有关，只要所接触的剂量较大，任何人均能发生骨髓再生障碍，如氮芥、环磷酰胺、6－巯嘌呤、马利兰等抗肿瘤药物；一般是可逆的；预后较好。2）与剂量无关：如氯霉素、保泰松、磺

6、胺类等药物；一般是不可逆的；预后较差。氯霉素是药物引起再障中最多见的病因。2、化学毒物：苯是工业用化学物品中用途最广，也是最重要的骨髓抑制毒物。它引起再障似与剂量无关，可能是一种特异性反应，不过长期与苯每天接触比一次大剂量接触的危险性更大。偶尔可以与苯已停止接触后数月甚至数年才出现骨髓抑制现象。（二）物理因素各种电离辐射如X线、放射性同位素等除了损伤造血干细胞还可损伤造血微环境，影响干细胞的增殖和分化。损伤程度与接触核辐射剂量有关。（三）生物因素再障可以发生于病毒性肝炎之后，丙、乙二型肝炎均可致病。约10－20％年轻患者在全血细胞减少6周以前有肝

7、炎史。这种病例往往比较严重。通常认为有关的病毒既能影响肝脏，又能影响骨髓，所谓原发性再障病例中不少在起病前曾有病毒性呼吸道感染。（四）其它再障可发生于妊娠时，分娩后贫血减轻或缓解。近年发现有少数再障病人的红细胞对补体敏感，也有少数阵发睡眠性血红蛋白尿病例最后逐渐演变成典型的再障。Immunedestructionofhematopoiesis14CurrentconceptsinthepathophysiologyandtreatmentofaplasticanemiaBlood,15October2006,Vol.108,No.8,pp.250

8、9-2519免疫耐受打破→Th1/Th2失衡→Th1增多→IFNγ和IL2分泌增多→CD8+细胞增殖→TNF增多→Fas/FasL介导骨