垂体腺瘤课件_1

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1、垂体腺瘤一汽总医院神经外科概述垂体腺瘤通常又称为垂体瘤，是鞍区最常见的肿瘤，发生于垂体前叶，约占中枢神经系统肿瘤的10－20％。绝大多数的垂体腺瘤都是良性肿瘤。多在30岁～60岁之间，女性较多见。是比较特殊的一种颅内肿瘤,既有肿瘤的性质，同时也有内分泌性质尸检发现率达10-20%，正常人群中进行MRI检查，垂体病变的阳性率亦高达10%。说明垂体瘤的检出率是非常高的，只是多数患者没有表现出临床症状而已。虽然垂体病变阳性人群很大，出现临床症状并需要干预的只占其中很少的一部分。在正常人群中为十万分之一，随着垂体瘤检测水平的不断提高，垂体瘤的发病有逐年增加的趋势。颅内主要肿瘤的发病率正常垂体呈卵圆形

2、，大小1.2×1.0×0.5cm，肉眼为桔红色，质韧;女性大于、重于男性，且妊娠时呈现生理性肥大；位于颅底蝶鞍垂体窝内。垂体供血动脉为垂体上动脉与垂体下动脉，来自颈内动脉的床突上段与海绵窦段垂体腺可分为前叶（腺垂体）与后叶（神经垂体）两部分。前叶现已知其分泌的激素有生长激素、泌乳素、甲状腺刺激素、促肾上腺皮质激素、促卵泡激素、黄体生成素和黑色素刺激素7种。后叶：神经垂体，分泌抗利尿激素，内含加压素和催产素。这些激素都在下丘脑内合成，经垂体柄输送并储存于神经垂体中，后释放到血液内，其功能为控制体内水和电解质平衡，一旦垂体柄或视上核垂体束纤维的起源细胞受到损伤，将会引起尿崩症。病因和发病机制垂体

3、腺瘤发生及发展的过程目前仍不清楚，目前对垂体腺瘤的病因学研究缺乏全貌性认识。垂体腺瘤病因学中下丘脑学说的地位垂体腺瘤的克隆起源垂体腺瘤染色体异常经典原癌基因的激活抑癌基因的失活信号传导途径异常受体修饰与垂体腺瘤血管生成分子调节与垂体腺病理与分类腺瘤常为紫红色、灰白色，质软,其外有边界,但无包膜,部分向邻近的正常垂体组织侵润生长。在大体形态上分为：①微腺瘤(直径<1.0cm)②大腺瘤(1.0cm<直径<3.0cm)③巨大腺瘤(直径>3.0cm)①非激素分泌性腺瘤②激素分泌性腺瘤泌乳素细胞腺瘤(PRL腺瘤)生长激素细胞腺瘤(GH腺瘤)促肾上腺皮质激素细胞腺瘤(ACTH腺瘤/库欣病)促甲状腺素细胞

4、腺瘤(TSH腺瘤)促性腺激素腺瘤(LH和FSH腺瘤)Nelson综合征多分泌功能细胞腺瘤按细胞功能分类临床表现垂体是内分泌腺的“司令部”，人体非常重要的内分泌腺；垂体瘤可引起各种各样的内分泌症状，以及多脏器多器官的损害。垂体腺瘤具有特殊的肿瘤生物学特点，决定它对局部及全身会产生严重影响；垂体周围血管神经组织密布，因此垂体腺瘤还可以出现许多局部神经组织受压症状。临床表现临床表现为:内分泌症状+临近结构受压症状早期微腺瘤阶段即可出现内分泌功能亢进征象及引起一系列的代谢紊乱和脏器损害；随着腺瘤的长大和发展，可压迫、侵蚀正常垂体组织及垂体、蝶鞍周围结构出现其他症状。激素分泌性垂体腺瘤表现—PRL腺瘤

5、是激素分泌性垂体腺瘤中最常见的一种，占40-60%，多见于20-30岁的青年，女性病人显著多于男性。泌乳素腺瘤是导致高泌乳血症的诸多因素中最重要者。女性高泌乳素血症的病人中35.7%为垂体泌乳素腺瘤。而男性泌乳素腺瘤病人在男性高泌乳素血症病人中所占比例高达58.4%。女性典型临床表现主要以泌乳素增高、雌激素减少所导致的闭经、溢乳、不育为临床特征。男性病人少见，表现为性欲减退、阳痿、乳房发育、溢乳、胡须稀少，重者生殖器萎缩、精子少、活性低、不育。微腺瘤病人妊娠后一般无明显变化，可顺利分娩，有的可能发急剧变化，在妊娠期垂体生理性增大的同时，可引起肿瘤长大，出现头痛，视力视野变化，甚至发生垂体卒中

6、。由于长期大量分泌生长激素，全身骨及结缔组织增生、组织间液增加，造成特征性的容貌改变及全身器官肥大。特点是生长缓慢。早期微小腺瘤，患者形体变化不明显，常被忽视。随着肿瘤长大，GH分泌增加，典型的临床表现逐渐明显，就诊年龄多在30－50岁在青春期骨骺未融合前起病者表现为巨人症，少数患者于青春期起病，到成年后仍继续发展，表现为肢端肥大和巨人症—GH腺瘤巨人症—GH腺瘤肢大面容：头颅、面容宽大，颧骨高、下颌突出延长，咬合不良，齿缝增宽，鼻肥大，唇增厚。软组织及骨关节增生：手足肥厚宽大，指趾变粗，椎体增宽、唇样变，骨关节肥厚，伴颈胸腰疼痛，关节痛，全身胀痛。可累及周围神经，出现感觉异常。内脏肥大常见

7、：心肺胃肠肝脾肾。心脏的肥大往往比其它脏器更为明显。呼吸道改变：舌、咽、喉及呼吸道管壁增生可致睡眠呼吸暂停综合征、气道狭窄、肺功能受损，患者语言不清，声音低沉，发生呼吸道感染时病残率及病死率也明显增加。—GH腺瘤代谢改变：GH对胰岛素有对抗作用，导致糖耐量异常、糖尿病；使甘油三脂酶和脂蛋白的活性降低，出现高甘油三脂血症；使肠道对钙的重吸收增加，使肾小管对磷的重吸收增加，致使血钙、磷增高、尿钙增高等多汗：头面手