内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病

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1、湖北医药学院第三临床学院内科学教研室陈功pulmonaryhypertensionHPandchronicpulmonaryheartdisease肺动脉高压与慢性肺源性心脏病1、什么是慢性肺源性心脏病？2、简述慢性肺源性心脏病肺动脉高压的发病机制。3、慢性肺原性心脏病如何分期？4、肺动脉高压的X线表现有哪些？5、肺心病的心电图表现有哪些？6、肺心病心衰正性肌力药物的应用指征是什么？有哪些注意事项？7、肺心病有哪些并发症？8、肺动脉高压的诊断标准是什么？9、简述原发性肺动脉高压的主要症状。思考题肺动脉高

2、压是临床常见病症，病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引起PH时因肺循环阻力增加，右心室负荷过大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，PH常呈进行性发展肺动脉高压pulmonaryhypertensionHP概述：mPAP：10-20mmHg，平均12mmHgsPAP：15-28mmHg，平均25mmHgdPAP：8-15mmHg，平均8mmHg肺动脉压正常值：肺动脉高压诊断标准：海平面、静息状态下、右心导管测量所得平均肺动脉压（mPAP）>25mmmHg，或运动状态下>30mmHg此外，诊断动脉

3、性肺动脉高压(PAH)，除满足上述标准外，还应包括肺毛细血管楔压（PCWP）或左心室舒张末压<15mmHg静息mPAP分度，轻：26-35，中度：36-45，重度：>45第一节肺动脉高压的分类：按照病因、病理生理、治疗方法及预后分为5大类及更多的亚类：1、动脉性PH，包括IPH2、静脉性PH（左心疾病伴发肺动脉高压）3、低氧血症相关性PH4、慢性血栓或栓塞性PH5、其他原因所致的PH2003年WHO肺动脉高压会议分类，2004年ACCP，ESC修订特发性肺动脉高压idiopathicpulmonaryh

4、ypertensionIPH一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病（plexogenicpulmonaryarteriopathy）”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死动脉炎等构成的疾病第二节致丛性肺动脉病和坏死动脉炎流行病学：一种少见病美国和欧洲：普通人群发病率为2-3/100万、每年有300-1000名患者多见于育龄妇女，平均年龄36岁、可发生于任何年龄我国无发病率的统计资料第二节病因与发病机制：不明一、遗传因素：二、免疫因素：三、肺血管内皮功能障碍：四、

5、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷：第二节第二节临床表现：一、症状：早期通常无症状，仅在剧烈活动时感不适，随肺动脉压升高逐渐出现症状1、呼吸困难：活动后呼吸困难，为首发症状2、胸痛：3、头晕或晕厥：4、咯血：其他：疲乏、无力，雷诺现象，声音嘶哑等二、体征：均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关第二节实验室和其他检查：目的：排除继发因素、评估严重程度一、血液检查:HIV，肝功能等二、心电图检查三、胸部X线检查四、心脏超声检查第二节实验室和其他检查：目的：排除继发因素、评估严重程度五、肺功能检查六、血气分析七、放射

6、性核素肺通气/灌注扫描八、右心导管术：准确测定肺动脉压力的唯一方法，诊断标准：静息：>20mmHg,或运动>30mmHg,PAWP正常九、肺活检第二节诊断与鉴别诊断：排除各种引起肺动脉高压的疾病，与各种引起肺动脉高压的疾病相鉴别第二节治疗：主要针对血管收缩、内皮损伤、血栓形成及心功能不全等目的：恢复血管的张力、阻力与压力，改善心功能、增加心排量，提高生活质量第二节第二节一、药物治疗（一）血管舒张药：1、钙拮抗剂：剂量较大、20%人有效2、前列环素：不仅可扩张血管降低肺动脉压，长期应用尚可逆转肺血管改建：

7、⑴、依前列醇，需持续静脉注射，⑵、曲前列尼尔（皮下），⑶贝列前素等（口服）3、一氧化氮：有毒性、持续吸入4、内皮素受体拮抗剂：波生坦，可提高运动耐量，改善生活质量和存活率（二）抗凝治疗：可延缓进展、不能缓解症状，首选华法令（三）其他，右心衰竭的治疗：1、利尿剂2、地高辛，对抗钙拮抗剂引起的心肌收缩力降低。第二节二、肺或心肺移植第二节慢性肺源性心脏病湖北医药学院第三临床学院内科学教研室陈功chronicpulmonaryheartdisease肺心病的概念：肺心病(corpulmonale)：支气管-肺组

8、织、胸廓或肺动脉系统病变所致的肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或/和功能改变的心脏病。分型：根据起病急缓和病程长短分为：急性肺心病、慢性肺心病慢性肺源性心脏病chronicpulmonaryheartdisease是指肺组织、肺动脉血管及胸廓的慢性病变引起肺组织结构和/或功能异常，产生肺血管阻力增加、肺动脉压增高，使右心扩张，肥大，伴或不伴右心衰竭的心脏病，并需排除先心病和左心病变引起者。[流行病学]：本病是常见病：上世纪70