中枢神经系统脱髓鞘疾病—本科

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1、1中枢神经系统脱髓鞘疾2概念：脱髓鞘疾病是指脑和脊髓以神经髓鞘脱失为主，神经元胞体及其轴索相对受累较轻为特征的一组疾病，其主要原发病理改变为有髓鞘神经纤维的髓鞘脱失。3髓鞘的组成及功能组成：包绕神经纤维轴突的鞘膜结构；形成：中枢神经髓鞘由少突胶质细胞形成；功能：绝缘、保护，促进神经传导；成分：髓鞘碱性蛋白（MBP）髓鞘蛋白脂蛋白（PLP）髓磷脂相关糖蛋白（MAG）4病理特征髓鞘破坏或脱失明显；神经细胞、触索及支持组织相对完整；病变主要累及中枢神经系统白质；小静脉周围有炎症细胞浸润；无Wallerian变性。5脱髓鞘病分类多发性硬化视神经脊髓炎孤立的脱髓鞘性疾病：视神经炎、

2、孤立的横贯性脊髓炎、孤立的脑干综合征急性播散性脑脊髓弥散性硬化同心圆性硬化等急性和亚急性坏死性出血性脑脊髓炎营养、代谢、感染及中毒引起的脱髓鞘疾病：脑桥中央髓鞘溶解症、进行性多灶性白质脑病、缺氧性脑病、6多发性硬化MultipleSclerosis7定义MS是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫性疾病，最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。主要临床特点为症状体征的空间多发性及病程的时间多发性。8MS.基础与临床流行病学－地理分布MS在全世界的患病情况差异较大高发区(>60/10万)：北欧、俄罗斯、加拿大、美国北部、新西兰和澳大利亚南部

3、最高达300/10万------Orkney岛中等区(5-25/10万)：澳大利亚大部、美国南部、欧洲中部和俄国远东地区低发区(<5/10万)：南美、亚洲大部、墨西哥和整个非洲MS.基础与临床流行病学－人群分布性别：女多于男，女性患者约为男患者的2-3倍年龄：最多见于20-40岁的青壮年种族：白种人患病率高于黄种人和黑人Scandinavia半岛的拉普兰人患病率低于其它种族美国土人患病率低于其它人群MS.基础与临床流行病学－病因学研究环境因素移民研究：20岁以后，低发区移民至高发区，发病危险不增加；12岁以下儿童，高发区移民至低发区，发病危险降低。遗传因素双生子研究：单卵

4、双生同时患病几率为30%而异卵双生则小于5%。121、病因自身免疫反应：直接针对髓鞘抗原的免疫反应引起损伤。病毒感染：血清及脑脊液中测到多种病毒抗体滴度升高，如麻疹、人类嗜T淋巴细胞病毒1型等。遗传因素：15%的MS患者有一个患病的亲属，患者一级亲属患病风险增高12-15倍。兄弟姐妹发病率达5%，异卵双生5-15%，同卵双生25-50%。环境因素：发病率随纬度增高。生活环境、生活方式、食物和毒素。132、发病机制病毒感染激活T淋巴细胞自身免疫反应髓鞘破坏脱失遗传素质143、临床表现特点多发于20-40岁；女性发病率为男性两倍；病前可有诱因，如上呼吸道感染、腹泻；亚急性起病

5、多见，急性和隐匿起病少见；临床症状、体征多种多样，依病变部位而异；体征常多于症状；153、临床表现特点3.1、空间和时间的多发性；单病灶少见。3.2、首发症状：一个或多个肢体局部麻木无力、刺痛、发凉、视力下降、视物模糊、复视、平衡障碍、排便功能障碍等，痉挛性轻截瘫、感觉缺失。3.3、初发后有缓解期，复发可为原有症状或新的症状。163.4临床症状体征运动系统：（1）肢体无力：最多见的症状（约83%的患者有）；常见的首发症状（约50%的患者）。一个或多个肢体无力，不对称瘫痪（下肢重于上肢），腱反射早期正常→亢进，浅反射（腹壁反射）减弱或消失，病理反射阳性。（2）共济失调：约5

6、0%患者有。部分晚期患者Charcot三主征：眼震、意向性震颤、吟诗样语言。感觉系统：约50%患者有感觉障碍。浅感觉障碍：麻木感、发冷感、蚁走感、瘙痒感、针刺感、烧灼样疼痛、感觉过敏；部分患者有深感觉障碍。颅神经：约50%患者有眼部症状，最常见的首发症状。急性神经炎：单眼视力下降→2-3W后另一眼下降；球后视神经炎：眼肌麻痹和复视，特别是核间性眼肌麻痹为多发性硬化的重要体征。173.4临床症状体征▲核间性眼肌麻痹：内侧纵束受损引起的眼球水平同向运动麻痹，常见脑血管病及多发性硬化。前核间性眼肌麻痹：病变位于脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维。表现为两眼向病变对侧

7、注视时，患眼不能内收，对侧眼球外展时伴有眼震，辐辏反射正常。由于双侧内侧纵束受损，出现双眼均不能内收。后核间性眼肌麻痹：病变位于脑桥侧室中枢与展神经之间的内侧纵束下行纤维，表现为两眼向病变同侧注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常，刺激前庭患侧可出现正常外展动作，辐辏反射正常。一个半综合征：一侧脑桥背盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束受累。表现为患侧眼球水平注视时既不能内收也不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。18193.4临床症状体征自主神经功能障碍：