胎儿神经系统畸形的超声诊断解丽梅（精品ppt）课件

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1、中国医科大学附属盛京医院解丽梅胎儿神经系统畸形的超声诊断出生缺陷全世界每年大约有500万出生缺陷婴儿诞生，85%是在发展中国家我国是出生缺陷高发国家之一我国每年约有80万至120万出生缺陷儿出生,占全部出生人口的4%到6%约有22万例先天性心脏病10万例神经管畸形5万例唇腭裂3万例先天愚型《卫生部产前诊断技术管理条例》规定妊娠18～24周时超声应当检查出的致命胎儿畸形包括无脑儿、严重脑膨出、严重开放性脊柱裂、严重腹壁缺损及内脏外翻、单腔心、致命性软骨发育不良大多数中枢神经系统畸形在孕中期诊断出血、肿瘤等可能到晚期才能诊断中枢神经系统畸形99%发生在胎儿期75%死于胎儿

2、期10%中枢神经系统畸形因染色体异常引起，20%与遗传有关神经系统的胚胎发育第五周：胚胎从原条逐渐发育成神经板第六周：神经沟在北侧折叠并逐渐融合形成神经管融合点从中部开始，向头、尾两端进行受精后24天，前神经孔闭合×---无脑畸形受精后27天，后神经孔闭合×---脊柱裂第七周：三脑泡—五脑泡前-端脑和间脑端脑-大脑半球、侧脑室等间脑-丘脑、第三脑室中-中脑四叠体、红核、黑质、中脑导水管后-后脑和末脑后脑-脑桥、左右小脑半球、蚓部末脑-延髓第四脑室×中线结构畸形前脑无裂、面部畸形、胼胝体发育不全神经系统的胚胎发育第8周到分娩大脑各原基生长、发育、移行，完成脑部复杂发育过程

3、5-18周-人胚脑部最易受损10周前受损—结构畸形10周后受损—功能异常或微小结构畸形环境致畸物：感染、辐射致畸药物：脑发育异常和结构畸形神经系统的胚胎发育胎儿神经系统超声检查颅骨光环是否完整头颅形态是否正常脑中线是否存在透明隔腔是否存在脑室是否扩张脉络丛内是否有囊肿胎儿神经系统小脑形态及蚓部完整性小脑延髓池是否正常颅内是否有占位性病变颈褶软组织厚度是否正常颜面部是否正常脊柱是否正常丘脑、大脑形态是否正常头部标准切面侧脑室平面侧脑室脉络丛丘脑平面透明隔腔丘脑小脑平面小脑小脑延髓池面部标准切面侧脑室平面侧脑室脉络丛参与脑脊液循环-脑室侧脑室第三脑室第四脑室不参与脑脊液循环

4、-脑中线潜在腔隙第五脑室-透明隔腔第六脑室-Vergae腔中间帆腔脑脊液循环途径产生部位脑脊液产生于各脑室脉络丛循环途径左、右侧脑室脉络丛→室间孔→第三脑室→中脑水管→第四脑室→正中孔、外侧孔→蛛网膜下隙→蛛网膜粒→上矢状窦→窦汇→左右横窦→左右乙状窦→颈内静脉12w显示完整的颅骨光环妊娠13w前，脉络丛几乎充满整个侧脑室13-15W侧脑室前角内开始无脉络丛充填而出现明显无回声15周-分娩侧脑室三角区大小恒定侧脑室测量方法量远不量近内缘对内缘正常值：侧脑室三角区<10mm脑室扩张侧脑室径10-15mm轻度脑室扩张侧脑室径>15mm明显脑室扩张单纯轻度脑室扩张不伴其他异常

5、，大部分不发展为脑积水正常胎儿6-13%可超过正常上限少数病例可能是脑损伤或脑发育异常的早期表现侧脑室10-12mm9%异常侧脑室12-15mm24%异常脑积水脑脊液过多地聚集与脑室系统内，致使脑室系统扩张和压力升高中脑导水管狭窄是最常见原因脉络丛乳头状瘤导致脑脊液产生过多Dandy-Walker综合征导致第四脑室正中孔和外侧孔闭锁某些原因影响脑脊液吸收脑积水脑室系统扩张，脉络丛“悬挂”征脑积水严重，脑组织受压变薄侧脑室比率增大：侧脑室外侧-中线距离/脑中线-颅骨板距离>1/3注意其他部位畸形83%有其他畸形，脊柱裂、足内翻20%有心脏畸形25%有染色体异常。单纯足内翻

6、畸形预后良好漏诊羊水少、孕周大假阳性受子宫的限制和压迫脑穿通畸形又称孔洞脑孔洞脑这个概念是1859年由HESCH首先提出是指脑实质内含有脑脊液的空腔其起因多由胚胎或婴儿时期，未成熟脑的感染、外伤及缺血因素，破坏脑实质所致常见于大脑半球，偶见于脑干及小脑半球，孔洞常于脑室相通脑裂畸形罕见的胎儿脑部裂开畸形神经元移行异常类疾病在胚胎神经元移行过程早期,由于遗传性或获得性等原因导致生殖基质节段性形成障碍,或已形成的神经母细胞不能正常移行,造成相应部位大脑半球内出现裂隙状缺损.其发生部位可以仅限于单侧半球也可两侧同时受累裂隙可对称或不对称裂开的表面有灰质覆盖裂开处与侧脑室相通侧

7、脑室平面侧脑室脉络丛脉络丛囊肿妊娠中期约1-2%的胎儿可检出脉络丛囊肿90%以上胎儿脉络丛囊肿在妊娠26周以后消失妊娠10周后超声可检出可单发、可多发；可单侧，可双侧单纯脉络丛囊肿没有明确病理意义合并其他畸形，染色体畸变率增加脉络丛囊肿合并其他畸形---羊水穿刺丘脑平面丘脑平面透明隔腔丘脑透明隔腔位于脑中线两侧侧脑室前角内侧壁之间的间隔是由灰质细胞和神经纤维组成的两层薄膜由于两层薄膜融合不全，形成潜在的腔隙，成为透明隔腔，即第五脑室因不参与脑脊液循环,不属于脑室系统横径约为1～2mm，15%永存于成年胼胝体发育不全胼胝体是指联合左右大脑半