免疫缺陷病 ppt课件

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1、免疫缺陷病immunodeficiencydiseases，ID1主要内容复习免疫方面的基础知识了解小儿免疫特点掌握原发性免疫缺陷病诊断和治疗介绍几种常见原发性免疫缺陷病特点介绍继发性免疫缺陷病2免疫基础理论免疫的本质免疫系统的组成免疫反应3抗感染免疫防御清除衰老、死亡和损伤细胞维持自身稳定识别、清除突变细胞免疫监视功能生理性保护反应和淋巴细胞凋亡(适度→有益)失衡可致异常免疫反应：变态反应性疾病自身免疫性疾病免疫缺陷病肿瘤免疫基础理论免疫的本质：人体免疫系统的三大功能4免疫器官免疫细胞免疫分子中枢周围膜蛋白分子可溶性免疫分子胸腺骨髓脾脏淋巴结粘膜免

2、疫系统皮肤免疫系统干细胞系淋巴细胞系单核吞噬细胞系其他免疫细胞系粒细胞系肥大细胞系红细胞血小板（在免疫细胞表面）粘附分子各种受体其他表面标记免疫球蛋白分子补体分子细胞因子（由免疫细胞分泌）成熟T、B淋巴细胞定居、免疫应答场所T、B淋巴细胞分化成熟的场所2、免疫系统的组成：三个层次5免疫反应过程：抗原第一阶段抗原提呈第二阶段淋巴细胞增殖第三阶段免疫效应第四阶段淋巴细胞凋亡免疫基础理论T细胞对抗原的识别、摄取、加工、提呈抗原给T细胞的过程（APC）T细胞提供共刺激因子和细胞因子，辅助B细胞合成免疫球蛋白T细胞、抗体和淋巴因子发挥免疫效应（TCL、ADCC

3、）6小儿免疫系统发育特点特异性免疫1.细胞免疫在胎内未成熟，出生后细胞免疫已充分发育，但比较年轻。2.体液免疫随着年龄的增长才逐渐成熟，免疫球蛋白的含量只有到了幼儿期或学龄期才达到较高水平，才具有较强的抗感染能力。非特异性免疫功能未发育完善，是随年龄增长日趋完善。7小儿免疫系统发育及特点T细胞出生时数量已达成人水平，也已具有免疫应答能力，但暂时性功能低下，与缺乏抗原刺激，记忆T细胞数量少有关，随着抗原的反复刺激，T细胞的功能逐渐增强。CD40L↓，CD28表达↓，IL-4↓,IFN-γ↓，T细胞辅助B细胞合成和转化Ig的能力受限Th2细胞功能较Th1

4、细胞占优势8B细胞：足月新生儿B细胞数量略高于成人。由于Th细胞辅助功能不足，产生IgG的B细胞2岁时、产IgA的B细胞5岁时达成人水平。IgG是唯一能通过胎盘的免疫球蛋白。生后6个月龄婴儿来自母体血清IgG水平降到最低点，自身合成的IgG少，8-10岁接近成人水平，才具有较强的抗感染能力。传染病预防和疫苗接种小儿免疫系统发育及特点--特异性免疫B淋巴细胞及免疫球蛋白9小儿免疫系统发育及特点IgM不能通过胎盘个体发育最早的免疫球蛋白，胚胎第12周即能合成，宫内感染，IgM高，所以新生儿脐血IgM过高提示宫内感染出生后3-4月为成人的50%，1岁时为7

5、5%，于6-8岁达成人水平IgM是抗G-杆菌主要抗体，新生儿易患G-菌感染10小儿免疫系统发育及特点IgA不能通过胎盘个体发育最迟，12岁达成人水平婴幼儿期分泌型IgA低下--易患呼吸道、消化道、尿路感染的原因。分泌型IgA具有粘膜局部抗感染作用，新生儿期不能测出。IgD、IgE不通过胎盘，含量极低，11免疫球蛋白个体发育水平与年龄12⑴新生儿皮肤薄嫩，皮肤屏障作用差。⑵新生儿及婴儿肠壁通透性高，胃酸少，杀菌力弱。⑶婴幼儿淋巴结功能尚未发育成熟。⑷补体、单核/巨噬细胞、树突状细胞(APC)：新生儿补体在经典、旁路途径活性均低于成人；缺乏补体、调理素和

6、趋化因子的辅助，APC细胞的抗原提呈功能较差。生后6-12个月补体浓度及活性接近成人水平。所以婴儿MΦ功能不足。(5)中性粒细胞：数目正常，但储存空虚，严重感染易发生中性粒细胞减少；辅助因子缺乏，趋化、粘附、吞噬、杀菌功能暂时性低下，易发生化脓性感染。小儿非特异性免疫特点:1314是指因免疫细胞（淋巴细胞、吞噬细胞、中性粒细胞）和免疫分子（白介素、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子）缺陷引起的免疫功能缺陷所致的机体抗感染功能低下的一组临床综合征。免疫缺陷病（immunodeficiency,ID)15免疫缺陷病分类：基因突变：原发性免疫缺陷病(prim

7、aryimmunodeficiency,PID)：环境因素相关：继发性免疫缺陷病(secondaryimmunodeficiency,SID)或免疫功能低下（immunocompromise）获得性免疫缺陷综合征（acquiredimmunodeficiencysyndrome,AIDS）（HIV）16原发性免疫缺陷病(PID)概述PID病因及分类PID的共同临床表现*几种常见的PIDPID的实验室筛查*和诊断PID的治疗及预防原发性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiency,PID)17其病因未充分明了，主要和遗传等因素有关，如基因

8、突变、基因缺失所致免疫功能低下。还与宫内感染：风疹病毒、CMV。总发病率不清，约为万分之一。我国每年新生婴儿