[临床医学]非青紫型先心病

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1、先天性心脏病—非青紫型先天性心脏病—非青紫型此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，先天性心脏病则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。先天性心脏病—非青紫型1、动脉导管未闭2、室间隔缺损3、房间隔缺损4、房室隔缺损5、主动脉缩窄病理、病理生理特点临床表现辅助检查治疗动脉导管未闭(patentductusarteriosusPDA)常见的先天性心脏病之一，占先心病总数15～20％女性多见，女

2、：男≈２－３:1高原地区发病率明显高于平原地区。早产儿动脉导管未闭是导致早产儿心力衰竭的主要原因之一，胎龄越小，体重越低，则PDA发病率越高，如处理不及时，可导致死亡。病理特点及病理生理动脉导管连接于主动脉弓降部和肺动脉分叉近左肺动脉之间，是胎儿循环的重要通道。管壁中膜由内呈螺旋排列外呈环形排列的平滑肌组成，内膜凹凸不平，存在增厚的垫块，管壁中还有黏质，这些结构结构保证动脉导管出生后能够及时关闭，胚胎4-5个月时动脉导管平滑肌开始发育，内膜和中层之间弹力纤维断裂，局部结缔组织修复增生，形成特殊的内膜垫块，向管腔突出。出生后管壁平滑肌收缩，内膜垫将管腔堵塞最后导

3、管逐渐机化成动脉韧带。婴儿出生后随着呼吸的开始使肺动脉压力和阻力迅速下降，流经动脉导管血氧含量突然上升，可使动脉导管壁肌肉发生收缩，同时由于激肽酶原一缓激肽系统的激活，一些血管活性物质，如前列腺索的合成受抑，也促使动脉导管收缩和关闭。一般在生后10-15小时动脉导管大多已呈功能性关闭，但在7～10天内可由于缺氧等原因而重新开放。解剖上的关闭则常需在1岁左右方能完成。若动脉导管持续开放，构成主动脉和肺动脉间不应有的通道，即称动脉导管未闭。早产儿动脉导管管壁平滑肌发育不成熟，管径大、管壁薄，缺乏肌肉组织，且无内膜下垫，收缩时管腔不易关闭。再加早产儿由于肺组织发育不

4、成熟，出生后肺的膨胀和充气不完全，易有低氧血症和酸中毒，更影响了动脉导管的正常收缩，另外，早产儿激肽酶原一缓激肮系统的不成熟、胎龄越小动脉导管对前列腺素的舒张反应越强等因素也影响了动脉导管的正常收缩，因此早产儿动脉导管未闭发生率高。但随着年龄增长，心肺结构和功能的发育成熟。PDA自然关闭的可能性也较大。血流动力学变化右心房体循环血量减少分流右心室肺动脉血流增多主动脉肺动脉扩张左心室（扩大）肺循环充血左心房（扩大）临床表现与分流量及肺动脉压力高低有关,分流量大者出现气急、呛咳、多汗、体重不增、心衰。当发生肺动脉高压时产生右向左分流，可见差异性青紫。心脏体征：心

5、前区隆起，心尖搏动强，有震颤Ｌ2—3连续性机器样杂音，心尖区舒张期杂音，Ｐ2亢进。新生儿期肺动脉压力较高，主肺动脉压力差收缩期不明显，仅能听到收缩期杂音或无杂音。血管体征（左向右分流量大者）：股动脉枪击音，毛细血管搏动征，水冲脉早产儿机体各种调节机制尚不完善，对体循环供血减少的耐受较差，即使分流量不太大也可造成NEC、肾功能减低、颅内出血等。所以凡早产儿胎粪或胃内容物中有血，肠鸣音减弱，尤其是肠壁积气，应考虑尽早关闭导管。辅助检查1、Ｘ线胸片：心脏增大以左室增大为主，也可有左房增大，主动脉结扩大，肺门血管阴影增大，肺门舞蹈症，并发肺动脉高压时可有肺动脉段突出。

6、2、心电图：分流量小的心电图可正常，分流量大者出现左室舒张期负荷过重图形，即左心前导联见高的R波和深的Q波，T波高耸、直立，S-T段可有抬高，若有肺动脉高压则出现左右室合并肥厚的图形。3、超声心动图：可见左房、左室和主动脉内径增宽，二维超声心动图可直接看到动脉导管的存在，并测量其直径。彩色和脉冲多普勒在动脉导管和肺动脉内探及双期连续性湍流，以此可确定诊断，其确诊率可达99％以上。4、心导管造影：通过上述临床和实验室检查，一般不需心导管检查即能作出正确诊断，如果诊断不肯定或怀疑合并其它心内畸形，需作右心导管或主动脉逆行造影。治疗近年来对新生儿，尤其是伴呼吸窘迫综

7、合征的早产儿患者可使用抑制前列腺索合成的药物关闭动脉导管。一般选用消炎痛，0.1～0.2mg／kg，口服，8～12小时后可重复1～2剂，24小时内重复剂量不超过0.6mg/kg。副作用有一过性少尿、暂时性肾功能不全，少数病人因稍炎痛降低血小板凝聚可有胃肠道出血。应用消炎痛的禁忌证是坏死性小肠炎、胃肠道或其它部位出血、高胆红素血症、氨质血症(尿素氮大于25mg／dl)及肌酐血症(血清肌酐大于1.2mg／dl)。布洛芬已被认为是消炎痛的替代疗法，可显著降低少尿的发生率。剂量：首剂10mg/kg间隔24小时一次，其余两剂每次5mg/kg连用3天。心衰不能控制，应尽早

8、外科手术结扎动脉导管。室间隔缺损(ve