免疫课件16免疫缺陷病课件

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1、免疫缺陷病Immunodeficiencydisease,IDD免疫缺陷病Immunodeficiencydisease,IDD免疫系统先天发育不全或后天损害而使免疫细胞的发育、增殖、分化和代谢异常并导致机体免疫功能降低或缺陷所表现出的临床综合症。造血干细胞淋巴干细胞髓红系干细胞前B细胞前T细胞单核细胞中性粒细胞B淋巴细胞T淋巴细胞记忆B细胞浆细胞SCIDDiGeorge综合症胸腺BLSWA综合症SCID选择性免疫球蛋白缺乏症症性联高IgM综合症CVIDXLA白细胞粘附缺陷懒白细胞综合症先天无粒细胞血症慢性肉芽肿免疫细胞

2、分化途径与免疫缺损示意图根据发病原因不同原发性/先天性免疫缺陷病（primaryimmunodeficiencydiseases,PIDD）由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫功能不全引起的疾病。获得性/继发性免疫缺陷病(acquiredimmunodeficiencydiseases,SIDD是出生后由于某些后天因素造成的、继发于某些疾病或使用药物后产生的IDD。Classification根据所累及的免疫细胞或免疫分子分为体液免疫缺陷病细胞免疫缺陷病联合免疫缺陷病补体缺陷病吞噬细胞缺陷病原发性/先

3、天性免疫缺陷病（PIDD）TheclinicalfeaturesofIDD感染易感性增加，反复的、持续的、严重的体液免疫缺陷吞噬细胞缺陷补体缺陷化脓性细菌（葡萄球菌、链球菌、肺炎双球菌）气管炎、肺炎、中耳炎、化脓性脑膜炎、脓皮病细胞免疫缺陷病毒、真菌、胞内菌、原虫恶性肿瘤发病率大大增加自身免疫病发病率增高以SLE、RA多见遗传倾向&1原发性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiencydiseases,PIDD)原发性免疫缺陷病原发性B细胞缺陷原发性T细胞缺陷原发性联合免疫缺陷补体系统缺陷吞噬细胞缺陷原发性B

4、细胞免疫缺陷是B细胞先天性发育不全或不能接受T细胞传递的信号，而导致抗体产生减少的一类疾病。该病以体内Ig水平降低或缺失为特征，患者外周血B细胞减少或缺失，T细胞数目正常，临床表现为反复化脓性细胞感染及对某些病毒的易感性增加。（一）原发性B细胞缺陷B细胞成熟障碍X-性联锁无丙种球蛋白血症（Bruton病）选择性IgA免疫缺陷病X-性连锁高IgM综合征原发性B细胞缺陷2011-11-221、X-性联锁无丙种球蛋白血症（Brunton病）（X-linkedagammaglobulinaemia,XLA）免疫学特点血清中各类I

5、g水平明显降低血循环中B细胞数目减少，骨髓中无浆细胞前B细胞数目正常，T细胞及功能正常免疫发病学X性联锁无丙种球蛋白血症（Brunton病）（X-linkedagammaglobulinaemia,XLA）临床患儿出生后6-9个月出现症状反复化脓性细菌感染X连锁隐性遗传X染色体上Bruton酪氨酸激酶（Btk）基因缺陷前B细胞成熟B细胞Btk合成障碍2、选择性IgA免疫缺陷病免疫学特点患者血清和分泌型IgA水平低IgG、IgM正常或略高临床呼吸道、消化道、泌尿生殖道反复感染常染色体显性或隐性遗传免疫发病学可能与B细胞不能

6、分化为分泌IgA的浆细胞有关。免疫学特点患者血清IgM水平高或正常IgA、IgG、IgE明显降低或缺乏临床X性联隐性遗传反复胞外细菌感染3、X-性连锁高IgM综合症免疫发病学由于X染色体上CD40L基因突变，活化的CD4+T细胞不表达CD40L，从而丧失辅助B细胞活化的能力，导致B细胞不能增殖，不能在抗原刺激下进行Ig类别转换。（二）原发性T细胞缺陷T细胞缺陷细胞免疫缺陷缺辅助T体液免疫不全对各种胞内胞外微生物普遍易感肿瘤高发DiGeorge综合征T细胞信号转导缺陷免疫学特点外周血T细胞数量明显减少抗体水平基本正常，但T

7、细胞依赖的Ab产生缺陷临床易发生胞内病原微生物感染。接种活疫苗可致严重不良反应。1、DiGeorge综合征（先天性胸腺发育不全）免疫发病学胚胎期第3、4咽囊发育畸形----胸腺、甲状旁腺、主动脉、面部器官缺损和畸形。DiGeorge综合征（三）原发性联合免疫缺陷T、B细胞均缺陷导致体液免疫和细胞免疫联合缺陷共同的临床特征：严重和持续的病毒及机会感染患儿接种疫苗，会引起全身弥漫性感染而死亡若未接受骨髓移植，患儿一般在1-2岁内死亡X-性连锁重症联合免疫缺陷病常染色体隐性遗传的SCIDADA和PNP缺陷引起的SCIDHLA-

8、Ⅰ类分子缺陷HLA-Ⅱ类分子缺陷1、重症联合免疫缺陷病（severecombinedimmunodeficiencydisease,SCID）2、Wiskott-Aldrich综合征3、毛细血管扩张性共济失调综合征（1）X-性联重症联合免疫缺陷病最常见，占SCID50%。IL-2Rγ基因突变使T细胞发育停滞于祖T阶段