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1、原发性醛固酮增多症JClinEndocrinMetab.2008ClinicalPracticeGuideline定义原醛症是一组醛固酮分泌增多，肾素-血管紧张素系统受抑制但不受钠负荷调节的疾病。（Conn综合征1955年）醛固酮增多：原发性继发性（肾血流↓→RAS↑）原醛症的常见原因/分型肾上腺腺瘤（APA）60~90%（多单侧腺瘤，<2cm）单侧或双侧肾上腺增生（IAH）25~30%遗传缺陷所导致的糖皮质激素可调节的醛固酮增多症（GRA）醛固酮癌，分泌醛固酮组织发病率及临床表现大于10%高血压（大多数患者的唯一表现）仅有9%～37%的病人有低血钾
2、因此，低血钾可能只存在于较严重的病例中；只有50%的腺瘤和17%的增生病人血钾小于3.5mmol/L；低血钾作为诊断原醛症的敏感性、特异性和诊断阳性率均很低低血钾表现：神经肌肉，心脏、肾脏表现少见的典型病例高血压低血钾、高血钠碱血症尿钾高：血钾<3.5mmol/L,尿钾>25mmol/24h部分可有蛋白尿，肾功能减退推荐筛查的病人高血压2级（血压>160～179/100～109mmHg）；3级（血压>180/110mmHg）药物抵抗性高血压高血压伴有持续性或利尿剂引起的低血钾高血压伴有肾上腺意外瘤有早发高血压或40岁以前发生脑血管意外家族史的高血压病
3、人原醛症患者一级亲属的高血压病人诊断流程筛查指标血浆醛固酮/肾素比值——ARR诊断性试验亚型分类ARR测定条件：清晨起床后2小时，坐位5-15分钟纠正低血钾不限盐室温存血样干扰药物洗脱2-4周测定值筛查和诊断性实验需停用影响醛固酮水平的药物β阻滞剂、甲基多巴，可乐定——假阳性ACEI,ARB,CCB,利尿剂——假阴性可用降压药物：缓释维拉帕米Verapamil肼苯哒嗪Hydralazine盐酸哌唑嗪PrazosinHydrochloride甲磺酸多沙唑嗪DoxazosinMesylate盐酸特拉唑嗪片TerazosinHydrochloride大多数
4、学者认为,ARR>25时高度提示原醛症;ARR≥50者则可以确诊结合高醛固酮水平（>15ng/dl)诊断流程筛查指标血浆醛固酮/肾素比值——ARR诊断性试验口服钠负荷试验盐水输注试验氟氢可的松抑制试验卡托普利试验试验前应停用对测定有影响的药物，纠正低血钾亚型分类口服钠负荷试验：>200mmol/d(6g/d),3天尿醛固酮<10ug/24h(-);>12ug/24h(+)盐水输注试验：卧位1h后NS2Livgtt4h血浆醛固酮，5ng/dl(-);>10ng/dl(+)氟氢可的松抑制试验：0.1mg,q6h,4d,补钠钾血浆醛固酮>6ng/dl卡托普
5、利试验：25-50mg，立位1h血浆醛固酮受抑>30%(-)诊断流程筛查指标血浆醛固酮/肾素比值——ARR诊断性试验口服钠负荷试验盐水输注试验氟氢可的松抑制试验卡托普利试验试验前应停用对测定有影响的药物亚型分类肾上腺CT扫描单侧或双侧肾上腺病变（腺瘤或增生）确诊原醛症的病人年龄在20岁以下，有原醛症或有年轻人卒中的家族史，则应做基因检测以确诊或排除GRA肾上腺静脉取血（AVS）敏感性和特异性高（95%，100%）定位诊断的金标准有创性：确诊后选择手术治疗需鉴别是单侧或双侧肾上腺病变（腺瘤或增生）由有经验的放射科医生单侧：大于2倍（刺激试验中大于4倍C
6、osyntropin）立卧位试验：131I胆固醇肾上腺扫描治疗单侧病变：腹腔镜单侧肾上腺切除术不能手术者予盐皮质激素受体拮抗剂双侧病变：盐皮质激素受体拮抗剂治疗螺内酯（安体舒通）一线用药依普利酮作为选择用药(选择性醛固酮拮抗剂）GRA：小剂量肾上腺糖皮质激素，以纠正高血压和低血钾。其他药物：CCB、ACEI、ARB；醛固酮合成酶抑制剂怀疑原醛ARR筛查正常排除原醛诊断性试验受抑制不受抑制（确诊）肾上腺CT可手术AVS单侧肾上腺切除术盐皮质激素受体拮抗剂双侧（+）不能手术高血压，低血钾排除饮食，腹泻，药物等的影响同一原因醛固酮增多症原醛继发性醛固酮↑糖
7、皮质激素增多皮质醇增多症盐皮质激素过多ACTH↑→RAS↑RAS↓,醛固酮降低17-羟化酶，11-羟化酶，11-类固醇脱氢酶缺陷；性激素、糖皮质激素功能异常；盐皮质激素灭活减少或转化减少，前体增多Liddle综合征肾脏缺血导致肾素↑分泌肾素的肿瘤肾素受抑，醛固酮增多肾素、醛固酮均增多肾素、醛固酮均受抑肾素、醛固酮均受抑Liddle综合征肾小管上皮细胞的钠通道基因发生活化突变(功能增强)钠回吸收增多,通过钠钾交换,钾排除增多,也可导致低血钾、高血压和碱血症。血肾素-血管紧张素-醛固酮系统受抑制,醛固酮水平不高。高血压为盐敏感型,控制钠的摄入可以使血钾上
8、升,血压下降。用螺内酯无效,用肾小管钠重吸收抑制剂氨苯蝶啶有效。小结高血压中原醛发病率>10%原醛中低血钾发
