中枢神经系统脱髓鞘疾病2010 神经病学 教学课件

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1、中枢神经系统脱髓鞘疾病（DemyelinatingDiseasesoftheCentralNervousSystem）佳木斯大学临床医学院神经内科盛宝英一、定义是一类以中枢神经系统髓鞘脱失为主要病理改变的疾病。髓鞘的组成及功能组成：包绕神经纤维轴突的鞘膜结构；形成：中枢神经髓鞘由少突胶质细胞形成；功能：绝缘、保护，促进神经传导；成分：髓鞘碱性蛋白（MBP）髓鞘蛋白脂蛋白（PLP）髓磷脂相关糖蛋白（MAG）正常传导髓鞘破坏后传导二、分类先天性髓鞘形成不良继发性髓鞘脱失（一）.先天性髓鞘形成不良由于先天遗传性神经鞘磷脂代谢过程中某些酶的障碍所致的髓鞘发育形成异常。包括：异染性脑

2、白质营养不良球样细胞脑白质营养不良嗜苏丹脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良等（二）.继发性髓鞘脱失1.MS2视神经脊髓炎(Devic病）3.ADEM（急性播散性脑脊髓炎）4.弥漫性硬化（Schilder谢尔德病），又称弥漫性轴周性脑病5.Balo病（同心层型硬化，同心层型轴周性脑炎）6.桥脑中央髓鞘溶解第一节多发性硬化（MultipleSclerosis，MS）一、概念1.MS是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病。2.临床特征：（1）病灶部位的多发性（2）时间上的多发性(病程呈反复发作与缓解)二、流行病学MS的发病率随纬度而增加。

3、高危地区：美国北部、加拿大、南新西兰等。我国属于低发病区。移民：15岁前与某种环境接触在MS发病中起重要作用。三、病因、发病机制1.病毒感染与自身免疫反应：①儿童期感染嗜神经病毒如麻疹病毒、人类嗜T淋巴细胞病毒；②EAE模型。用MBP免疫Lewis大鼠而制成。将其致敏的细胞系转输给正常大鼠可以引起EAE。分子模拟学说：病毒与CNS髓鞘蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原，抗病毒抗体与髓鞘多肽片段发生免疫应答，致髓鞘破坏。2.遗传因素：一级亲属患病风险较一般人群大12~15倍。3.环境因素：发病率随纬度增高而呈增加趋势。发病机制病毒感染激活T淋巴细胞自身免疫反应髓鞘破坏脱失遗传素质

4、四、病理1.特征：中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑（MS斑）2.病变部位：最常位于脑室周围，尤其侧脑室体、前角。可累及大脑半球、视神经、脊髓、脑干和小脑。3.大小：0.1-2cm，形状各异。4.急性期：呈暗灰色或深红色。髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好。血管周围袖套壮炎细胞浸润，以单核细胞、淋巴细胞、浆细胞为主。病灶色淡，边界不清，称影斑（shadowplaque）。5.晚期：浅灰色、灰白色硬化斑----MS斑6.我国及日本等东方人MS以视神经、脊髓受累多见。急性期病灶多为软化、坏死，呈海绵状形成空洞。病理特征血管周围炎症反应髓鞘断裂小胶质细胞介导髓鞘移除持续性脱髓鞘髓鞘脱失胶

5、质增生髓鞘破坏或脱失明显；神经细胞、轴索及支持组织相对完整；病变主要累及中枢神经系统白质；小静脉周围有炎症细胞浸润；无Wallerian变性。五、临床表现多发于20-40岁；女性发病率为男性两倍；病前可有诱因，如上呼吸道感染、腹泻；急性或亚急性起病；症状、体征依病变部位而异,病灶散在多发，症状、体征多。常为大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经病变的不同组合构成症状谱。体征常多于症状；临床特征：空间多灶性和时间多相性。常见症状、体征（1）肢体瘫痪（2）视力障碍（3）眼肌麻痹和眼球震颤：核间性眼肌麻痹和眼球震颤（尤其是旋转性）是高度提示MS的二个重要体征（4）脑干受损至其他脑神经症状

6、（5）共济失调，Charcot三主征（眼震、意向性震颤、吟诗样语言）（6）感觉障碍（7）发作性症状:Lhermitte征、单肢痛性痉挛发作等。（8）精神症状：病理性情绪高涨、抑郁、淡漠（9）尿便障碍提示MS的特征性表现双侧视神经乳头炎或球后视神经炎；核间性眼肌麻痹，并分离性眼震；双侧三叉神经痛；Charcot三联征；Lhermitte征；痛性痉挛；发作性症状。视神经乳头炎原发性视神经萎缩MS很少出现的症状失语；偏盲；锥体外系症状；严重肌萎缩；肌束震颤。复发缓解型（占85%）继发进展型(发病25年后80%转为此型)原发进展型(占10%)(起病年龄大，相当长时间内缓慢进展)进展

7、复发型(在原发进展型病程基础上同时伴急性复发)。六、临床分型七、辅助检查脑脊液检查：▲单核细胞增多▲IgG合成率增高,IgG指数＞0.7。▲出现寡克隆IgG带▲MBP、PLP、MAG、MOG抗体阳性IgG指数=IgGCSF/IgG血清白蛋白CSF/白蛋白血清脑脊液寡克隆带诱发电位检查：发现亚临床病灶。磁共振成像阳性率95%。可发现2-3mm的静止的病灶。1.脑和脊髓白质长T1、长T2,Flair高信号，类圆形、斑点状或融合性斑块。2.好发于脑室周围、半卵圆中心、胼胝体、脑干、小脑、脊髓。病灶常与脑室成直角。3.急性