神经外科各论垂体腺瘤

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1、垂体腺瘤北京协和医院神经外科李永宁概述常见的良性肿瘤，人群发生率一般为十万分之一，近年来有增高的趋势发病率在颅内肿瘤中仅次于脑胶质瘤和脑膜瘤，约占颅内肿瘤的10％危害大关于垂体人体最重要的内分泌腺正常垂体呈卵圆形，大小约1.2×1.0×0.5cm，肉眼为桔红色，质韧;女性大于、重于男性，且妊娠时呈现生理性肥大位于颅底蝶鞍垂体窝内垂体是全身内分泌腺的“司令部”，垂体瘤可引起各种各样的内分泌症状，以及多脏器多器官的损害垂体的功能垂体的功能(一)腺垂体即垂体前叶，分泌六种具有明显生理活性的激素:即生长激素(GH)、泌乳素(PRL)、促肾上腺皮质

2、激素(ACTH)、促甲状腺素(TSH)、卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)腺垂体是体内最重要的内分泌腺，形成重要内分泌轴：下丘脑—腺垂体—靶腺腺垂体激素的调节机制：下丘脑的调控、靶腺的反馈作用、其他(睡眠、代谢、应激等)垂体的功能(二)神经垂体即垂体后叶，由下丘脑垂体束和散在的神经胶质细胞组成，其间有窦状的毛细血管神经垂体无分泌功能，由下丘脑视上核和室旁核团神经细胞所分泌的抗利尿激素(ADH)，内含加压素(Vasopresin)和催产素(Oxytocin)，沿无髓神经纤维构成的下丘脑垂体束,经垂体漏斗输送并贮存于垂体后叶病因和发病机

3、制垂体腺瘤的发生及发展的过程目前仍不清楚新近,认为其发生可分：启动阶段与促进阶段即垂体细胞基因发生突变，后在垂体外促进因素的作用下增殖分化为垂体腺瘤病理与分类在大体形态上，分为：①微腺瘤(直径<1.0cm)②大腺瘤(1.0cm<直径<3.0cm)③巨大腺瘤(直径>3.0cm)腺瘤常为紫红色、灰白色，质软,其外有边界,但无包膜,部分向邻近的正常垂体组织侵润生长①非激素分泌活性腺瘤②激素分泌活性腺瘤泌乳素细胞腺瘤(PRL腺瘤)生长激素细胞腺瘤(GH腺瘤)促肾上腺皮质激素细胞腺瘤(ACTH腺瘤/库欣病)促甲状腺素细胞腺瘤(TSH腺瘤)促性腺激素

4、腺瘤(LH和FSH腺瘤)Nelson综合征多分泌功能细胞腺瘤按细胞功能分类临床表现临床表现为:内分泌症状+其他症状早期微腺瘤阶段即可出现内分泌功能亢进征象及引起一系列的代谢紊乱和脏器损害随着腺瘤的长大和发展,可压迫、侵蚀正常垂体组织及垂体、蝶鞍周围结构出现其他症状功能性垂体腺瘤表现—PRL腺瘤多见于20－30岁的青年，女性患者显著多于男性女性：泌乳素增高、雌激素减少→闭经、溢乳、不育男性：性欲减退、阳痿、乳房发育、溢乳、胡须稀少，重者生殖器萎缩，不育肢大面容软组织及骨关节增生：手足肥厚宽大，指趾变粗内脏肥大常见呼吸道改变：舌、咽、喉及呼吸

5、道管壁增生可致睡眠呼吸暂停综合征、气道狭窄、肺功能受损，患者语言不清，声音低沉—GH腺瘤在青春期骨骺未融合前起病者表现为巨人症，少数患者于青春期起病，到成年后仍继续发展，表现为肢端肥大和巨人症特点是生长缓慢。早期微小腺瘤，患者形体变化不明显，常被忽视。随着肿瘤长大，GH分泌增加，典型的临床表现逐渐明显，就诊年龄多在30－50岁—GH腺瘤代谢改变：GH对胰岛素有对抗作用，导致糖耐量异常、糖尿病；使甘油三脂酶和脂蛋白的活性降低，出现高甘油三脂血症；使肠道对钙的重吸收增加，使肾小管对磷的重吸收增加，致使血钙、磷增高、尿钙增高等—GH腺瘤—GH腺

6、瘤—ACTH腺瘤分泌过多的ACTH，引起肾上腺皮质增生，产生皮质醇增多症，导致的一系列物质代谢紊乱和病理变化临床表现为库欣综合征，在激素分泌性垂体腺瘤中占5％～10％，若不及时治疗，病死率高。多为青壮年，女性多于男性代谢异常脂肪代谢紊乱和分布异引起向心性肥胖，满月脸、水牛背、锁骨上脂肪垫；毛细血管扩张，皮肤出现紫纹糖代谢异常:产生胰岛素拮抗，导致糖耐量低减和糖尿病—ACTH腺瘤性功能异常：过多皮质醇抑制垂体促性腺激素，女性患者有性欲减退、月经稀少、不规则或闭经、溢乳、不孕；男性患者性欲减退、阳痿、精子减少、睾丸萎缩—ACTH腺瘤继发的肾上

7、腺皮质男性激素增加可导致痤疮、女性毳毛增多、长胡须、喉结增大少数患者精神异常，以忧郁症多见青春期前发病者由于过量皮质醇抑制GH分泌，会严重影响生长发育—ACTH腺瘤皮质醇增多可导致血管粥样硬化，血管平滑肌及内皮细胞增殖，故晚期库欣病患者常并发心血管、脑血管疾病并多因心脑血管疾病、呼吸系统疾病及感染性疾病而死亡—ACTH腺瘤早期约2/3病人有头痛，主要位于眶后，前额，程度轻，间竭性发作晚期头痛可因肿瘤向鞍旁发展侵及颅底硬膜及血管和压迫三叉神经而引起少数巨大腺瘤造成脑脊液循环通路梗阻，出现脑积水导致颅内压增高，头痛剧烈其他表现—头痛在垂体腺瘤

8、尚未压迫视神经视交叉前，多无视力视野障碍肿瘤长大，约60～80％的肿瘤向上压迫视通路的不同部位，而致不同视功能障碍多为双颞侧偏盲。随着肿瘤增大，以致全盲如肿瘤偏向一侧，出现单眼偏盲或全盲—视力