原发性醛固酮增多症课件_2

《原发性醛固酮增多症课件_2》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、山东大学医学院2001级临床七年制赖金枝原发性醛固酮增多症肾上腺组织学图片正常肾上腺的组织学皮质三条带：由外向内球状带束状带网状带分泌分泌分泌醛固酮糖皮质激素性激素概念：原发性醛固酮增多症:(primaryhyperaldosteronism)简称原醛症：是以体内醛固酮自主或部分自主分泌增加，导致继发性肾素分泌被抑制，产生以高血压，低血钾为特征的综合症。病因：1.肾上腺皮质腺瘤(APA):又称Conn综合症,最多见，占原醛症的60％－90％。多为单侧腺瘤，直径多在2cm一下，左侧较右侧多见。病因：2特发性肾上腺皮质增生(IHA)：约占32％，表现为肾上腺皮质微结节或大

2、结节样增生。3原发性肾上腺皮质增生(PAH)4肾上腺皮质腺癌5糖皮质激素可抑制性原醛症。(GSH)6异位分泌醛固酮的肿瘤。肾上腺皮质腺癌临床表现：1.高血压2.神经肌肉功能障碍3.肾功能4.心脏功能1.高血压大多数原醛症表现为缓慢进展的良性高血压（170/100mmHg左右）对常用的降压药疗效不佳。少数患者表现为恶性、急进性高血压。原醛症产生高血压机理1、醛固酮潴钠（促进肾脏远曲小管钠的重吸收）→钠潴留→细胞外液扩张→血容量↑、血管壁内及血循环钠↑→高血压。2、醛固酮加强血管对去甲肾上腺素的反应→高血压2.神经肌肉功能障碍.肌无力及周期性麻痹，常为首发就诊症状。肢端麻

3、木：排K+、H+增加，碱中毒，游离Ca2+下降，出现手足抽搐、肢端麻木3.肾功能尿浓缩功能降低，出现多尿，尤其是夜尿增多，伴口渴、多饮，易泌尿系感染。4.心脏功能.（1）低血钾性心电图表现：QT间期延长，T波增宽或倒置，U波出现。（2）心律失常：常见早搏、阵发性室上性心动过速。5.其他：儿童生长发育延迟低血钾抑制胰岛素分泌和作用减弱，部分患者出现糖耐量减退，少数患者出现糖尿病。诊断：1.实验室检查2.影像学检查诊断1.实验室检查1、血、尿电解质测定：（1）低血钾、高血钠：K＜3.5mmol/L（2）高尿钾：尿钾>20mmol/24h,尤其在低钾时，尿钾＞25mmol/

4、L/24h.要求：至少停利尿剂2~4周2、血、尿酸碱度：（1）血气分析血Ph碱性，CO2结合力正常或高于正常.（2）尿Ph为中性或碱性尿Ph为中性或碱性非原醛症低钾时NaNa原醛症低钾时NaNa管内管内上皮上皮诊断：3、血浆醛固酮、肾素活性测定：醛固酮增高，抑制肾素活性，有助于诊断。原醛症患者肾素活性在低钠饮食，利尿剂及直立等刺激因素下也不能明显升高，而继醛症则相反，肾素活性增高。正常:卧位时血醛固酮、血浆肾素活性正常范围立位后醛固酮和血浆肾素活性↑原醛:卧位时醛固酮↑，血浆肾素活性↓立位时醛固酮→↑，血浆肾素活性↓继醛:醛固酮和PRA均升高诊断：2、影像学检查（定位

5、诊断）：（1）B超：无创伤性、无放射性、价格不贵（2）CT（或MRI）：采用3mm连续薄层及注射造影剂，对于小肿瘤易漏诊（直径1cm以下）。（3）核素典化胆固醇扫描：对于诊断腺瘤、癌或增生有价值。131I-19碘化胆固醇（NP-59）肾上腺扫描。（4）肾上腺静脉导管术治疗：根据不同病因选择治疗方法<一>：手术治疗1.肾上腺皮质腺瘤:首选手术术前应常规服用螺内酯6周，以降血压，使血钾正常，恢复对侧被抑制的球状带的反应性。2.原发性肾上腺皮质增生：一侧肾上腺切除或次全切除。3肾上腺皮质腺癌和异位分泌醛固酮的肿瘤：尽量切除原发病灶。腹腔镜手术1.创伤小、出血少、并发症少。2

6、.恢复快，住院时间缩短。原醛术后5天刀口治疗<二>药物治疗用于有手术禁忌的原醛症、特发性肾上腺皮质增生、糖皮质激素可抑制性原醛症、不能根除的肾上腺皮质腺癌。药物治疗1、安体舒通：200~400mg/d、血压恢复正常需4~8周，血钾很快得到纠正。副作用：阻断睾酮合成和雄激素的外周作用→女性：月经紊乱男性：阳痿、乳房发育2、钙通道阻断剂：①钙为多种调节因素刺激Aldo产生的最后共同通道→抑制Aldo分泌②抑制血管平滑肌收缩→减轻血管阻力→血压↓③对醛固酮瘤和特醛症疗效显著3、血管紧张素转换酶抑制剂：对特醛症有效4、血清素能拮抗剂（赛庚啶）、多巴胺受体增效剂（溴隐停）5、地

7、塞米松：1~2mg/日，治疗糖皮质激素可抑制性Aldo增多症谢谢