自身免疫性肝病研究进展v ppt课件

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1、自身免疫性肝病研究进展Geng主要内容自身免疫性肝炎诊治新进展自身免疫性肝病发病机制进展自身免疫性肝病病理学进展自身免疫性肝病的重叠综合征一、自身免疫性肝炎诊治新进展自身免疫性肝炎诊治新进展自身免疫性肝炎（AIH）是由异常自身免疫反应介导的肝实质炎症性病变，以高丙种球蛋白血症、血清自身抗体阳性和对免疫抑制治疗应答为主要特点。随着我们临床医生的认识增加以及自身抗体检测和肝活检术的广泛开展，我国AIH的检出率已经逐年提高，使得这类疾病的患者得到及时、有效的治疗。AIH发病特点性别：女性多见年龄：欧美

2、国家；我国以中老年为主；临床上所见的年轻女性患者；AIH可在妊娠期或产后首次发病；表现为急性肝炎甚至爆发性肝炎，并可快速进展为肝硬化。伴发其他疾病；发病特点约50%隐匿，约30%肝硬化，甚至以呕血、黑便为首发症状。部分AIH患者表现为急性发作，常伴有明显黄疸，必须进行早期识别并及时治疗，以避免进展为亚急性肝功能衰竭。其余10~20%的患者无明显症状。AIH的描述性诊断标准：分类根据血清自身抗体谱，将AIH可以分为2类。I型最为常见，占到AIH的60%~90%；II型常见于儿童，抗LKM-I和抗L

3、C1阳性为其特征。需常规检测LKM-1，以免漏诊2型AIH。诊断标准AIH诊疗标准：目前使用的2010年AASLD推荐的诊疗标准。诊疗标准历史演变：→1992年，英国，27人，自身免疫性慢性活动性肝炎→1999年，AASLD提供AIH诊疗标准→2008，AASLD提供简化标准97%~100%66%~92%44%~65%89.8%1999年诊疗标准2008年诊疗标准（简化）1999年的标准除了对于典型的AIH患者灵敏度较高以外，对于缺乏特征性表现（比如不存在高ɤ-球蛋白血症或自身抗体）或存在不典型

4、表现者（比如出现抗线粒体抗体阳性、胆汁淤积性和不典型肝组织损伤）亦有较高的敏感性。问题是含有13条临床诊断标准，29项计分等级，比较复杂！中国患者自身免疫性肝炎诊断之简化标准的确认ValidationofthesimplifiedcriteriafordiagnosisofautoimmunehepatitisinChinesepatients背景：在1999年，国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）对自身免疫性肝炎（AIH）的诊断标准进行了修订。随后，该组织在2008年发布了简化诊断标准，以扩大

5、其在临床上的适用范围，增强实用性。在本研究中，在中国AIH患者及其他慢性肝脏疾病患者中，对AIH简化诊断标准和原修订版诊断标准进行了对比验证。JHepatol.2011Feb;54(2):340-7,IF9.33方法：我们对405例患有不同肝脏疾病的患者使用简化诊断标准和原修订标准分别进行了诊断评分。研究样本包括：127例I型AIH患者（采用描述性标准[即原修订标准]进行诊断）77例原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者6例AIH-PBC重叠综合征患者47例药物性肝损害（DILI）患者36例非酒精性脂

6、肪性肝炎（NASH）患者82例慢性乙型肝炎（CHB）患者30例慢性丙型肝炎（CHC）患者结果：在中国患者中，以AIH疑似诊断为等级标准，简化诊断标准的诊断敏感性和特异性分别为90%和95%，这与原修订标准不相上下，后者的诊断敏感性和特异性分别为100%和93%。以AIH确定诊断为等级标准，简化诊断标准的诊断敏感性和特异性分别为62%和99%，而原修订标准的诊断敏感性和特异性则分别为64%和100%。不仅如此，以AIH疑似诊断为等级标准，使用原修订标准和简化诊断标准进行诊断预测时的预测准确性分别为

7、96%和94%，而以AIH确定诊断为等级标准时，两者的预测准确性则分别为88%和87%。采用原修订标准，共有84例患者被确诊为AIH。另一方面，在这84例确诊患者中，使用简化诊断标准仅有61例患者被确诊为AIH（诊断一致），另23例患者被漏诊。对比两组患者（诊断一致组和漏诊组）的临床及实验室检查特征我们发现，漏诊组患者的组织学评分明显高于诊断一致组患者。结论：在中国AIH患者中，简化诊断标准和原修订标准的诊断效力大致相当，但前者的诊断敏感性和特异性稍高。肝组织学检查对于AIH的诊断至关重要，尤其

8、是在使用简化诊断标准进行诊断时。然而，由于本研究中CHC组患者的样本量较小且缺少原发性硬化性胆管炎（PSC）患者组，因而上述发现还有待进一步的研究或前瞻性评估予以确证。敏感性为83%，特异性97%！治疗方面治疗方面AIH治疗目的：临床症状缓解、改善生化指标和组织学炎症、肝细胞损害消退，最终能够持续维持缓解状态而无须药物治疗。总体而言，AIH患者肝内炎症越重越需要接收免疫抑制治疗，也更能从免疫抑制治疗中获得益处。泼尼松单独使用或低剂量泼尼松加硫唑嘌呤。18个月内65%的患者；3年内为80%。应答良