6.周期性麻痹医大课件.ppt

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1、周期性麻痹Periodicparalysis定义：反复发作弛缓性骨骼肌无力或瘫痪为特征的一组疾病。分型：1.低钾型周期性麻痹Hypokalemicperiodicparalysis2.正常钾型周期性麻痹Normalperiodicparalysis3.高钾型周期性麻痹Hyperkalemicperiodicparalysis低血钾型周期性麻痹Hypokalemicperiodicparalysis病因发病机制病变的基因位于染色体1q31～32，此区编码位于横管系统的α-Ca2+通道亚基，此亚基为二氢嘧啶受体复合物的一个部分，它作为门控敏感器和Ca

2、2+传导小孔，门控敏感器控制从Ca2+肌质网的释放，调节肌肉兴奋-收缩偶联。低钾诱发肌无力原因是：骨骼肌纤维的ATP敏感钾通道在低钾时处于失活状态，静息钾电流减少，导致肌纤维去极化，肌膜静息电位减少，引起肌肉收缩无力。病理光镜：肌浆网空泡化，肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔，空泡内含透明液体和少量糖原颗粒。电镜：可见空泡由肌浆网和横管扩张形成。临床表现发病年龄任何年龄，但青状年多见，男性是女性的3～4倍。发病时间常在夜间或晨醒时发病诱发因素疲劳、汹酒、寒冷、剧烈运动、感染、创伤、饱餐等。前驱症状饥俄、多汗、口渴、肢体酸胀、面色潮红等。体征肌无力先双

3、下肢，后累计双上肢，极少累计头面部肌肉和呼吸肌，四肢肌无力以近端为重，肌张力低，腱反射低，感觉正常。.病程数小时至1～2天达到高峰，症状持续一般为数小时至1～2天，个别达一周左右。发作次数发作频率不等，数周或数月不等，个别发作频繁，一天数次。8.最早受累的肌肉通常先恢复。辅助检查血液检查血清钾减少（3.5mmol/L以下）尿钾减少心电图出现U波，P-R间期和Q-T间期延长，S-T段下降。肌电图肌电电位波幅降低或消失。诊断临床表现辅助检查血钾降低补钾治疗有效鉴别诊断肾性疾病甲亢、肾小管酸中毒、醛固酮增多症2.药物引起的丢钾利尿剂、皮质类固醇3.胃肠

4、道疾病引起的丢钾4.吉兰－巴雷综合征５．重症肌无力低血钾型正常血钾型高血钾型年龄20～40<10<10持续时间数小时～数天数小时数天以上肌强直无偶有无严重性严重较轻较轻诱发因素饱餐、感染同低血钾型活动后发作频率较少少见频发1年数次数年1次常每日数次病变通道钙离子钠离子不清治疗好转补钾补钠葡萄糖＋胰岛素治疗低血钾型周期性麻痹1.发作时治疗轻型10%氯化钾口服重型10%氯化钾10～15ml加入500ml液体中滴入2.预防性治疗①少量多餐，限制钠盐摄入②避免诱发因素过劳、寒冷、过饱等③补钾口服补钾或钾潴留剂氨体舒通治疗正常血钾型发作时静脉输入大量的生理

5、盐水治疗高血钾型发作时：10%的葡萄糖+胰岛素10-20u静滴10%的葡萄糖酸钙10-20ml静滴速尿20-40mg静脉静滴预防：乙酰唑胺125-250mg，Tid双氢克尿塞25mg，Tid