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1、第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病DemyelinatingDiseasesoftheCentralNervousSystem南华大学湘潭临床学院内科教研室喻小玲副主任医师本章重点2.多发性硬化的诊断标准？1.什么是中枢神经系统脱髓鞘疾病？保护轴索传导冲动绝缘作用髓鞘的生理功能髓鞘组成&生理功能◆髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面的脂质细胞膜◆周围神经髓鞘:来源于雪旺细胞◆中枢神经髓鞘:来源于少突胶质细胞病理特点中枢神经系统脱髓鞘疾病概念一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病,脱髓鞘是特征性病理表现。①
2、神经纤维髓鞘破坏,病灶呈多发性播散性；②分布CNS白质,沿小静脉周围炎症细胞袖套状浸润；③神经细胞轴突&支持组织保持相对完整破坏的神经髓鞘神经纤维损伤的髓鞘神经细胞正常的神经神经脱髓鞘示意图获得性原发性继发性多发性硬化视神经脊髓炎弥漫性硬化同心圆硬化播散性脑脊髓炎缺血－缺氧性疾病营养缺乏病病毒感染引起的疾病遗传性异染性脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良免疫介导的炎性脱髓鞘中枢神经系统脱髓鞘病分类第一节多发性硬化(MultipleSclerosis,MS)发病率较高呈慢性病程倾向于年轻人罹患估计全球年轻MS
3、患者约100万概念MS主要临床特点CNS白质散在分布的多病灶与病程中呈现缓解-复发，症状体征空间多发性&病程的时间多发性。MS是以中枢神经系统(CNS)白质炎性脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病病因&发病机制迄今不明,MS可能是T细胞介导的自身免疫病流行病学:MS与儿童期病毒感染有关,如嗜神经病毒(麻疹病毒),但MS脑组织未分离出病毒1.病毒感染&自身免疫◆用髓鞘碱性蛋白(MBP)免疫Lewis大鼠,造成MS实验动物模型--实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)◆将MBP多肽致敏的细
4、胞系转输给正常大鼠,也引起EAE病因&发病机制2、分子模拟学说(molecularmimicry﹚◆感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白&少突胶质细胞存在共同抗原◆病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分某段多肽氨基酸序列相同或极相近◆T细胞激活并生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段发生交叉反应→脱髓鞘病变病因&发病机制3.遗传因素◆MS有明显家族倾向◆两同胞可同时罹患◆约15%的MS患者有一患病亲属◆患者一级亲属患病风险较一般人群大12～15倍◆MS遗传易感性可能由多数微效基因相互作用,决定MS发病风险中国预测为2:10万,面对
5、较大的人口基数,MS仍是严峻问题病因&发病机制4.环境因素MS发病率随纬度增高而呈增加趋势■MS在高社会经济地位群体较常见提示与贫穷无关发病率:北欧北美澳洲约40:10万,赤道国家少于1:10万亚洲&非洲约5:10万流行病学■MS流行病学受人种遗传影响■爱斯基摩人西伯利亚雅库特人非洲班图人吉普赛人，不罹患MS■MS与6号染色体组织相容性抗原HLA-DR位点相关■表达最强的是HLA-DR2病理◆脑&脊髓冠状切面:粉灰色分散的形态各异脱髓鞘病灶,直径1～20mm,半卵圆中心&脑室周围,侧脑室前角最多见
6、◆早期:缺乏炎性细胞反应,病灶色淡边界不清,称影斑(shadowplaque)晚期：轴突崩解，胶质细胞形成硬化斑◆我国急性病例多见软化坏死灶,呈海绵状空洞,与欧美典型硬化斑不同大脑白质脊髓脑干小脑视神经&视交叉髓鞘脱失胶质细胞增生淋巴细胞套病理局灶性散在髓鞘脱失,伴淋巴细胞等炎细胞浸润,反应性少突胶质细胞增生,轴突相对完好临床表现临床特点◆MS亚急性起病多见◆急性隐匿起病少见MS临床表现复杂临床表现1.首发症状◆≥1个肢体无力麻木刺痛感◆单眼突发视力丧失视物模糊&复视,平衡障碍◆膀胱功能
7、障碍(尿急或不畅)◆急性&逐渐进展痉挛性轻截瘫&感觉缺失◆持续数天数周消失,缓解期数月数年要点提示MS临床特点◆MS患者的体征多于症状,患者主诉一侧下肢无力走路不稳&麻木感,检查时却可能发现双侧锥束征或Babinski征◆眼球震颤&核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病灶,是高度提示MS的两个体征临床表现2.缓解－复发◆感染可引起复发◆女性分娩后3个月易复发◆体温升高能使稳定的病情暂时恶化◆复发次数可多达10余次或更多,多次复发后无力僵硬感觉障碍肢体不稳视觉损害&尿失禁可愈来愈重临床表现3.常见的症状
8、体征(1)常见不对称痉挛性轻截瘫,下肢无力&沉重感(2)视力障碍自一侧,再侵犯另侧;或两眼先后受累发病较急,常缓解-复发,数周后可恢复(3)眼震多水平或水平+旋转,复视约占1/3◆病变侵犯内侧纵束→核间性眼肌麻痹◆脑桥旁正中网状结构(PPRF)→一个半综合征◆少见:中枢性&周围性面瘫耳聋耳鸣眩晕构音障碍吞咽困难临床表现(4)半数患者感觉障碍,包括深感觉障碍&Romberg征(5)半数病例共济失调,Cha
