《自身免疫性肝病》PPT课件

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1、自身免疫性肝病诊断与治疗自身免疫性肝病自身免疫性肝病与病毒感染、酒精、药物、遗传等因素所致肝病不同，是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体，包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）。自身免疫性肝炎（AIH)概念：自身免疫性肝炎以血清转氨酶升高、循环中存在自身抗体、高γ-球蛋白血症、肝组织学特征性改变（界面性肝炎、汇管区淋巴浆细胞浸润和玫瑰花结样变）以及对免疫抑制治疗应答为特点。自身免疫性肝炎（AIH)临床表现临床症状：不典型，常见乏力、恶心、呕吐、胁痛、关节痛、肌痛、皮疹等，部分患者无明显临床症状及体征。部

2、分患者伴发其他自身免疫性疾病，如甲状腺炎、干燥综合征、类风关等。实验室检查：可有血清转氨酶升高，碱性磷酸酶轻度升高；高丙种球蛋白血症，主要表现为IgG水平升高；血清中主要抗体有：抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体1型抗体（LKM-1)、抗肝细胞胞浆1型抗体（LC-1)、抗可溶性肝抗原/抗肝胰抗体（SLA/LP)。有时可出现核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。病理学：以界面性肝炎为主要特征，较严重病例可出现桥接坏死、肝细胞玫瑰花结样改变、结节状再生等。自身免疫性肝炎（AIH)诊断自身免疫性肝炎（AIH)诊断自身免疫性肝炎（AIH)治疗（1）AIH免疫抑制

3、治疗指征包括：①血清AST或ALT水平＞10倍正常上限（ULN）；②AST或ALT至少＞5ULN且γ-球蛋白至少＞2ULN；③肝组织学存在桥接样坏死或多小叶坏死表现。（2）对于无症状、实验室和组织学轻度异常的成人AIH患者可考虑行免疫抑制治疗，但治疗方案应个体化并权衡潜在的治疗风险。（3）对于轻微或无疾病活动的AIH患者和非活动性肝硬化AIH患者，无需免疫抑制治疗，但应长期密切随访（如每隔3～6月随访1次）。自身免疫性肝炎（AIH)治疗（4）对于已存在严重伴发情况（椎体压缩、精神疾病、脆性糖尿病、控制不佳的高血压）的AIH患者或已知不能耐受泼尼松者不应给予免疫抑制治疗。但上述AIH

4、患者若肝病进程加剧、病情严重，则在控制伴发情况的前提下可给予免疫抑制治疗。（5）硫唑嘌呤在以下患者中禁用：治疗前存在严重血细胞减少者（WBC＜2.5×109/L或血小板＜50×109/L），或已知有巯基嘌呤甲基转移酶活性完全缺乏者。（6）无论临床症状严重与否，儿童AIH患者应在确诊后立即启动免疫抑制治疗。自身免疫性肝炎（AIH)治疗成人AIH患者治疗方案：①泼尼松联合硫唑嘌呤治疗：泼尼松初始剂量为30mg/d，并于4周内逐渐减量至10mg/d；硫唑嘌呤为50mg/d。优先推荐联合治疗方案，特别适用于同时存在下述情况的AIH患者：绝经后妇女、骨质疏松、脆性糖尿病、肥胖、痤疮、情绪不稳

5、及高血压患者。②大剂量泼尼松单用：初始剂量为40～60mg/d，并于4周内逐渐减量至20mg/d。单药治疗适用于合并血细胞减少、巯基嘌呤甲基转移酶缺乏、妊娠、恶性肿瘤以及疗程小于6个月的AIH患者。自身免疫性肝炎（AIH)治疗原发性胆汁性肝硬化（PBC)PBC主要见于女性，约占90%，病因为体液免疫和细胞免疫异常，AMA高滴度为此病特点，病理特点为慢性进行性、非化脓性、破坏性小胆管炎，但临床和病理学符合PBC的患者有5%-10%AMA阴性。原发性胆汁性肝硬化（PBC)临床表现临床症状：可有乏力、皮肤瘙痒、门静脉高压、骨质疏松、黄疸、脂溶性维生素缺乏等。可伴有其他自身免疫病，如SS、

6、系统性硬化、自身免疫性甲状腺炎。生化检查：肝源性血清碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶升高是PBC最常见的生化异常。高胆红素血症多见于PBC晚期。胆管B超检查：对于所有胆汁淤积患者均应行肝胆系B超检查。B超提示胆管系统正常而AMA阳性的患者，一般不需进行胆管成像来排除原发性硬化性胆管炎（PSC)。自身抗体：AMA多呈阳性，AMA-M2对PBC诊断的特异性可高达95%。免疫球蛋白：多以IgM升高为主。合并其他自身免疫病较易出现IgG升高。病理学特点：组织学上分4期：Ⅰ期为门管区炎伴有胆小管肉芽肿性破坏；Ⅱ期为门静脉周围炎伴胆管增生；Ⅲ期可见纤维间隔和桥接坏死形成；Ⅳ期为肝硬化期。原发性胆汁性肝

7、硬化（PBC)诊断PBC诊断基于3条标准：血清AMA阳性，血清胆汁淤积，肝脏组织病理提示或支持PBC。一般符合2条标准高度提示PBC诊断，符合3条可明确诊断。首先需排除其他肝病，如患者有难以解释的碱性磷酸酶升高（B超提示胆管正常），需警惕PBC，进行AMA检查及ANA、SMA等抗体和免疫球蛋白的检查，必要时行肝活检，如AMA阴性，需行胆管成像排除原发性硬化性胆管炎。对于AMA阳性而碱性磷酸酶正常的患者应定期监测。原发性胆汁性肝硬化（PBC)治疗UDCA促进肝内的胆汁从