先心病—医学讲解课件

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1、童枫安徽医学高等专科学校儿科教研室先天性心脏病Congenitalheartdisease总论先天性心脏病：是胚胎心血管发育异常所引起心脏畸形，发病率约为出生活产婴儿7~8‰,未治者约34％生后一个月内死亡。概述：胚胎心脏发育正常胎儿血液循环生后血循环变化胎儿及生后血循环特点胎儿血循环营养物质、气体是在胎盘进行交换绝大部分为混合血供应心脏、脑及上半身血氧含量较高肺内无气体交换卵圆孔和动脉导管开放生后血循环改变脐带结扎肺循环建立卵圆孔和动脉导管功能性关闭病因内因：与遗传、染色体畸变有关。外因：（1）宫内感染（2）孕母接触大量放射线（3）代谢性疾病

2、（4）药物（5）宫内慢性缺氧（6）高龄孕妇预防加强孕妇保健，避免高危因素妊娠早期适量补充叶酸积极预防风疹，流感等病毒感染诊断方法病史：母亲妊娠史常见症状发病年龄体征：一般表现心脏检查（望、触、叩、听）周围血管征先天性心脏病病史询问要点母亲孕期前3个月有无病毒感染史注意心脏病起病年龄3岁以下自幼有反复呼吸道感染有无青紫和青紫出现时间生长发育落后、易出汗、乏力有无声音嘶哑有无蹲踞、晕厥下列表现应考虑有严重心血管畸形出生后持续有心脏、呼吸功能不良的症状持续青紫或反复出现神志不清喂养困难、体重不增、易激怒肺部反复出现“肺炎”样体征体格检查注意点注意生长

3、发育情况口唇、鼻尖、舌部易发生青紫部位，哭闹后加重有无杵状指心脏检查心前区有无隆起、有无震颤、有无特征性杂音、有无固定分裂有无周围血管体征肺血多或少心脏腔室大肺动脉段隆起或凹陷主动脉结增宽或缩小X线检查X线检查超声心动图其它辅助检查心电图心导管检查+造影放射性核素心血管造影磁共振成像特殊检查X线检查：取后前位及侧位，心房、心室及大血管的位置、形态轮廓，肺血流分布，内脏位置。心电图：心脏位置、心房和心室有无肥厚及心脏传导系统的情况，间接反映血流动力学特征。超声心动图：非侵入性检查方法。用于评价心脏功能、跨瓣压力阶差、血液分流方向、显示心脏及大血管

4、内部结构，主要用于术前、术中、术后诊断及随访。特殊检查心导管、造影检查：侵入性检查方法。肺动脉阻力；体、肺循环流量比；探查异常通道；并作选择性造影。主要用于复杂先心病的术前诊断及术后随访；部分单纯性先心病的介入治疗。磁共振成象：先心病诊断方法之一，主要用于主动脉、肺动脉、肺静脉等大血管的形态学诊断及心室功能的评估。放射性核素心血管造影：在先心病诊断中不作为首选一.左右分流型（潜伏青紫型）(VSDASDPDA)先心病分类1.一般情况下不出现青紫2.肺循环血多3.体循环血少4.肺动脉高压(动力性、梗阻性)5.晚期出现持续青紫—艾森曼格综合征二.右左

5、分流型（青紫型）(法洛四联症、大血管错位)（1）早期出现紫绀，进行性加重。（2）肺循环血少（或多）（3）体循环为混合血三.无分流型（无青紫型）(肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心。)室间隔缺损（VSD)最常见的左向右分流型分型1.肌部缺损2.膜周部缺损（临床多见）3.漏斗部缺损VSD血液动力学VSD血液动力学改变肺动脉高压前右心房右心室（血量增多）肺动脉(扩张)肺循环(充血)右心室（扩大）左心房(肥大)左心室(肥大)（射血量减少）体循环（供血不足）体循环（混合血）右心房左心房肺动脉扩张右心室（扩大.肥大)肺动脉高压后左心室高动力性肺动脉高压器质性肺

6、动脉高压分流分流艾森曼格综合征（持久青紫）VSD临床症状1.缺损小（roger病，罗杰病）：无症状2.缺损大：（1）肺循环充血（易患呼吸道疾病）（2）体循环血少（生长发育落后）（3）声音嘶哑：肺动脉段压迫喉返神经（4）潜在青紫（4）晚期出现艾森曼格综合征VSD临床体征心脏体征：由室缺缺损产生望：心尖搏动弥漫触：常触及收缩期震颤叩：心界扩大听：胸骨左缘3－4肋间闻及Ⅲ－Ⅳ级响亮粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。ⅡⅢ/Ⅵ级收缩期杂音心脏体征VSDX线检查1.肺充血2.左室大或左右室大3.肺动脉段突出4.主动脉影缩小5.肺门搏动（透视下）又称肺

7、门舞蹈VSD超声心动图彩色多谱勒图像VSD其它辅助检查心电图：提示腔室增大心导管检查+造影：1.右心室血氧含量高于右心房2.造影剂从左室右室VSD合并症和治疗合并症支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎治疗缺损小者可以自然闭合，应门诊随访至学龄前期1.中型缺损：5—6岁做手术。2.大型缺损并反复心衰者：可在6月—2岁内做手术。房间隔缺损（ASD)分型1.卵圆孔未闭2.第一孔未闭3.第二孔未闭发病率1/1500，约占先心病发病总数的5～10%女性多见小儿时期症状较轻成人先心病占多数ASD血液动力学ASD血液动力学上下腔静脉右心房(血量

8、增多)右心室（扩大）肺动脉（扩张）肺循环充血通过ASD的分流肺静脉左心房(血量减少)左心室(血量减少)主动脉输出血量减少体循环供血不足晚期肺动脉高压，