狼疮性肾炎的中西医结合治疗进展课件

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1、狼疮性肾炎的中西医结合治疗云鹰河南中医学院一附院儿科狼疮性肾炎的中西医结合治疗病因与发病机理临床表现实验室检查诊断标准★治疗预后概述系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）是一种累及多系统的自身免疫性疾病。SLE的肾脏病变称为狼疮性肾炎(Lupusnephritis，LN)。SLE伴有LN的病人占46％～80％，肾活检病理检查可达90%。LN有时是SLE的首发症状，儿童时期的LN病情比成人为重，治疗如不及时、不完全，容易发展为肾功能衰竭。一、病因与发病机理（

2、一）病因尚不清楚，有感染、遗传、性激素、环境、免疫紊乱等学说。一、病因与发病机理1．免疫功能异常（1）B细胞功能亢进，产生多种自身抗体：①抗核抗体,抗DNA核蛋白抗体,抗单链DNA抗体,抗双链DNA抗体,ENA及某些RNA抗体。②抗细胞浆抗体③抗球蛋白抗体④抗细胞膜抗体⑤其它如抗甲状腺球蛋白、平滑肌抗体尤其是抗DNA抗体与相应抗原形成免疫复合物是导致肾损伤、肾炎的重要病因。（二）发病机理一、病因与发病机理（二）发病机理（2）Ts细胞功能下降，Ts诱导细胞功能缺陷，某些T细胞亚群对B细胞过度

3、辅助，存在抗淋巴细胞抗体等。（3）NK细胞异常，对B细胞抗体的抑制作用丧失，辅助作用增强，细胞因子产生异常。IL-4、IL-6、γ-IF活性上升——使LN病程加速α-IF——狼疮综合征IL-1，IL-6受体表达增高IL-1——刺激肾小球系膜细胞增生IL-6——系膜细胞自分泌因子前列腺素E2(PGE2)，超氧阴离子、血栓素B2、内皮素等上升。一、病因与发病机理（二）发病机理一、病因与发病机理(二)发病机理（4）自体耐受的丧失。SLE患者对自体组织的耐受性丧失，然后产生抗体。雄激素能提高自体耐受，降

4、低自身免疫敏感性，雌激素则反之。一、病因与发病机理(二)发病机理免疫复合物引起肾损伤机制：①循环免疫复合物②原位免疫复合物二者均可激活补体（经典途径为主、部分为旁路途径），引起一系列炎症反应过程，导致局部组织细胞坏死，血管内凝血，毛细血管通透性增加。一、病因与发病机理(二)发病机理2．遗传因素遗传易感性基因在第6对染色体。遗传性免疫缺陷的易感人群——同卵双胎、带有抗原HLAB-16，HLA-BW15者。HLA分型证明，SLE患者HLAB8占33％，HLABW15占40％。3．病毒感染病毒抗体滴

5、度增高，皮肤、血管内皮、肾小球内皮细胞等处见到病毒颗粒。一、病因与发病机理(二)发病机理4．药物可诱发狼疮。机制：药物与细胞核组蛋白结合后，与淋巴细胞作用形成自身免疫所致。常见药物：异烟肼、苯妥英钠、肼苯哒嗪、磺胺等。药物性狼疮很少引起肾损害。5．日光照射紫外线→DNA转化为胸腺嘧啶二聚体——抗原性增强——加重病情。二、临床表现（一）发病年龄与性别女性多见(80％～95％),成人多于儿童，60％发生于15～40岁,儿童病人中以10～14岁最多见,5～10岁发病者约占1／3，婴幼儿极少见。（二）肾

6、损害表现大部分发生于全身受累之后,约l/4以肾脏为首发表现，其中5%肾受累数年后才有全身系统受累表现。二、临床表现（二）肾损害表现1．狼疮性肾炎诊断标准：狼疮患者有下列任一项肾受累表现者即可诊断为LN。（1）蛋白尿（＞0.15g／24h或＞4mg／kg／h）（2）血尿（RBC＞5个/HPF离心尿）（3）肾功能下降（4）肾小管功能异常（5）肾活检异常二、临床表现（二）肾损害表现2．临床分型：①单纯性血尿和/或蛋白尿型(轻型)②急性肾炎型③肾病综合征型④急进性肾炎型⑤慢性肾炎型⑥肾小管间质损害型（二

7、）肾损害表现3．病理分型(1)肾小球病变Ⅰ型：正常肾小球a．光镜、免疫荧光和电镜均正常b．光镜正常,免疫荧光和(或)电镜有少量沉积物Ⅱ型：单纯系膜病变a．系膜区增宽和(或)轻度细胞增多b．系膜细胞明显增生二、临床表现二、临床表现（二）肾损害表现3．病理分型Ⅲ型：局灶节段增殖性肾小球肾炎a．活动性坏死性病变b．活动性和硬化性病变c．硬化性病变IV型：弥漫增殖性肾小球肾炎a.不伴节段性坏死性病变b．伴节段性坏死性病变c．伴节段性活动性和硬化性病变d．伴硬化性病变3．病理分型V型：弥漫膜性肾小球肾炎a

8、．单纯膜性肾小球肾炎b．伴Ⅱ型（单纯系膜）病变（a或b）c．伴Ⅲ型(节段增生和／或硬化性）病变（a、b或c）d．伴IV型（弥漫增生性）病变（a、b、c或d）VI型：进行性硬化性肾小球肾炎二、临床表现（二）肾损害表现二、临床表现（二）肾损害表现3．病理分型(2)肾小管间质病变常见肾小管、肾间质和小动脉病变：肾小管上皮细胞变性、肾小管萎缩、肾间质淋巴和单核细胞浸润或纤维化、小动脉坏死或硬化。3．病理分型(3)活动性与慢性病变的判断活动性病变（AI）：肾小球细胞增生毛细血管襻坏死苏木素小体形成细胞核碎