《自身免疫性肝病》PPT课件

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1、自身免疫性肝病自身免疫性肝病一组免疫功能异常的(autoimmunehepaticdisease)炎症性肝胆疾病自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎原发性胆汁性肝硬化原发性硬化性胆管炎病变以肝细胞受损为主病变以胆管细胞受损为主病变以胆管细胞受损为主自身免疫性胆管炎病变以胆管和肝细胞受损为主自身免疫性肝病的特点肝脏非化脓性炎症性病变血清中含有多种自身抗体血清中丙种球蛋白含量明显增高自身免疫性肝病的基本临床特点肝脏组织出现炎症性病理改变血清中含有多种自身抗体血清g球蛋白水平增高各种肝炎病毒指标阴性自身免疫性肝炎Autoimmunehepatitis(AIH)自身免疫性肝炎的

2、发病机制一、自身免疫功能异常抑制性T淋巴细胞失去对B淋巴细胞的调控作用B淋巴细胞对肝细胞的多种成分，包括细胞支架、无唾液酸糖蛋白受体、细胞色素P-450酶、可溶性肝抗原等自身组织产生自身抗体自身免疫性肝炎的发病机制二、遗传因素HLADRb10301,AIHI型：HLADRb10401危险因素HLADR3占50％,HLADR4占40％AIHII型：HLAB14占25％,HLADR3占50％自身免疫性肝炎的发病机制三、病毒感染(尚有争论)亲肝病毒(EB病毒、巨细胞病毒)肝细胞内常有麻疹病毒基因感染可诱发自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎的发病机制四、药物二甲胺四环素、肼苯哒嗪、苯

3、妥因钠、巴比妥等均可诱发自身免疫性肝炎样病理改变，但无自身抗体产生自身免疫性肝炎的临床特点主要病理改变：肝脏慢性坏死性炎症，多见于中、青年女性肝炎病毒标记物均阴性血清中含有多种自身抗体血清球蛋白明显增高如不积极治疗，预后不良与慢性活动性病毒性肝炎相似自身免疫性肝炎的病理肝小叶有碎屑样坏死，桥样坏死，淋巴细胞、单核细胞和浆细胞浸润。无肝内胆小管损伤肝内纤维组织增生肝硬化自身免疫性肝炎的临床表现(1)性别和年龄：多见于青少年女性，男女之比1：4－6主要症状和体征：常见症状：乏力、食欲减退、恶心、腹胀等。有时有低热、肝区疼痛、月经不调或闭经。常见体征：黄疸见于70%左右的患者

4、，多为轻、中度。肝脾增大、蜘蛛痣。晚期时发展至肝硬化，可出现腹水。大约50%患者的发病年龄在20岁左右，部分患者可发病于绝经期时。与病毒性肝炎相似。AIH的肝外表现：这是与慢性病毒性肝炎的不同之处。关节疼痛，多为对称性、游走性、反复发作、无畸形。皮肤损害：皮疹、皮下淤血、毛细血管炎。血液学改变：轻度贫血、白细胞和血小板减少、嗜酸性细胞增多。自身免疫性肝炎的临床表现(2)胸部病变：可有胸膜炎、肺不张、肺间质纤维化、纤维性肺泡炎、肺动脉高压症。肾脏病变：肾小球肾炎、肾小管酸中毒。肾小球内可有免疫复合物沉积。内分泌失调：可出现类似Cushing病的症候群、桥本甲状腺炎、黏液性

5、水肿或甲亢、糖尿病。合并有其他风湿病。少数患者伴有溃疡性结肠炎。自身免疫性肝炎的实验室检查肝功能试验：血清胆红素轻度或中度增高血清ALT、AST、GGT、球蛋白常常明显增高血清免疫学检查：可检测出多种自身抗体。这是AIH的特征性临床表现，亦是诊断AIH的重要依据。相关的自身抗体AIH抗核抗体Anti-nuclearantibodies,ANA抗平滑肌抗体Anti-smoothmuscleantibodies,SMA抗肝肾微粒体抗体Anti-liverandkidneymicrosomeantibodies,LKM抗肝细胞胞质抗体Antibodiestolivercyto

6、solicprotein,LC抗中性粒细胞胞浆抗体Anti-neutrophilcytoplasmicantibodies,ANCA抗肝胰自身抗体Antibodiestoliver-pancreas,SLA/LPANA的靶抗原为DNA和组蛋白抗组蛋白抗体对诊断AIHI型具有较高的特异性抗核抗体(ANA)抗平滑肌抗体(SMA)SMA的靶抗原是平滑肌细胞的肌动蛋白(actin)、肌球蛋白(tropomyosin)等。大约70%的AIH1型的患者SMA呈高滴度阳性,并常伴有ANA阳性。SMA和ANA被认为是AIH1型的标记性抗体。肝细胞也含有肌动蛋白，所以抗平滑肌抗体亦可以出

7、现于其他肝病患者。大约80%的原发性胆汁性肝硬化患者和少数病毒性肝炎患者呈SMA阳性反应,但滴度较低。肌钙蛋白(troponin)、抗肝肾微粒体抗体(LKM抗体)LKM抗体有三型：LKM1抗体，其靶抗原是肝细胞细胞色素氧化酶P4502D6(CYP2D6)，是AIHLKM2抗体，其靶抗原是肝细胞细胞色素氧化酶P4502C9(CYP2C9)，可出现LKM3抗体，其靶抗原是肝细胞细胞内质网腔中的尿嘧啶葡萄糖醛酸基转移酶，可出现于AIH2型患者，也可出现于D型病毒性肝炎病人2型标记抗体，阳性率达90－100％于药物性肝炎及D型病毒性肝炎患者抗肝细