中枢神经系统脱髓鞘疾病

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1、THANKYOU第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病中国医大附属一院神经内科李瞿脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征的一组疾病“脱髓鞘”是病理过程中具有特征性的表现概述概念：获得性脱髓鞘疾病遗传性脱髓鞘疾病:脑白质营养不良继发于其它疾病的脱髓鞘病原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病临床分类第一节多发性硬化第二节视神经脊髓炎第四节弥漫性硬化和同心圆性硬化第三节急性播散性脑脊髓炎第五节脑桥中央髓鞘溶解症MultipleSclerosis，MS第一节多发性硬化最常累及的部位为脑室周围白质、近皮层、视神经、脊髓、脑干和小脑症状和体征的空间多发性(DIS)和病程的时间多发性

2、(DIT)概念多发性硬化（multiplesclerosis,MS）是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性病变为主要特点的免疫性疾病病毒感染与自身免疫反应激活自身免疫系统病因及发病机制病毒感染攻击髓鞘碱性蛋白（MBP）分子模拟病因及发病机制遗传因素15%的MS患者有一个患病的亲属。MS遗传易感性可能受多数微效基因的相互作用影响，与6号染色体组织相容性抗原HLA-DR位点相关病因及发病机制环境因素MS发病率随纬度增高而呈增加趋势，离赤道愈远发病率愈高，南北半球皆然亚洲为低发病地区，我国发病率与日本相似病理CNS白质内多发性脱髓鞘斑块，多位于侧脑室周围、视神经、

3、脊髓、脑干和小脑大体：脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多分散的脱髓鞘病灶，急性呈粉红色，陈旧性呈灰色镜下：急性期血管周围炎症细胞呈袖套状浸润，病灶内髓鞘破坏，轴索损伤程度不同。随病情好转，髓鞘再生，星形胶质细胞增生，构成硬化斑。Grossappearance,coronalsection,occipitallobe.Noteextensiveperiventricularlesions.Severalsmalllesionsarescatteredelsewhereinthewhitematter.（MERRITT'SNeurology11edition）M

4、yelinsheathstainofbrainsteminmultiplesclerosis.Notesharpdemarcationoflesions.（MERRITT'SNeurology11edition）Demyelinizationofopticnervesandchiasm（MERRITT'SNeurology11edition）髓鞘脱失淋巴细胞套胶质细胞增生图11-1病理起病年龄多在20～40岁，10岁以下和50岁以上患者少见，男女患病之比约为1：2亚急性起病多见，急性和隐匿起病仅见于少数病例临床特征为空间和时间多发性临床表现肢体无力：最

5、多见，大约50％的患者首发症状，包括一个或多个肢体无力，以不对称瘫痪最常见。感觉异常：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常，也可出现深感觉障碍临床表现眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同时受累；病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征(PPRF)共济失调：Charcot三主征（眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语言）发作性症状：痛性痉挛、Lhermittesign精神症状其他症状:膀胱直肠功能障碍临

6、床表现复发缓解型（relapsingremitting,RR-MS）表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。80％～85％MS患者最初为本类型。继发进展型（secondary-progressive,SP-MS）约50％的RRMS患者患病l0～15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。临床分型临床分型原发进展型(primaryprogressive,PP-MS)病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。约10％的MS患者表现为本类型。进展复发型(primary-relapsing,PR)疾病最初呈缓慢

7、进行性加重，病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程，约5％的MS患者表现为本类型。单个核细胞数轻度增加或正常，通常不超过50×106/L约40%病人，蛋白轻度增高IgG鞘内合成增高CSF-IgG指数CSF-IgG寡克隆带OB，阳性率可达95%同时检测脑脊液和血清1.脑脊液（CSF）检查辅助检查2.诱发电位辅助检查视觉诱发电位（VEP）：各波峰潜伏期延长听觉诱发电位（BAEP）：Ⅲ-Ⅴ峰潜伏期延长体感诱发电位（SEP）50～90%的MS患者可有一项或多项异常图11-2辅助检查视觉诱发电位（VEP）视觉诱发电位（VEP）Netter’sNeurology

8、脑干听觉诱发电位（BAEP）Netter’sNeurology体感诱发电位（SEP）Nette