免疫缺陷病教学课件

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1、免疫缺陷病浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤科汤永民基础知识复习(1)一、免疫器官和免疫相关细胞成分1.中央免疫器官：骨髓(B淋巴细胞发育场所)胸腺(T淋巴细胞发育场所)2.外周免疫器官：脾、扁桃体、淋巴结(执行免疫功能时免疫活性细胞(immunocompetentcell)的免疫应答场所)3.免疫细胞及其成分：T淋巴细胞：IL-x,淋巴因子等B淋巴细胞：抗体NK细胞：穿孔素(perforin),颗粒酶B单核/巨噬细胞：IL-x，抗原决定簇的处理及递呈树突状细胞：抗原递呈中性粒细胞：参与免疫应答补体成分：C1~9EBasoTotipotentstemcellPluoripotentste

2、mcellLymphoidstemcellPro-BPro-TBCFU-GGTMCFU-GMCFU-MCFU-GEMMBFU-EBFU-MkRBCPltNK?CD34CD7TcelllineagedifferentiationCD7CD71CD1CD4CD8CD7CD2CD3CD3CD4CD2CD5CD7CD3CD8CD2CD5CD7CD3CD4CD2CD5CD7CD38CD3CD8CD2CD5CD7CD38CD34StemcellStageIIIIIIThymusBMBloodBcelllineagedifferentiationCD34CD34+/-CD10CD19CD20CD22C

3、D10CD19CD20CD21CD22CD24CmCD10CD20CD21CD22CD24SmIgCD38CD20CD21CD22StemcellProgenitorBPre-pre-BPre-BMatureBPlasmacellIgGIgMIgAIgDIgECD34CD19CD79CyCD22基础知识复习(2)二、免疫功能及免疫反应1.特异性：体液免疫--------------B细胞介导细胞免疫--------------T细胞介导2.非特异性：吞噬功能，自然屏障(皮肤、粘膜)三、小儿免疫功能特点(一)单核/巨噬细胞：新生儿期抗原提呈能力下降；(二)中性粒细胞：新生儿血清中缺乏趋化因

4、子、补体和调理素;(三)补体系统：新生儿补体含量较成人低，早产儿更低；(四)T细胞及其淋巴因子：功能低下；(五)B细胞及其分泌的Ig：1.IgM：胚胎12周时已能合成IgM。IgM不能通过胎盘，正常新生儿脐带血中IgM的含量极低。IgM增高，提示宫内感染。2.IgG：胎儿自身产生IgG的能力差，但由于IgG能通过胎盘，故新生儿血循环中的IgG来自母体。胎龄小于32周的早产儿，血清IgG含量较低。通过胎盘从母体传递给新生儿的IgG于于6个月内已全部消失，而婴儿自身产生IgG从3个月时才逐渐增多，故生后3~4个月时，血清IgG降至最低点。IgG亚类：IgG1,IgG2,IgG3,IgG4。3

5、.IgA：新生儿及婴幼儿分泌型IgA极低，易感染。(六）甘露糖结合蛋白（Mannosebindingprotein):天然抗感染因子，早产儿含量低，易感染。四、免疫功能紊乱：1.功能过高(变态反应)2.功能过低(免疫低下)3.无功能(免疫缺陷)五、免疫缺陷病的分类1.原发性：先天性，遗传性；主要发生于婴幼儿。2.继发性：恶性肿瘤，病毒感染，营养不良，药物，放射线等；可发生于任何年龄。3.获得性：HIV感染(AIDS)，可发生于任何年龄。原发性免疫缺陷病(PID)一、定义：原发性免疫缺陷病是指免疫系统的器官、细胞、分子等构成成分存在缺陷，免疫应答发生障碍，导致一种或多种免疫功能缺损的病症。

6、临床特征是抗感染功能低下，容易发生反复而严重的感染，同时伴有自身稳定和免疫监视功能的异常，使发生自身免疫性疾病、过敏性疾病以及恶性肿瘤的机率增高。二、病因及发病机制：大多病因不明，与遗传和先天因素有关，发病机制多种多样而复杂。三、原发性免疫缺陷病的分类[分类]特异性免疫缺陷：抗体缺陷(50%)：婴儿暂时性低丙种球蛋白血症婴儿型X-性连无丙种球蛋白血症(Bruton型)常见变异型无丙种球蛋白血症(commonvariableagammaglobulinemia)选择性IgA缺乏症伴有高IgM的X-性连免疫缺陷病IgG亚类缺陷症T细胞缺陷(10%)：DiGeorge综合症慢性粘膜皮肤念珠菌病

7、(chronicmucocutaneouscandidiasis)嘌啉核苷酸磷酸化酶(PNP)缺陷联合免疫缺陷(30%)：SCID(包括ADA缺乏)，也称Swiss型无丙种球蛋白血症伴抗体异常合成的细胞免疫缺陷病(Nezelof氏综合症)Wiscott-Aldrich综合症共济失调-毛细血管扩张症(ataxia-telangiectasia)非特异性机制：补体缺陷(4%)吞噬功能异常(6%)定量性异常：粒细胞减少症定性性异常：C3a