气道淀粉样变的诊治课件

《气道淀粉样变的诊治课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、气道淀粉样变的诊治南京军区福州总医院呼吸与危重症医学科赖国祥2010.06.24上海气管淀粉样变概述-定义?淀粉样变（Amyloidosis）为一组表现各异的临床综合征，其共同特点是患者的病变组织均具有细胞外淀粉样蛋白质沉积，造成组织器官结构和功能的改变，引起相应的临床表现。实质淀粉样物质蛋白质2气管淀粉样变概述-蛋白质性质3气道淀粉样变概述?第一例下呼吸道局限性淀粉样变是由Lesser于1877年报道，属罕见病。?北协和近20年仅诊断5例原发性呼吸道淀粉样变。?我们回顾CNKI近30年原发性气道淀粉样变有关文献，共报道确诊病例54例，其

2、中男25例，女29例，平均年龄49.2岁（24－73岁）。4发病机制?免疫球蛋白轻链（AL）的可变区具有潜在的淀粉样变原性。经蛋白酶水解后，轻链中的可变区与恒变区分离，继而形成纤维丝并沉积于组织中。?局部呈单克隆增殖的免疫细胞，主要是浆细胞。这些免疫细胞产生结构异常的或超出机体清除能力的过量正常免疫球蛋白，其降解产物形成相应的轻链片段并沉积为淀粉样物。巨噬细胞是免疫球蛋白多肽前体转化为淀粉样结构的重要场所。呼吸系统局灶性淀粉样变的发病机制多属此类。?另一种理论认为循环血中有关蛋白前体从血管漏出并沉积于肺组织上为淀粉样变的来源。5发病机制巨

3、噬细胞是免疫球蛋白多肽前体转化为淀粉样结构的重要场所局部单克隆增殖产生结构异常的或超的免疫细胞出机体清除能力的过量正常免疫球蛋白淀粉样结构刚果红染色6气道淀粉样变临床表现—分型气道淀粉样变全身性淀粉样变局限性淀粉样变原发性继发性原发性继发性上气肺肺呼管实间吸支质质道气结弥管节漫型型7气道淀粉样变临床症状%54例气道淀粉样变临床症状8气道淀粉样变临床表现—体征%54例气道淀粉样变患者临床体征9影像学表现气管支气管树弥漫性或局灶性狭窄10影像学表现阻塞性肺炎、肺不张11影像学表现气管支气管环形钙化12肺功能表现?流速－容量图，对估计患者的气道

4、阻塞程度相当有用，可显示气管淀粉样变的典型上气道阻塞图形。?54例患者中有13例有肺功能报告，10例为单纯的阻塞性通气功能障碍，3例为混合性通气功能障碍。13纤支镜下表现?支气管壁多处或单灶隆起或普遍性狭窄。隆起显光滑无蒂结节，大小不等，大者可达1CM。14纤支镜下表现有时支气管完全阻塞，触之极易出血15纤支镜下表现16电子荧光镜?“荧光”是一种辐射冷光的特殊物理现象。就是某些物体在特定波长光线的照射下，可以辐射出波长比原照射光长的光线。辐射出的波长较长的光线就是荧光。?人体内的荧光反应物质（荧光载体）有很多种类，包括：色氨酸、胶原、弹力

5、蛋白、紫菜碱、磷酸吡哆醛。17电子荧光镜原理18电子荧光镜—组织镜下表现正常组织原位癌部位p正常组织绿光较强、红光较弱，显示屏上看到的是绿色图像p在有组织增生和原位癌的病位，荧光辐射会减弱，并且以绿光减弱更明显，图像就会偏红色。p引起荧光减弱的原因可能有上皮增厚、组织充血、肿瘤基质中的还原性物质减低了荧光载体的含量等。19电子荧光镜下气道淀粉样图像Diagnosticautofluorescenceendoscopy(DAFE;Wolf,Knittlingen,Germany)T.DeKeukeleireS.HanonB.Dieriks,

6、etal.TracheobronchialAmyloidosis:ABrightSightwithAutofluorescenceLight.Respiration2009;77:454DOI:10.1159/000098883。20电子荧光镜我科2009年引进OLYMPUSEVLSLUCER∧CV-260SL电子荧光气管镜，对确诊的两例气道淀粉样变患者进行荧光镜检查。21电子荧光镜下气道淀粉样图像电子荧光镜下气道淀粉样变可见绿光增强现象，可能为淀粉样变粘膜下荧光载体增多有关。22电子荧光镜下气道淀粉样图像同一病变不同角度，不同距离，荧光

7、镜下可显现不同颜色。23电子荧光镜下气道淀粉样图像气管隆突右中下叶支气管疤痕与正常组织支气管粘膜荧光镜下图像24诊断与鉴别诊断?诊断本病的最佳方法为纤支镜，纤支镜不仅可发现气管支气管壁的结节，管腔狭窄，而且可显示阻塞的部位，程度，范围和形态，并可通过纤支镜活检取得病理标本。?外科手术。?开胸或经胸腔镜活检。25诊断与鉴别诊断?如患者胸部X线平片或CT显示有气管或支气管狭窄/或结节状改变。临床上有声音嘶哑、咳嗽、气道阻塞合并阻塞性肺炎，肺功能表现为阻塞性通气功能障碍，应与复发性多软骨炎，总气管内肿瘤，支气管内膜结核和韦格氏肉芽肿鉴别。?当患

8、者有咯血时，应与支气管扩张鉴别。26诊断与鉴别诊断—气管支气管淀粉样变正常气管气管淀粉样变镜下气管淀粉样变黏膜下淀粉样物质沉积导致气管壁同心圆状。气管壁增厚，经常可见钙化，钙化也表现为同心圆状