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时间:2018-10-02
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1、周期性瘫痪常平医院神经内科樊雪娇周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病高钾性周期性瘫痪,钠通道病正常血钾周期性瘫痪,钠通道病低钾性周期性瘫痪,钙通道病分类I低钾性周期性瘫痪常染色体显性遗传病,1q女性外显率低,男>女患者内膜(细胞)处于轻度去极化状态病因、发病机理光镜下:肌纤维有圆形或椭圆行囊泡形成,晚期伴局灶性坏死。电镜下:囊泡为扩大的肌浆网终池、横管。病理1、任何年龄均可发病,20岁--40岁多见,首发多在儿童及青年期,男>女2、诱因:饱餐、剧烈运动、寒冷、感染、创伤、情绪激动、焦虑、酗酒、月经期。临床表现3、症状:肢体对称性瘫痪,一般不累及颅神经
2、支配的肌肉,近端重于远端,首发症状多为下肢,夜间发病多见。4、体征:受累肢体迟缓性瘫痪,肌张力低、腱反射低或消失。病肌饱满结实,病理征(-),无感觉障碍、意识正常。5严重时累及呼吸肌 呼吸肌麻痹,心律失常,危及生命。5、辅助检查:(1)血钾低(2)尿钾含量明显降低(3)心电图:U波出现,T波低平或倒置,ST段下降6、病程:发作在1/2--2小时达到顶点,持续数小时或数天恢复诊断根据临床症状、体征,实验室检查,有家族史者易诊断鉴别诊断1、可引起低血钾的疾病:此类疾病血钾低,尿钾高或正常原发性醛固酮增多症 酒精中毒肾小管性酸中毒 用噻嗪类利尿剂、皮质类固醇直肠绒毛
3、腺癌 非热带性口炎性腹泻(乳糜泻)2、格林-巴利综合征3、钡中毒(痹病)4甲亢伴周期性瘫痪在甲亢病中发生率为3%,男性多于女性病理、临床表现同低钾性周期性麻痹鉴别:甲亢表现治疗:1、发作时同周期性瘫痪2、甲亢的治疗治疗补钾:口服,静脉点滴。低钠高钾饮食,限制碳水化合物饮食预防去除诱因发作频繁者:乙酰唑胺0.25qid螺旋内酯固醇II高钾性周期性瘫痪常染色体显性遗传病,17q,少见,一般限于北欧国家,男、女发病率等,女性症状轻临床表现:1、10岁前后发病2、诱因:饥饿、寒冷、剧烈运动、钾的摄入3、发作多在白天,上下肢近端肌肉瘫痪,舌肌、手肌显现肌强直现象(不一定同时
4、出现)4、病程:0.5—1小时,青春期后发作减少5、血钾升高,尿钾升高或正常,血钙降低6、心电图:T波呈峰形增高诊断鉴别诊断:慢性肾功能衰竭阿狄森氏病治疗:口服葡萄糖、或静脉滴注(10%G.S+RI10-20U)病情严重时可静注10%葡萄糖酸钙10-20ml预防:高碳水化合物食物,避免过度疲劳、寒冷刺激III正常血钾性周期性瘫痪常染色体显性遗传病,罕见多在10岁前发病,夜间或清晨发病,四肢瘫、或某些肌肉瘫(如小腿肌、肩臂肌),有时构音不清,呼吸困难。发作持续时间:10天以上,有时长达数周患者极度嗜盐,限制食盐或补胛可诱发血钾:正常治疗:静滴生理盐水鉴别要点:低钾型高钾型
5、正常血钾型遗传类型常染色体显性常染色体显性常染色体显性发病年龄任何年龄,青年多见10岁左右10岁以前发病时间饱餐后,晚上多白天晚上持续时间数小时、数天半小时-1小时数天至数周诱因食大量碳水化合物、剧烈运动剧烈运动、饥饿、钾的摄入限制钠盐摄入,补钾治疗补钾后好转补充葡萄糖,补钙补钠肌强直无有无Thankyou
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