张卫珍2011年内科学肺动脉高压与肺源性心脏病课件_1

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1、肺动脉高压与肺源性心脏病（Pulmonaryhypertensionandcorpulmonale）南方医院呼吸内科张卫珍7/5/202117/5/20212肺动脉高压（Pulmonaryhypertension)概念、分类与分级重点继发性肺动脉高压的病因、临床表现及治疗原发性肺动脉高压的流行病学、病因及发病机制原发性肺动脉高压的临床表现原发性肺动脉高压的实验室和其他检查难点原发性肺动脉高压的诊断与鉴别诊断原发性肺动脉高压的治疗7/5/20213概念肺动脉高压:由许多心、肺和肺血管疾病引起，主要特征为肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。海平面静息状态下肺动脉平均压(PAPm)

2、≥20mmHg为显性肺动脉高压；运动时的PAPm>30mmHg为隐性肺动脉高压。7/5/20214病因分类：原发性、继发性两类血液动力学分类：按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉楔压(PAWP)增高情况分为三类毛细血管前性肺动脉高压：由肺动脉阻力增大引起。如原发性肺动脉高压、肺栓塞等毛细血管后性肺动脉高压：由PAWP增高引起。如二尖瓣狭窄、左心衰竭等，又称为被动性肺动脉高压高动力性肺动脉高压：由心排出量增加引起。如先天性心脏病、甲状腺功能亢进症等多因性肺动脉高压，又称为反应性肺动脉高压：不是由单一因素所致分类7/5/20215分级根据静息PAPm可分为三级：轻度：26~35mmHg中度：36~4

3、5mmHg重度：>45mmHg7/5/20216主要内容继发性肺动脉高压（secondarypulmonaryhypertension,SPH）原发性肺动脉高压（Primarypulmonaryhypertension,PPH）肺源性心脏病(corpulmonale)7/5/20217继发性肺动脉高压（secondarypulmonaryhypertensionSPH)SPH比PPH常见，其基础疾病常为心脏和呼吸性疾病。呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变，都可导致肺动脉高压。7/5/20218SPH病因阻塞性气道疾病COPD肺实质性疾病肺泡疾患肺水肿、急性呼吸窘迫综合

4、征肺间质疾病间质性肺疾病、结节病、尘肺肺血管病变肺血栓栓塞症神经肌肉疾病呼吸控制异常和胸廓疾病7/5/20219SPH临床表现及治疗临床表现：早期以基础疾病如慢性支气管炎、COPD等的临床表现为主，晚期以右心衰的表现为主治疗：以治疗基础疾病为主。多数情况下肺动脉高压可随基础疾病的改善而得到控制;晚期的治疗同慢性肺源性心脏病治疗7/5/202110原发性肺动脉高压（PrimarypulmonaryhypertensionPPH）PPH是一少见病，临床定义为“不能解释或未知原因的肺动脉高压”，在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病（plexogenicpulmonaryarteriopaty)”，

5、即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病7/5/202111PPH流行病学美国和欧洲普通人群中发病率约为(2-3)/100万，大约每年有300~1000名患者。选择性尸检中检出率为0.08‰或1.3‰。目前我国尚无发病率的确切统计资料PPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁7/5/202112PPH病因和发病机制病因不明，与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关遗传因素家族性占6％，属常染色体显性遗传免疫因素有29%的PPH患者抗核抗体水平明显升高，但缺乏结缔组织病的特异性抗体肺血管内皮功能障碍血管收缩与舒张因子表达失衡，导致肺血管处

6、于收缩状态，从而引起肺动脉高压血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷电压依赖性钾离子(K+)通道(Kv)功能缺陷，K+外流减少，细胞膜处于去极化状态，使Ca+进人细胞内，从而使血管处于收缩状态7/5/202113PPH临床表现症状早期常无症状，在剧烈活动时感不适;随着肺动脉压力的升高，逐渐出现全身症状呼吸困难大多以活动后呼吸困难为首发症状胸痛常于活动或情绪激动时发生头晕或晕厥常在活动时出现，休息时也可发生咯血咯血量常较少，有时可因大咯血而死亡其他症状疲乏、无力，10%的患者出现雷诺现象，增大的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑(Ortner’s综合征)体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关7/5/20

7、2114PPH实验室和其他检查血液检查肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病心电图可检测有无右心增大或肥厚胸部X线检查提示肺动脉高压的X线征象超声心动图和多普勒超声检查可反映肺动脉高压及其相关的表现7/5/202115PPH实验室和其他检查肺功能测定轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症者可现残气量增加及最大通气量降低。血气分析呼吸性碱中毒。早期血氧分压正常，多数患者有轻、