小儿肾病综合征诊断与治疗ppt课件

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1、小儿肾病综合征诊断与治疗大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症不同程度浮肿一、诊断标准病因原发性肾病综合症：病因不清。病理分型：微小病变型肾病、局灶性节段性肾小球硬化、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、膜增殖性肾炎。继发性肾病综合征：狼疮性肾病、紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、糖尿病肾病、淀粉样变性肾病和结节性多动脉炎、药物（汞、有机金、青霉胺等）、肿瘤（多发性骨髓瘤、肺癌等）、感染（疟疾、血吸虫、梅毒、艾滋病等）、毒素及过敏。肾炎型肾病综合症：肾小球性血尿持续低补体血症肾功能不全反复或持续高血压单纯型肾病综合症轻微病变性肾小球肾炎局灶性节段性病变弥漫性肾小球肾炎未

2、分类的肾小球肾炎原发性肾小球疾病的病理分型①膜性肾病②增生性肾炎③硬化性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎致密沉积物性肾小球肾炎新月体肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎二、病理（一）WHO分类肾小球滤过屏障孔径屏障（sizeselectivebarrier):（1）内皮细胞，窗孔（2）GBM（3）上皮足突间的裂孔隔膜(nephrin,CD2AP等）电荷屏障（chargeselectivebarrier)三、发病机制肾小球滤过膜(透射电镜)大量蛋白尿正常尿中有少量蛋白：上限：150mg/24h,4mg/h/m2肾病：定性：

3、≥+++定量：成人＞3.5g/d小儿＞40mg/h/m2＞50mg/kg/24h随机一次尿：尿蛋白/尿肌酐（mg/mg)＞3.5(正常＜0.2)大量蛋白尿对机体的影响低白蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响1金属结合蛋白：血清转铁蛋白（小细胞低色素性贫血对铁治疗抵抗）铜兰蛋白（铜不足）锌结合蛋白（锌不足）2激素结合蛋白：代谢和内分泌改变甲状腺结合蛋白和T4：甲状腺功能检查改变25-羟胆骨化醇结合蛋白：维生素D代谢皮质醇结合蛋白（transcortin):组织对皮质激素的反应改变、游离皮质醇增高3IgG、补体旁路B因子：易感染4前列腺素结合蛋白：血栓形成5抗凝血酶Ⅲ

4、，纤溶有关因子：高凝状态6脂蛋白酶：脂代谢改变7丢失红细胞生成素大量蛋白尿致肾小管间质病变：近端肾小管上皮细胞通过胞饮或配受体结合而将滤过之多种蛋白吸收入胞内，引起下列效应：1重吸收致炎症或致纤维化蛋白：如补体，IGF-12重吸收与蛋白结合的非蛋白质致病因子：如脂质、铁3蛋白过度充填活化小管上皮细胞并释出炎症介质4蛋白过度充填损伤肾小管上皮细胞：溶酶体释出低白蛋白血症原因：★尿中排出★分解代谢增加，肾小管处分解增加（正常＜10%）★肝合成状态：正常130-200mg/kg/d,代偿状态可增3倍，代偿不良时则白蛋白低下★血管壁通透性增加致间质中增加、血中下降。

5、★胃肠道：吸收不良，异常丢失？低白蛋白血症对机体的影响蛋白质营养不良影响内环境的稳定：渗透压下降（25-30mmHg降至6-8mmHg),血容量改变影响多种物质代谢：脂代谢异常对药代动力学之影响高脂血症原因：低白蛋白血症致脂蛋白合成增加脂蛋白酶（磷脂酰胆碱-胆固醇乙酰转移酶）下降外周组织对脂类利用、分解的改变胆固醇显著增高，甘油三酯（不同个体及病期而异）脂蛋白：VLDL(甘油三酯载体）明显升高LDL（胆固醇载体）升高HDL不一高脂血症对机体的影响对血小板聚集的影响对产生粥样硬化的影响对肾本身的影响（1982Moorhead)1是肾小球硬化的独立致病因素：是使

6、肾小球硬化进一步加重的因素（肾本身有病、肾单位减少、高血压）2肾损伤的机制肾小球内单核巨噬细胞浸润，系膜细胞增生及基质聚集水肿机制：肾小球对白蛋白通透增加蛋白尿低白蛋白血症血浆胶体渗透压下降（水自血管内进入间质）血容量下降神经、内分泌调节改变（RAA、ADH、交感神经系改变）（水钠潴留）水肿【并发症】一、感染免疫紊乱（IgG、补体、白细胞功能降低），营养不良（低转铁蛋白、低锌），免疫抑制剂的应用，易发生感染。特别是呼吸道。二、电解质紊乱和低血容量长期禁盐过多使用利尿剂感染、呕吐、腹泻血浆胶体渗透压下降低血容量性休克三、血栓、栓塞肝合成促凝物增加：纤维蛋白原、

7、Ⅴ、Ⅷ因子抗凝血酶Ⅲ自尿中丢失血浆纤溶酶原活性下降高脂血症：血粘度增，血小板聚集加强感染或血管壁损伤：启动内源性凝血系统皮质激素，利尿剂应用膜性肾病两侧肢体水肿程度差别固定，不随体位改变而变化皮肤突发紫癜并迅速扩大阴囊水肿呈紫色顽固性腹水下肢疼痛伴足背动脉搏动消失不明原因的咳嗽，咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征突发的偏瘫、面瘫、失语、或神志改变肾静脉血栓：成人5%-54%急性：腰痛，肉眼血尿，肾区肿块，双侧时肾功下降慢性：蛋白尿持续不缓解四、蛋白质及脂肪代谢紊乱低蛋白血症——营养不良；金属结合蛋白——微量元素不足；药物结合蛋白——药物浓度增高而毒性增加，药物半

8、衰期缩短而减小药物疗效。氧化脂蛋白——系膜细胞增生、