小儿贫血诊断与治疗课件

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1、小儿贫血的诊断与治疗浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤科汤永民定义：贫血是指末梢血中单位容积内RBC数或Hb量低于正常低限。WHO：6个月～6岁6～14岁110g/L120g/L6个月以下贫血标准：我国小儿血液学会议暂定：新生儿1～4个月4～6个月Hb<145g/L<90g/L<100g/L贫血的定义贫血的诊断贫血的分类根据病因：红细胞生成不足破坏过多丢失过多；根据红细胞形态：大细胞性小细胞性正细胞性根据(网织红)增生程度：增生增加增生低下增生正常贫血的分类(根据病因)一、RBC生成不足A.骨髓中红系祖细胞减少1.红系增生不良性贫血a.先天性b.获得性2.再障a.先天性b.获得性B

2、.营养性1.缺铁性贫血2.巨幼细胞性贫血a.维生素B12缺乏b.叶酸缺乏C.感染性和慢性贫血贫血的分类(续)二、红细胞破坏增加(溶血)A.RBC内源性异常1.血红蛋白病a.球蛋白结构异常b.球蛋白合成异常2.酶缺陷a.G-6-PD缺乏b.丙酮酸激酶缺乏3.红细胞膜缺陷a.遗传性球形红细胞增多症b.遗传性椭圆形红细胞增多症c.遗传性口形红细胞增多症和棘形红细胞增多症贫血的分类(续)B.RBC外源性异常1.免疫性因素a.新生儿溶血症(Rh，ABO)b.自身免疫性溶血性贫血c.药物诱导的溶血性贫血d.结缔组织性疾病(SLE)2.非免疫性因素a.血管内溶血(如DIC，溶血尿毒综合征)b.充

3、血性脾肿大C.其他：生物毒素、机械因素三、失血MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值80~9428~3232~38大细胞性>94>3232~38正细胞性80~9428~3232~38单纯小细胞性<80<2832~38小细胞低色素性<80<28<32红细胞的物理指标贫血分类(续)根据红细胞的体积分类：一、小细胞性贫血(MCV<80Fl)A.缺铁性贫血B.地中海贫血C.慢性病性贫血D.某些血红蛋白病如HbC,HbE等E.某些遗传性球形、椭圆形红细胞增多症病例二、正细胞性贫血(MCV=80~94Fl)A.急性失血B.大多数溶血性贫血C.某些慢性贫血D.骨髓内肿瘤浸润(如白血病)

4、贫血分类(续)根据红细胞的体积分类：三、大细胞性贫血(MCV>94Fl)A.维生素B12缺乏，叶酸缺乏症B.慢性再障或低增生性贫血C.某些血红蛋白病如HBSS)贫血的分类（续）根据增生程度(网织红细胞数)分：增加：营养性贫血，溶血性贫血，失血；减低：再障，慢性感染，放射线，中毒，病毒感染；正常：生理性贫血、轻度贫血等；一、根据血常规检查及血涂片红细胞形态指标进行鉴别诊断(一)小细胞性贫血(MCV、MCH、MCHC均<正常低限)1、缺铁性贫血2、珠蛋白合成障碍性贫血3、铁粒幼细胞性贫血4、慢性感染5、铅中毒6、慢性失血7、缺铜性贫血8、严重营养不良(二)巨幼细胞性贫血(MCV、MCH

5、>正常低限，MCHC正常)1、正常新生儿2、巨幼细胞贫血(维生素B12或叶酸缺乏)3、再生障碍性贫血4、肝病5、切脾后6、多种原因所致红系造血代偿性增加7、阻塞性黄疸8、Down’s综合症9、甲状腺功能减退(三)正细胞性贫血(MCV、MCH、MCHC均正常)1、急性失血2、急性再生障碍性贫血3、急性感染4、慢性肾炎、肾功能衰竭5、缺铁早期6、结缔组织病7、骨髓肿瘤细胞浸润8、恶性肿瘤全身播散9、肝脏病10、其它红系造血障碍(四)特殊形态红细胞1、遗传性球形红细胞先天性球形红细胞增多症自身免疫性溶血不稳定性血红蛋白病2、遗传性椭圆形红细胞增多症3、遗传性口形红细胞增多症4、靶形红细胞

6、海洋性贫血血红蛋白病5、镰状红细胞性贫血6、盔形、三角形红细胞DIC微血管内溶血溶血尿毒综合症人工瓣膜、体外循环等)7、棘形红细胞遗传性棘形红细胞增多症遗传性无球蛋白血症严重肝病烧伤二、低色素性贫血的鉴别诊断低色素性贫血血清铁降低正常或增加增加骨髓铁降低升高增加增加,铁粒幼细胞增加血清铁蛋白降低正常或升高增加增加Hb电泳正常正常异常正常FEP升高正常或升高正常增加降低诊断IDA感染性异常Hb铁粒幼细胞贫血维生素B6缺乏症(先天性,后天性，ALA*合成酶缺乏）*ALA：-氨基--酮戊酸三、根据网织红细胞的高低进行鉴别增多(RPI>3)红细胞外的异常Coombs试验阳性：免疫性溶

7、血阴性：非免疫性溶血红细胞内在缺陷红细胞膜异常(红细胞形态观察)酶缺陷(红细胞酶谱检查)血红蛋白异常(血红蛋白电泳)纯红细胞生成障碍减少(RPI<2)再生障碍性贫血(先天性，获得性)RPI(ReticulocyteProductionIndex)=网球数/1000x测得Hb/正常Hbx0.5网织红细胞失血溶血性贫血四、溶血性贫血的鉴别诊断首先判断有无溶血性贫血存在？依据？1、临床表现：可有脾肿大，黄疸，尿色改变等2、血象：RBC计数、Hb下降，Ret升高；3、骨髓象：