多发性骨髓瘤原发性甲状旁腺功能亢进骨病骨转移瘤的临床影像学诊断与鉴别诊断概论

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1、多发性骨髓瘤、原发性甲状旁腺功能亢进骨病、骨转移瘤的临床影像学诊断与鉴别诊断概论张鹏吉大二院放射线科多发性骨髓瘤(MultipleMyeloma)骨髓瘤（myeloma）为起源于骨髓网织细胞的恶性肿瘤，由于其高分化的瘤细胞类似浆细胞，又称浆细胞瘤。多发的穿凿样骨质破坏区。首选考虑多发性骨髓瘤。如果尿中查到Benc-Jones蛋白，基本可明确诊断。确诊需要做骨髓穿刺。如果患者以多部位疼痛就诊，且影像检查所见有骨质疏松，伴/不伴骨质破坏，都要想到本病的可能，进一步检查：出现症状部位、颅骨（侧位片）为首选检查的部位。再就是做脊柱MRI检查。概念多发性骨髓瘤浆细

2、胞（骨髓细胞）骨骼破坏血清出现克隆的免疫球蛋白正常免疫球蛋白本周蛋白尿贫血肾衰病因和发病机制病因尚不明确。有学者认为人类8型疱疹病毒参与了骨髓瘤的发生.目前认为骨髓瘤细胞起源于Ｂ记忆细胞或幼浆细胞。进展性骨髓瘤患者骨髓中IL-6异常升高,认为IL-6是骨髓瘤细胞的生长因子,促进了骨髓瘤细胞的增生,抑制骨髓瘤细胞的凋亡.发病情况MM在全部肿瘤中占1%、占血液学肿瘤的10%。中、日等国发病率低有报告为0.6/10万，欧美为2-9/10万老年及男性高发。在美国，MM已超过白血病成为仅次于淋巴瘤的第二位血液系统高发肿瘤。诊断时的中位年龄为60岁，40岁以下发病很

3、罕见。男女之比约为3：2。病理生理和临床表现骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现骨骼疼痛和破坏髓外浸润贫血表现血浆蛋白异常引起的临床表现感染肾功能损害高粘滞综合征出血倾向淀粉样变性和雷诺现象病理生理和临床表现（一）骨骼疼痛和破坏髓外浸润贫血表现骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现病理生理和临床表现（一）骨骼疼痛和破坏：骨质疏松、溶骨性破坏和骨折骨痛为早期主要症状主要病变在扁骨，而成人不再造血的四肢长骨较少受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。少数病例仅有单个骨骼损害，称为孤立性骨髓瘤。骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现病理

4、生理和临床表现（一）骨骼破坏：骨痛：开始一过性、轻微、短暂而局限。咳嗽负重时加重，疼痛部位与病灶部位吻合，骨折时可呈放射性束带感。骨折：可自发的发生也可活动后诱发。骨折压迫神经可能发生对称性的神经炎，截瘫，脊髓神经根病，肌萎缩和感觉障碍。骨破坏好发部位：头颅→椎体→肋骨→骨盆→肢体骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现病理生理和临床表现（一）髓外浸润：肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。肝大者约占40%，半数有脾大。髓外骨髓瘤:孤立性病变仅见于软组织者，如口腔及呼吸道等。神经浸润。可发展为浆细胞白血病。POEMS综合征:多发性神经病变（P）、器官肿大（O）、内

5、分泌病（E）、单株免疫球蛋白血症（M）和皮肤改变（S）骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现病理生理和临床表现（一）髓外浸润：骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现病理生理和临床表现（一）贫血表现：除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血组织外，还与肾功能不全、慢性病性贫血和营养因素等有关。骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。也可有病毒感染。肾功能损害。高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。出血倾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功能异常，凝血功能障碍，还有血小板减少等。淀粉样变性和雷诺现象。病理生理和临

6、床表现（二）M蛋白引起的临床表现病理生理和临床表现（二）M蛋白引起的临床表现1、感染(Infection)体液免疫缺陷细胞免疫下降最多见的是肺炎，其次为尿路感染。病原菌：G-、G+菌，真菌多见。如阴沟杆菌、肺炎克雷白菌、大肠艾稀菌、铜绿假单胞菌、表皮葡萄球菌、白色念球菌等。M蛋白引起的临床表现2、肾功能损害发病机制：游离轻链沉积病高钙血症尿酸过多感染肿瘤侵润表现蛋白尿、管型尿、急性肾功能衰竭M蛋白引起的临床表现高钙血症(Hypercalcemia)典型的症状恶心、呕吐、厌食多尿、脱水神志模糊，甚至昏迷M蛋白引起的临床表现3、高粘滞综合征(Hypervis

7、cositySyndrome)视网膜：视网膜静脉呈袋状，可渗血和出血。中枢神经系统：头昏、眼花、视力障碍、手足麻木，严重可影响大脑功能而昏迷。心血管系统肾功能不全M蛋白引起的临床表现4、出血倾向血小板减少血小板功能降低血液粘滞性增高表现:鼻出血和皮肤紫癜,内脏出血M蛋白引起的临床表现血象正细胞、正色素型贫血红细胞缗钱状排列血沉增快M蛋白引起的临床表现多发性骨髓瘤的临床表现单克隆蛋白骨髓浸润细胞因子释放骨质破坏无功能性免疫球蛋白免疫缺陷感染骨痛贫血高钙血症肾功能衰竭高粘血症淀粉样变性神经系统症状分泌型骨髓瘤：IgG、IgA、IgD、IgE、IgM、轻链。根

8、据M蛋白的类别分型及比例：IgG型骨髓瘤(50%～60%)IgA型骨髓瘤(20%