[神经病学]教案_中枢神经系统脱髓鞘疾病（可编辑）

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1、[神经病学]教案_中枢神经系统脱髓鞘疾病重庆医科大学第二临床学院教案2008年09月授课题目:中枢神经系统脱髓鞘疾病授课教师:王健授课对象:2005级医学二系2004级七年制医学、儿科、检验学时:1学时目的要求:1.了解脱髓鞘疾病的定义、概念和分类,了解多发性硬化的发病机理、病理,临床分型及预后2.熟悉多发性硬化诊断标准和治疗3.掌握多发性硬化的病变特点、临床表现、诊断和鉴别诊断重点:多发性硬化的病变特点、临床表现及治疗难点:多发性硬化的自身免疫机制采用教具及电化器材:多媒体幻灯教学内容、方法及时间分配概述(时间1分钟)脱髓鞘疾病(demyelinativediseases)是一大

2、类病因并不相同,临床表现各异,然而具有共同的病理特征的获得性疾病的统称。其特征性的病理改变是髓鞘脱失,而轴突、神经细胞则相对很少受累。基础知识(时间2分钟)结构:髓鞘是紧包裹在神经轴突外面的膜成分,中枢神经系统的髓鞘形成细胞是少突胶质细胞,在周围神经里则是许旺氏细胞。功能:绝缘、保护;促进钠离子的顺利通过,从而有利于神经冲动的快速传导。中枢神经系统脱髓鞘疾病的分类(时间2分钟)一、原发性髓鞘脱失疾病1、多发性硬化(MS)2、视神经脊髓炎(Devic病)3、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)4、急性出血性白质脑炎(AHL)5、同心圆性硬化(Balo病)6、谢耳德弥漫性硬化(Schilde

3、r病)二、髓鞘形成障碍(脑白质营养不良)1、异染性脑白质营养不良(MLD)2、球形细胞脑白质营养不良(Krabbk病)3、嗜苏丹脑白质营养不良(SLD)4、肾上腺脑白质营养不良(ALD)5、佩一梅氏病6、中枢神经系统海绵状变性7、亚历山大病8、柯喀内斯综合征三、继发性脱髓鞘疾病(缺血、缺氧、营养缺乏)1、病毒感染性??进行性多灶性白质脑病PML2、消耗性??桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)3、缺氧性??脑室周围白质软化症(PVC)4、缺血性??皮层下动脉硬化性脑病Binswanger病5、中毒性??放射损伤性白质脑病多发性硬化(multiplesclerosis,MS)(时间共35分钟

4、)MS是一种常见的以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫性疾病。临床特征为病灶部位的多发性和时间上的多发性。由于脑与脊髓内存在着多灶的脱髓鞘斑,临床表现常为分布广泛的神经系统功能缺失。一、病因(时间1分钟)二、发病机理(时间2分钟)T细胞介导的自身免疫性疾病1、免疫抑制功能丧失2、免疫平衡失调证据:CSF-IgG指数或24h合成率增高;CSF检出寡克隆IgG区带和神经髓鞘抗体三、病理(时间2分钟)中枢神经系统内存在多灶的脱髓鞘班,大小1~20mm,典型地分布在视N内、脑室周围、脊髓白质内,病灶位于脑室周围是MS特征性病理表现。脱髓鞘斑周边有程度不等的星形胶质细胞增生和肥大。轴

5、突、神经细胞多不受累四、临床表现(时间10分钟)1、年龄:多在20~40之间,很少在10岁以下(3%)及50岁以上(5%)发病者,性别女略多于男性;2、急性、亚急性起病(1周内为急性1周至1月为亚急性;1个月以上为慢性),病前有感冒、疲劳、外伤、寒冷、精神紧张等诱因;3、病灶多发性(dissiminationinspace)不同部位的病变:大脑皮质下白质、小脑、脑干、脊髓和视神经等部位。不同的症状和体征不能用单一病灶来解释,称之为不同病灶。从某一局灶症状开始,随之先后或同时出现另一个或一组与前一症状毫无关联的症状或体征,标志着中枢神经系统内存在多个病灶。首发症状感觉异常后索、脊髓丘

6、脑束Lhermitt征脊髓颈段后索激惹(莱尔米)单肢或多肢无力锥体束视力下降单眼多视神经复视Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经共济失调小脑及其传导束、后索值得注意的体征核间性眼肌麻痹:内侧纵束侧视时对侧眼球不能内收,同侧外展时有粗大眼震,双眼内聚正常旋转性眼球震颤症状少而体征多发作性症状:痛性发作、痛性强直性痉挛、三叉神经痛、构音障碍、发作性瘙痒。4、时间上的反复性dissiminationintime典型的病程是缓解与复发缓解:2次发作累及中枢神经系统不同部位,1次缓解持续至少1个月。病情持续进展而无缓解,必须持续6个月以上。每次复发都遗留一定程度的神经功能缺损,因此总的趋势是病情逐步恶化。临床分

7、型复发?缓解型(Relapsing-Remitting,RR):占70%原发进展型(Primary-progressive,PP)-无平台或缓解继发进展型(Secondary-progressive,SP)-开始呈复发-缓解型,继以偶有复发和稍缓解良性型,一生只有1~2次轻微发作,可完全缓解。恶性型:极少数,发展迅速,数周或数月内死亡。复发?缓解型原发进展型从一开始就进展继发进展型开始呈复发-缓解型,继以偶有复发和稍缓解五、辅助检查(时间5分钟)实验指标CSF:70%