《周期性麻痹》PPT课件

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1、周期性麻痹Periodicparalysis姜韫赟定义以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组肌病，发作时多伴有血清钾含量的改变。肌无力可持续数小时或数周，发作间歇期完全正常根据发作时血清钾的浓度，可分为低钾型，高钾型和正常钾型。内容钾的代谢钾代谢障碍（高钾和低钾）低钾型周期性麻痹高钾型周期性麻痹正常钾型周期性麻痹钾的代谢钾是人体最重要的无机阳离子之一。正常人体内含钾量约为50-55mmol/kg。90%在细胞内，骨钾约占1%，跨细胞液钾约占1%，仅约1.4%的钾存在于细胞外液中。摄入钾的90%经肾随尿排出。多吃多排，少吃少排，不吃也排。钾的代谢肾脏对钾的排出量取决于肾小球滤过量、

2、肾小管对钾的重吸收量和肾小管对钾的分泌量。决定尿钾排出量的最重要因素是远端小管和集合管钾的分泌量。65%-70%的钾被肾小管重吸收，25%-30%在髓袢重吸收，该部位钾的重吸收比例是固定的。钾的代谢远端小管和集合管重吸收钾，也能分泌钾，并受多种因素的调节而改变其重吸收和分泌的速率。钾的生理功能：维持细胞新陈代谢，保持细胞静息膜电位，调节细胞内外的渗透压及调控酸碱平衡内容钾的代谢钾代谢障碍（高钾和低钾）低钾型周期性麻痹高钾型周期性麻痹正常钾型周期性麻痹钾代谢障碍测定血钾可取血清或血浆，血清钾浓度的正常范围为3.5-5.5mmol/L，血清钾浓度通常比血浆钾高0.3-0.5mmol/L

3、。低钾血症（hypokalemia）血清钾的浓度<3.5mmol/L血钾浓度能反映体内总钾含量，但在异常情况下，两者之间不一定平衡。低钾血症患者体内钾总量也不一定减少，但在多数情况下，低钾血症常伴有缺钾。低钾血症原因和机制：1.钾的摄入不足：消化道梗阻、昏迷、厌食2.钾的丢失过度：（1）消化道丢钾（2）经肾脏丢钾（3）经皮肤丢钾3细胞外钾转移至细胞内K+K+排钾利尿剂肾小管性酸中毒醛固酮缺镁肾失钾K+低钾血症细胞外钾转移至细胞内：1.碱中毒2.过量胰岛素使用3.β-肾上腺素能受体活性增强4.某些毒物中毒：钡、棉籽油5.低钾性周期性麻痹低钾血症对机体的影响1.对神经,骨骼肌的影响（1

4、）肌无力、肌麻痹机制：超级化阻滞（hyperpolarizedblocking)使肌细胞兴奋性↓细胞外K+、[K+]i/[K+]e比值Em负值Em-Et距离兴奋性肌无力、肌麻痹Nernst公式Em≈Ek+=-59.5lg[K+]i/[K+]eEt（2）横纹肌溶解（rhabdomolysis)机制:①释出K+减少，引起组织缺血缺氧；②糖原合成减少；③Na+泵活性降低，细胞内高钠2.对心肌的影响变化基础——Em↓+心肌膜钾通透性↑（1）兴奋性:Em-Et↓（2）传导性↓:0期去极速度及幅度↓（3）自律性↑:钠缓慢内流相对↑(4)收缩性↑or↓:钙内流↑or结构受损3.对肾脏

5、的影响：（1）尿浓缩功能障碍（多尿，低比重尿）（2）缺钾性肾病4.代谢性碱中毒(反常酸性尿)机制：低钾时（1）细胞外H+进入细胞（2）肾排K+降低而排H+升高高钾血症(hyperkalemia)（一）概念:血清钾浓度高于5.5mmol/L称为高钾血症。高钾血症原因和机制钾摄入过多钾排出减少细胞内钾转运到细胞外假性高钾血症细胞内钾转运至细胞外酸中毒高血糖合并胰岛素不足某些药物的使用组织分解缺氧高钾性周期性麻痹（三）对机体的影响1.对骨骼肌的影响（1）轻度高钾血症→肌肉轻度震颤；机制：肌细胞兴奋性↑,因Em↓，Em–Et距离↓（2）严重高钾血症→肌无力、肌麻痹机制：Em–Et距离过近，

6、钠通道失活→肌细胞兴奋性降低。去极化阻滞2.对心脏的影响——心律失常机制：轻度高钾血症时心肌兴奋性升高；严重高钾血症时心肌兴奋性降低甚至消失；传导性降低3.对酸碱平衡的影响——酸中毒（反常碱性尿）机制：细胞内H+释出，肾小管排泌H+降低内容钾的代谢钾代谢障碍（高钾和低钾）低钾型周期性麻痹高钾型周期性麻痹正常钾型周期性麻痹低钾性周期性瘫痪Hypokalemicperiodicparalysis:为周期性瘫痪中最常见的类型，以发作性肌无力、伴有血清钾降低、补钾后能迅速缓解为特征。该病为常染色体显性遗传，在同一家族中数代均有患者，故又称为家族型周期性瘫痪，我国以散发为多见。遗传学系常染色

7、体显性遗传，外显率不高。本病与常染色体1q31-32上的L型钙离子通道的二氢嘧啶受体基因相关，此基因编码二氢嘧啶敏感性电压门控钙离子通道。发病机制发病机制尚不清楚，普遍认为与钾离子浓度在骨骼肌细胞膜内、外的波动有关。在正常情况下，钾离子浓度在肌膜内高，肌膜外低，当两侧保持正常比例时，肌膜才能维持正常的静息电位，才能为Ach的去极化产生正常的反应。而在患者中，肌细胞内膜经常处于轻度去极化状态，而且很不稳定，电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻，从而不能传播电活动。在