张卫珍内科学—肺动脉高压与肺源性心脏病

《张卫珍内科学—肺动脉高压与肺源性心脏病》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、2021/9/181肺动脉高压与肺源性心脏病（Pulmonaryhypertensionandcorpulmonale）南方医院呼吸内科张卫珍2021/9/1822021/9/183肺动脉高压（Pulmonaryhypertension,PH)概念、分类与分度重点继发性肺动脉高压的概念特发性肺动脉高压的流行病学、病因及发病机制特发性肺动脉高压的临床表现特发性肺动脉高压的实验室和其他检查难点特发性肺动脉高压的诊断与鉴别诊断特发性肺动脉高压的治疗2021/9/184概念肺动脉高压:由多种心、肺和肺血管疾病引起，主要特

2、征为肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。海平面静息状态下平均肺动脉压(mPAP)>25mmHg为显性肺动脉高压；运动时的mPAP>30mmHg为隐性肺动脉高压。2021/9/1852021/9/186分度根据静息mPAP可分为三度：轻度：26~35mmHg中度：36~45mmHg重度：>45mmHg2021/9/187主要内容继发性肺动脉高压（secondarypulmonaryhypertension,SPH）特发性肺动脉高压（Idiopathicpulmonaryhypertension，IPH

3、）肺源性心脏病(corpulmonale)2021/9/188继发性肺动脉高压（secondarypulmonaryhypertension,SPH)SPH比IPH常见，其基础疾病常为心脏和呼吸性疾病。呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变，都可导致肺动脉高压。2021/9/189特发性肺动脉高压（Idiopathicpulmonaryhypertension，IPH）IPH是一少见病，临床定义为“不能解释或未知原因的肺动脉高压”，在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病（plexogenicpulm

4、onaryarteriopaty)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病2021/9/1810IPH流行病学美国和欧洲普通人群中发病率约为(2-3)/100万，大约每年有300~1000名患者。选择性尸检中检出率为0.08‰或1.3‰。目前我国尚无发病率的确切统计资料IPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁2021/9/1811IPH病因和发病机制病因不明，与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关遗传因素家族性占6％，属常染色体显性遗传免疫因素有29%

5、的IPH患者抗核抗体水平明显升高，但缺乏结缔组织病的特异性抗体肺血管内皮功能障碍使血管处于收缩状态血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷使血管处于收缩状态2021/9/1812IPH临床表现症状早期常无症状，在剧烈活动时感不适;随着肺动脉压力的升高，逐渐出现全身症状呼吸困难常为首发症状胸痛头晕或晕厥咯血其他症状疲乏、无力，10%的患者出现雷诺现象，增大的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑(Ortner’s综合征)体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关2021/9/1813IPH实验室和其他检查血液检查肝功能试验和HIV抗体检

6、测及血清学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病心电图可检测有无右心增大或肥厚胸部X线检查提示肺动脉高压的X线征象超声心动图和多普勒超声检查可反映肺动脉高压及其相关的表现2021/9/1814PPH实验室和其他检查肺功能测定轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症者可现残气量增加及最大通气量降低。血气分析呼吸性碱中毒。早期血氧分压正常，多数患者有轻、中度低氧血症，重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关2021/9/1815放射性核素肺通气/灌注扫描是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重

7、要手段右心导管术是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法；同时可以行急性血管扩张药物试验。IPH的血流动力学诊断标准为静息mPAP>25mmHg，或运动mPAP>30mmHg，PAWP正常(静息时为12~15mmHg)IPH实验室和其他检查2021/9/1816IPH实验室和其他检查肺活检对拟诊为IPH的患者，肺活检有相当大的益处，但对心功能差的患者应避免肺活检术。活检时应注意取材深入肺内lcm，肺组织应大于2.5cm×l.5cm×lcm2021/9/1817IPH诊断与鉴别诊断IPH必须在除外各种引起肺动脉

8、高压的病因后方可做出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾病均应与IPH进行鉴别IPH治疗治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量，提高生活质量2021/9/1818IPH治疗药物治疗1、血管舒张药（1）钙拮抗药如硝苯地平（2）前列环素首选于高压危象，如依前列醇（3）内皮素受体阻滞剂如波生坦，价格昂贵